Myasthenie und Schlafstörungen: Ein umfassender Überblick

Myasthenia gravis (MG), oft auch nur Myasthenie genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen und Gewebe angreift. Dies führt zu einer Störung der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln, was sich in belastungsabhängiger Muskelschwäche äußert. Die Erkrankung ist vergleichsweise unbekannt, weshalb Aufklärung über Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von großer Bedeutung ist.

Was ist Myasthenia gravis?

Bei Myasthenia gravis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem Autoantikörper (AAk) bildet, die sich gegen Rezeptoren und Enzyme richten, die für die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln wichtig sind. Diese Autoantikörper stören die Reizübertragung, die normalerweise die Muskelspannung aktiviert und aufrechterhält (neuromuskuläre Übertragung), was zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche führt.

Die Erkrankung tritt häufig bei Patientinnen und Patienten auf, die bereits an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden, wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes oder Hashimoto-Thyreoiditis.

Ursachen und Auslöser

Die genaue Ursache, warum der Körper seine eigenen Acetylcholinrezeptoren angreift, ist nicht abschließend geklärt. Eine Fehlfunktion des Thymus wird jedoch eine besondere Rolle zugeschrieben. Es gibt auch Betroffene, die keine Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren aufweisen, sondern gegen ein Enzym, welches an der Bildung und Regeneration der neuromuskulären Verbindungsstelle beteiligt ist.

Verschiedene Auslöser können eine Myasthenia gravis verursachen oder ihre Ausprägung verschlimmern, bis hin zu einem Schub (myasthene Krise), den ca. 10-15 % aller Patientinnen und Patienten mit Myasthenie mindestens einmal im Leben erleiden. Häufige Auslöser sind Infektionskrankheiten.

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Häufigkeit und Betroffene

Mit etwa einem Erkrankten auf 10.000 Personen zählt die Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen innerhalb der EU. Betroffen sind vor allem Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, während sich die Erkrankung bei Männern eher im höheren Alter zwischen dem 50. und 80. Lebensjahr manifestiert. Prinzipiell kann die Autoimmunerkrankung jedoch bei beiden Geschlechtern in jedwedem Alter auftreten.

Eine seltene Form ist die neonatale Myasthenie, die bei etwa 12 Prozent der Kinder von Müttern mit Myasthenia gravis auftritt.

Symptome der Myasthenia gravis

Die Symptome der Myasthenia gravis sind sehr vielseitig und können von Person zu Person unterschiedlich sein. Typisch ist die belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages verstärken kann. Bestimmte Muskelgruppen sind häufiger betroffen als andere.

Typische Symptome

• Augen: Hängende Augenlider (Ptose) und Sehstörungen wie Doppelbilder. Sehstörungen sind in der Mehrzahl der Fälle das erste Symptom und können so im Frühstadium auf die Erkrankung hinweisen, vor allem dann, wenn sie in der zweiten Tageshälfte, also nach mehrstündiger Arbeit und Belastung auftreten.
• Gesicht und Rachen: Sprechstörungen (abgehacktes, stakkatoartiges, gehauchtes, unregelmäßiges, unpräzises und monotones Sprechen) und Schluckbeschwerden.
• Extremitäten: Muskelschwäche in Armen und Beinen, die zu Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten führen kann.
• Atmung: In schweren Fällen kann die Atemmuskulatur betroffen sein, was zu Ateminsuffizienz führen kann. Störungen der Atmung bei Myasthenia gravis können sich in Form einer schwachen, heiseren Stimme, eines schwachen Hustens oder eines häufigen Atemholens beim Sprechen äußern.

Besonderheiten der Symptomatik

Die Symptome nehmen in der Regel bei Anstrengung und zum Abend hin zu. Erholungsphasen können helfen, die Beschwerden wieder zu lindern. Seelische Belastungen, Schlafmangel, Alkoholkonsum, Fieber sowie grippale Infekte können die Störungen ebenfalls verstärken. Die Ausprägung und das Voranschreiten der Symptome ist bei den Betroffenen und im zeitlichen Verlauf jedoch sehr unterschiedlich.

Diagnose der Myasthenia gravis

Die Diagnose der Myasthenia gravis kann eine Herausforderung sein, da die Symptome unspezifisch sind und dem Krankheitsbild häufig nicht richtig bzw. frühzeitig zugeordnet werden. Es ist wichtig, dass sowohl Ärztinnen und Ärzte als auch Angehörige und Betroffene besser darüber informiert sind, welche Anzeichen auf eine Myasthenie hinweisen können.

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Diagnostische Verfahren

• Anamnese: Die klinische Anamnese bezüglich der medizinischen Vorgeschichte nimmt einen sehr wichtigen Stellenwert ein, ähnlich wie die Erfahrung der behandelnden Ärztinnen und Ärzte. Die Patientinnen und Patienten werden gezielt nach Doppelbildern, Kau- und Schluckbeschwerden, Gewichtsabnahme und der Verschlechterung der Symptomatik unter Belastung bzw. nach Erholung gefragt.
• Pharmakologische Tests:
  • Edrophoniumchlorid-Test: Hierbei wird ein kurzwirksamer Cholinesterasehemmer injiziert. Bei Patientinnen und Patienten mit Myasthenia gravis kommt es zu einer kurzzeitigen Verbesserung der Muskelspannung.
  • Pyridostigmin-Test: Ähnlich wie der Edrophoniumchlorid-Test, jedoch wird Pyridostigmin oral verabreicht.
• Blutuntersuchungen: Wichtig, um Antikörper zu erkennen, die die Rezeptoren, an denen die Nervenimpulse die Muskeln ansteuern, beeinträchtigen oder die Enzyme, welche an der Bildung der Rezeptoren beteiligt sind. Getestet wird zum Beispiel auf Anti-Acetylcholinrezeptor-AK, Anti-MuSK-AK, Anti-LRP4-AK und Anti-Titin-AK.
• Elektrophysiologische Untersuchungen:
  • Repetitive Nervenstimulation: Misst die elektrische Aktivität zwischen dem Gehirn und den Muskeln.
  • Einzelfaser-Elektromyographie (EMG): Misst die elektrische Aktivität einzelner Muskelfasern.
• Lungenfunktionstests: Werden durchgeführt, um zu prüfen, ob die Erkrankung Auswirkungen auf die Atmung hat.
• Computertomographie (CT): Kann eingesetzt werden, um den Thymus auf Veränderungen oder Tumore (Thymome) zu untersuchen.

Therapie der Myasthenia gravis

Für Autoimmunerkrankungen gilt weiterhin, dass man ihnen weder effektiv vorbeugen noch sie heilen kann. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten ist der Verlauf der Erkrankung in der Regel günstig und führt nicht mehr zu einer Verkürzung der Lebenserwartung. Die meisten Patientinnen und Patienten können trotz Einschränkungen ihrer körperlichen Belastbarkeit ein weitgehend normales Leben führen und ihren Beruf ausüben. Es gibt jedoch keine Möglichkeit, die Muskelkraft vollständig wiederherzustellen. Alle Patientinnen und Patienten müssen ihre individuellen Belastungsgrenzen herausfinden. Es besteht die Hoffnung, dass zukünftige Forschung noch bessere Behandlungsmöglichkeiten hervorbringt.

Die Therapie der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Schweregrad der Erkrankung und individuellen Bedürfnissen eingesetzt werden.

Medikamentöse Therapie

• Cholinesterasehemmer: Diese Medikamente (z.B. Pyridostigmin) hemmen den Abbau von Acetylcholin und erhöhen so die Konzentration des Neurotransmitters an der neuromuskulären Endplatte.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente (z.B. Kortison, Azathioprin, Mycophenolatmofetil) unterdrücken die Aktivität des Immunsystems und reduzieren so die Bildung von Autoantikörpern.
• Monoklonale Antikörper: Diese Medikamente (z.B. Eculizumab, Rituximab, Ravulizumab) greifen gezielt in das Immunsystem ein und können die Symptome der Myasthenia gravis verbessern.

Weitere Therapieoptionen

• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei einigen Patientinnen und Patienten zur Besserung der Symptome führen.
• Plasmapherese: Bei dieser Behandlung werden die Autoantikörper aus dem Blut entfernt.
• Immunadsorption: Ähnlich wie die Plasmapherese, jedoch werden die Antikörper gezielt durch ein Filtersystem gebunden und herausgefiltert.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Die Gabe von Antikörpern aus gepoolten Blutplasmaspenden kann die Autoimmunreaktion hemmen.

Behandlung der Myasthenen Krise

In einer myasthenen Krise ist eine schnelle und intensive Behandlung erforderlich. Diese umfasst in der Regel:

• Atemunterstützung: Bei Ateminsuffizienz kann eine Beatmung notwendig sein.
• Plasmapherese oder IVIG: Um die Autoantikörper schnell zu reduzieren.
• Hochdosis-Immunsuppression: Mit Kortikosteroiden.

Myasthenie und Schlafstörungen

Neuromuskuläre Erkrankungen wie Myasthenia gravis haben häufig Schlafbezogene Atmungsstörungen zur Folge, am häufigsten Hypoventilationssyndrome. Gerade in den Frühstadien der Erkrankungen, wenn die respiratorische Insuffizienz noch auf die Nacht beschränkt ist und unerkannt bleibt, müssen die Patienten explizit nach Tagesschläfrigkeit und unerholsamem Schlaf gefragt werden. Vorhandene Tagessymptomatik sollte Anlass sein, eine „Kardiorespiratorische Polysomnographie“ durchzuführen, um gegebenenfalls frühzeitig eine nichtinvasive nächtliche Beatmung einzuleiten. Unter suffizienter Behandlung der Schlafbezogenen Atmungsstörungen lässt sich eine deutliche Besserung des Gesamtzustands der Patienten erzielen.

Fatigue bei Myasthenia gravis

Fatigue ist ein Zustand anhaltender körperlicher oder mentaler Müdigkeit und Erschöpfung, der unabhängig von Belastung auftritt und durch Schlaf- und Ruhephasen nicht vollständig behoben wird. Studien haben gezeigt, dass Fatigue ein häufiges und klinisch sehr relevantes Symptom der MG ist. Erhöhte Fatigue-Werte stehen in Zusammenhang mit einer erhöhten Krankheitsschwere und einer erniedrigten Lebensqualität. Fatigue tritt häufiger bei Frauen auf und geht mit Symptomen von Depression, Angst und Schlafproblemen einher.

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Leben mit Myasthenia gravis

Die Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen kann. Es gibt jedoch viele Möglichkeiten, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Tipps für den Alltag

• Belastungsgrenzen erkennen und einhalten: Vermeiden Sie Überanstrengung und planen Sie ausreichend Ruhepausen ein.
• Ernährung anpassen: Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung und vermeiden Sie Nahrungsmittel, die Schluckbeschwerden verursachen. Bei Schluckstörungen kann es außerdem helfen, Soßen oder Reis zu binden. Bei Soßen ist das mit Stärke leicht möglich, Reis kann nach dem Kochen durch z.B.
• Hilfsmittel nutzen: Nutzen Sie Hilfsmittel, um alltägliche Aktivitäten zu erleichtern.
• Unterstützung suchen: Treten Sie einer Selbsthilfegruppe bei oder suchen Sie professionelle Hilfe, um mit den psychischen Belastungen der Erkrankung umzugehen.
• Reisen planen: Patient*innen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt.

Umgang mit Fatigue

• Schlafhygiene: Achten Sie auf einen regelmäßigen Schlafrhythmus und eine gute Schlafumgebung.
• Entspannungstechniken: Erlernen Sie Entspannungstechniken wie Yoga oder Meditation, um Stress abzubauen.
• Bewegung: Regelmäßige, leichte Bewegung kann helfen, die Fatigue zu reduzieren.
• Psychologische Unterstützung: Eine Psychotherapie kann helfen, mit der Fatigue umzugehen und Strategien zur Bewältigung zu entwickeln.

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