Myasthenie: Ursachen, Symptome und Behandlung der leichten Form

Die Myasthenie, auch bekannt als Myasthenia gravis, ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. In Deutschland sind schätzungsweise 16.000 Menschen betroffen. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber mit einer individuell abgestimmten Therapie gut einstellbar, sodass Betroffene ein weitgehend normales Leben führen können.

Was ist Myasthenie gravis?

Myasthenia gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Dies führt zu einer belastungsabhängigen Ermüdbarkeit der Muskulatur. Die Ursache ist eine fehlgesteuerte Immunreaktion, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift.

Bei der Myasthenie werden Autoantikörper gebildet, die sich gegen die Acetylcholinrezeptoren (AChR) auf der Oberfläche der Muskelzellen richten. Diese Rezeptoren sind für die Übertragung von Nervensignalen auf die Muskeln verantwortlich. Wenn die Antikörper an die Rezeptoren binden, blockieren oder zerstören sie diese, wodurch die Signalübertragung gestört wird. Infolgedessen erhält der Muskel weniger Signale und ermüdet schneller.

Ursachen der Myasthenie

Die genauen Ursachen der Myasthenie sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch vermutet, dass mehrere Faktoren eine Rolle spielen, darunter:

• Genetische Veranlagung: Die Fehlfunktion des Immunsystems basiert auf einer genetischen Veranlagung für Autoimmunerkrankungen.
• Thymusdrüse: Die Thymusdrüse, ein Organ des Immunsystems, das im oberen Brustbereich liegt, steht im Verdacht, bei der Produktion der Autoantikörper beteiligt zu sein. Bei 50-60 % der Patient:innen mit Myasthenia gravis kann eine Vergrößerung der Thymusdrüse festgestellt werden. In einigen Fällen liegt ein Thymom vor, ein meist gutartiger Tumor der Thymusdrüse.
• Hormonelle Einflüsse: Bestimmte Hormone wie Östrogene oder Progesteron können das Risiko einer Myasthenia gravis erhöhen oder die Erkrankung beeinflussen.
• Stressfaktoren: Körperliche und psychische Belastungen, fieberhafte Infekte, bestimmte Medikamente, grelles Licht oder Hitze können die Symptome einer Myasthenia gravis verschlimmern.

Symptome der Myasthenie

Die Symptome der Myasthenie können stark variieren und unterschiedliche Muskelgruppen betreffen. Typisch ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages verstärkt und sich durch Ruhe bessert.

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Häufige Symptome sind:

• Okuläre Symptome:
  • Doppelbilder (Diplopie)
  • Hängende Augenlider (Ptosis)
• Bulbäre Symptome:
  • Schluckbeschwerden (Dysphagie)
  • Sprachstörungen (Dysarthrie)
  • Kaubeschwerden
• Schwäche der Extremitäten:
  • Schwierigkeiten beim Heben von Armen und Beinen
  • Ermüdung bei körperlicher Anstrengung
• Atembeschwerden:
  • Kurzatmigkeit
  • Schwache Stimme
  • Atemnot (in schweren Fällen)

Der Schweregrad der Myasthenie wird durch die Ausprägung der Symptome bestimmt. Bei ca. 50 % der Myasthenie-Patienten beginnt die Erkrankung mit Sehstörungen durch Doppelbilder und Schwere der Oberlider, bei ca. 14 % treten Schluck- und Sprechstörungen zuerst auf und bei nur 8 % der Patienten ist eine Schwäche der Arme und Beine die Erstsymptomatik. Oftmals dehnt sich die Symptomatik von der erstbetroffenen Muskelgruppe auf weitere Muskelgruppen aus.

Diagnostik der Myasthenie

Die Diagnose der Myasthenie basiert auf einer Kombination aus:

• Anamnese und klinischer Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte und untersucht den Patienten auf typische Symptome wie Muskelschwäche und Ermüdbarkeit. Wichtig für den Arzt ist das Erkennen der Merkmale wie „Ermüdung unter Belastung“ und „Erholung unter Ruhe“.
• Neurologische Tests: Es werden verschiedene Tests durchgeführt, um die Muskelfunktion zu beurteilen, z. B. Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine oder der Eisbeutel-Test bei Oberlidschwäche.
• Blutuntersuchungen: Im Blut werden Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR-AK) oder andere muskelspezifische Antikörper (z. B. Anti-MuSK-AK) nachgewiesen. Bei etwa 85 % der Myasthenie-Patienten ist ein Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (anti-AChR-AK) im Blut nachweisbar.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Bei der Elektromyographie (EMG) werden Nerven wiederholt mit elektrischen Signalen gereizt und die elektrische Spannung an den Muskeln gemessen. Dies kann helfen, eine Störung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel festzustellen.
• Bildgebende Verfahren: Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs kann durchgeführt werden, um eine Vergrößerung der Thymusdrüse oder ein Thymom auszuschließen.

Therapie der Myasthenie

Die Myasthenie ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Ziel der Therapie ist es, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung wird individuell auf den Patienten abgestimmt und kann folgende Maßnahmen umfassen:

• Medikamentöse Therapie:
  • Acetylcholinesterasehemmer (AChE-Hemmer): Diese Medikamente (z. B. Pyridostigmin) hemmen den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt, wodurch mehr Acetylcholin zur Verfügung steht, um an die verbleibenden Rezeptoren auf den Muskelzellen zu binden. Dies verbessert die Signalübertragung und reduziert die Muskelschwäche.
  • Immunsuppressiva: Diese Medikamente (z. B. Corticosteroide wie Prednisolon, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil) dämpfen die Überaktivität des Immunsystems und reduzieren die Produktion der Autoantikörper. Corticosteroide erzielen rasch eine deutliche Symptomverbesserung, werden aber aufgrund der vielfältigen Nebenwirkungen niedrig dosiert gegeben.
  • Immuntherapien: Bei schweren Verläufen oder bei unzureichendem Ansprechen auf andere Therapien können Immuntherapien wie intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese eingesetzt werden, um die Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen. Bei der Immunadsorption wird Blut durch ein spezielles Filtersystem geleitet, das gezielt die schädlichen Antikörper bindet und herausfiltert.
• Thymektomie: Die Thymektomie, die operative Entfernung der Thymusdrüse, kann bei Patienten mit einer Vergrößerung der Thymusdrüse oder einem Thymom in Erwägung gezogen werden. Die Thymusdrüse steht unter Verdacht, bei der Produktion der Autoantikörper beteiligt zu sein.
• Weitere Maßnahmen:
  • Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Ausdauer zu verbessern.
  • Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, den Alltag besser zu bewältigen und Hilfsmittel anzupassen.
  • Logopädie: Logopädie kann bei Schluck- und Sprechstörungen helfen.
  • Psychologische Betreuung: Eine psychologische Betreuung kann helfen, mit den psychischen Belastungen der Erkrankung umzugehen.

Myasthene Krise

Eine myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Verschlimmerung der Muskelschwäche, die oft die Atemmuskulatur betrifft. Sie erfordert eine sofortige intensivmedizinische Behandlung mit Beatmung und/oder künstlicher Ernährung. Häufige Auslöser sind Infektionen oder bestimmte Medikamente.

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Leben mit Myasthenie

Trotz der Einschränkungen, die die Myasthenie mit sich bringen kann, ist es möglich, ein weitgehend normales Leben zu führen. Wichtig ist eine gute Medikamenteneinstellung, eine Anpassung des Alltags an die Erkrankung und die Vermeidung von körperlichen und psychischen Belastungen. Ruhephasen zur Erholung sollten immer wieder eingeplant werden.

Patient:innen mit myasthenen Syndromen können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt. Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können. Vermeiden Sie Temperaturextreme, da Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen Hitze meist schlechter vertragen.

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