Die Neuritis nervi optici, auch bekannt als Sehnervenentzündung oder Optikusneuritis, ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, die das Sehvermögen beeinträchtigen kann. Sie betrifft in der Regel junge, bis dahin gesunde Menschen und kann das erste Anzeichen für Multiple Sklerose sein. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung.
Was ist eine Neuritis nervi optici?
Die Neuritis nervi optici ist eine Entzündung des Sehnervs, der Informationen vom Auge zum Gehirn leitet. Diese Entzündung kann die Übertragung visueller Informationen stören und zu einer plötzlichen Verschlechterung des Sehvermögens führen. Die Erkrankung tritt meist bei Menschen zwischen 18 und 45 Jahren auf.
Ursachen
Die Ursachen einer Optikusneuritis sind vielfältig:
- Autoimmunreaktion: Es handelt sich um eine gegen den Sehnerv gerichtete Autoimmunreaktion. Eine gestörte Immunantwort, bei der das Immunsystem irrtümlicherweise gesunde Gewebe im Sehnerv angreift, kann die Entzündung auslösen.
- Multiple Sklerose (MS): Etwa 50 % der Patienten mit einer typischen Optikusneuritis entwickeln innerhalb von 15 Jahren eine Multiple Sklerose (MS). Bei 15 bis 20 Prozent aller MS-Patienten ist eine Sehnervenentzündung das erste Anzeichen der Krankheit. Bei der Hälfte aller MS-Patienten tritt irgendwann eine Sehnervenentzündung auf.
- Infektionen: Virale oder bakterielle Infektionen (z. B. Masern, Mumps, Windpocken, Röteln, Keuchhusten oder eine Epstein-Barr-Virus-Infektion) können in selteneren Fällen eine Sehnervenentzündung verursachen. Bei bakteriellen Infektionen sind in der Regel Antibiotika erforderlich. Das gilt zum Beispiel bei Nebenhöhlenentzündungen, Katzenkratzkrankheit, Syphilis oder Borreliose.
- Andere Ursachen: Seltenere Ursachen sind rheumatische Erkrankungen oder Infektionen, die mit Lupus, Sarkoidose, Borreliose oder Syphilis zusammenhängen können. Auch Diabetes, perniziöse Anämie, Arteriitis temporalis, Insektenstiche, Traumata, Tumormetastasen im Sehnerv, Strahlentherapie im Schädelbasisbereich, Noxen wie Blei, Thallium, Methanol, Nikotin und Arsen sowie Arzneimittel, insbesondere Ethambutol und Tamoxifen, können eine Optikusneuritis verursachen.
Risikofaktoren
Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:
- Geschlecht: Optikusneuritis tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
- Alter: Junge Erwachsene sind häufiger von einer Optikusneuritis betroffen.
- Rauchen
- Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurden mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis in Verbindung gebracht.
- Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
- Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis erhöhen.
- bestimmte HLA-Polymorphismen: Eine Studie, bei der die HLA-Genotypen von 62 PatientInnen mit akuter Optikusneuritis untersucht wurden, stellte einen Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein bestimmter HLA-DRB1-Allele und dem Auftreten von Optikusneuritis fest.
Symptome
Die Symptome der Optikusneuritis können plötzlich auftreten und variieren in ihrer Ausprägung. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:
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- Augenschmerzen: Schmerzen in der Augenregion, die betont bei Augenbewegungen auftreten und wenige Tage bis Wochen andauern.
- Visusminderung: Nach den initialen Schmerzen folgt die Visusminderung (Sehverschlechterung), die meist einseitig ist. Diese Sehverschlechterung entwickelt sich über Tage und erreicht ihren Tiefpunkt innerhalb von ein bis zwei Wochen.
- Verschwommenes Sehen: Betroffene können eine plötzliche Verschlechterung des Sehvermögens erleben. Das Sehen kann unscharf oder verschwommen erscheinen. Die Sicht wird oft als verschwommen oder „Sehen wie durch einen Schleier“ beschrieben.
- Verlust des Farbsehens: Ein auffälliges Symptom ist der Verlust der Fähigkeit, Farben korrekt wahrzunehmen. Dies betrifft oft das Erkennen von Rot-Grün-Kontrasten. Vor allem die Farbsättigung für Rot ist abgeschwächt.
- Zentrale Gesichtsfeldverluste: Ein zentrales Gesichtsfeld, das in der Mitte des Blickfeldes liegt, kann beeinträchtigt sein, was zu einem "tunnelartigen" Blickwinkel führt. Das Gesichtsfeld ist in der Hälfte der Fälle diffus beeinträchtigt, charakteristisch sind zentrale oder parazentrale Schatten.
- Sehverschlechterung beim Bewegen des Auges: Das Sehvermögen kann sich beim Bewegen des Auges verschlimmern, wodurch Augenbewegungen schmerzhaft sein können.
- Blendungsempfindlichkeit: Lichtempfindlichkeit oder Blendungsempfindlichkeit können auftreten, insbesondere bei hellem Licht.
- Kontrastverlust: Die Fähigkeit, Unterschiede zwischen hellen und dunklen Bereichen zu erkennen, kann beeinträchtigt sein. Kontraste können nur undeutlich wahrgenommen werden.
- Weitere Symptome: Selten berichten die Betroffenen auch über das Fehlen von bestimmten Bereichen des Sichtfelds (Hemianopsie), die Unfähigkeit, vertikale Linien zu sehen (Höhenagnosie), das Unvermögen, visuelle Muster in bestimmten Formen wahrzunehmen (Bogen-, Nasen-, Quanten- und Quantanopsie) oder einen vollständigen Sehverlust (Amaurose). Einige Patienten klagen auch über plötzliche Lichterscheinungen, wie Flimmern oder Blitze.
Besondere Phänomene
Eine Optikusneuritis ist mit zwei Phänomenen assoziiert:
- Pulfrich-Phänomen: Das Hin- und Herpendeln eines Gegenstands parallel zur Gesichtsebene wird als elliptische oder schraubenförmige Bewegung erlebt.
- Uhthoff-Phänomen: Das Sehvermögen am betroffenen Auge verschlechtert sich, wenn sich die Körpertemperatur erhöht, etwa durch sportliche Aktivitäten oder Saunagänge.
Diagnose
Die Diagnose der Optikusneuritis erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Anamnese des Patienten und speziellen diagnostischen Tests. Folgende diagnostische Verfahren werden in der Regel angewandt:
- Anamnese: Der Arzt wird Fragen zur Krankheitsgeschichte stellen, um mögliche Ursachen und Risikofaktoren zu ermitteln. Dabei sind folgende Punkte zu erfragen bzw. zu verifizieren: Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz), mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose, Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen.
- Augenuntersuchung: Der Arzt wird eine gründliche Untersuchung der Augen durchführen, um den Zustand des Sehnervs zu beurteilen. Dies kann die Prüfung des Sehvermögens, der Pupillenreaktion, des Gesichtsfelds und anderer Parameter umfassen. Besonders wichtig ist die Überprüfung der Pupillenreaktion. Normalerweise verengen sich beide Pupillen, wenn Licht in ein Auge fällt. Bei einer Sehnervenentzündung ist dieser Reflex gestört. Wenn der Arzt Licht ins kranke Auge leuchtet, verengen sich die Pupillen weniger stark als normal. Fachleute nennen dieses Zeichen "relativer afferenter Pupillendefekt".
- Bestimmung der Sehschärfe: Mithilfe einer in bestimmten Abstand angebrachten Buchstaben- oder Zahlentafel wird Ihre Sehschärfe bestimmt. Sie ist bei einer Sehnerventzündung gemindert. Die Niedrigkontrast-Sehschärfe ist in der akuten Phase stark beeinträchtigt und erholt sich langsamer als der Visus und das Gesichtsfeld.
- Prüfung der Augenbeweglichkeit: Außerdem überprüft der Arzt die Beweglichkeit Ihrer Augen. Dazu sollen Sie etwa seinem Finger oder einem Stift ausschließlich mit dem Blick folgen (nicht mit dem ganzen Kopf) und angeben, ob die Augenbewegungen Sie schmerzen oder Sie Doppelbilder sehen.
- Bestimmung des Gesichtsfeldes: Als nächstes wird Ihr Gesichtsfeld getestet. Das ist der Bereich der Umwelt, den die Augen sehen können, ohne dass Sie Ihren Kopf bewegen. Mit einem sogenannten Perimeter kann die Gesichtsfeldüberprüfung genauer durchgeführt werden. Dabei blinken verschiedene Lichtpunkte auf, die Sie in Ihrem Gesichtsfeld erkennen sollen. Bei einer Sehnerventzündung liegt häufig eine Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich vor (Zentralskotom).
- Untersuchung des Augenhintergrundes: Anschließend spiegelt der Arzt Ihren Augenhintergrund (Funduskopie oder Fundoskopie). Dafür leuchtet er mit einem Augenspiegel (Ophthalmoskop) in Ihre Augen. So kann er die Netzhaut beurteilen. Er achtet dabei unter anderem auf Veränderungen der Blutgefäße und jener Stelle, an der der Sehnerv das Auge verlässt (Papille). Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig. Nur in etwa 30 Prozent der Fälle ist die Papille verändert. Dagegen ist bei einer Papillitis die Papille typischerweise gerötet und geschwollen.
- Prüfung der Farbwahrnehmung: Auch Ihre Farbwahrnehmung wird getestet. Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt.
- Test der Sehnervleitung: Mithilfe von visuell evozierten Potenzialen (VEP) kann die Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs überprüft werden. Bei dieser Messmethode werden Elektroden an Ihrem Kopf angebracht. Nach der Reizung Ihres Sehnervs durch das Zeigen von Bildern, wird über die Elektroden gemessen, welche Signale wie schnell über den Sehnerv im Gehirn ankommen. Bei einer Entzündung des Sehnervs sind die Messwerte häufig verändert. Typischerweise einseitige Latenzverzögerung, Amplitudenminderung und Verplumpung der Potentiale.
- MRT-Untersuchung: Eine MRT-Untersuchung des Gehirns kann durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen für die Sehstörungen auszuschließen und den Zustand des Sehnervs genauer zu beurteilen. Zeigt das MRT typische Veränderungen im Gehirn, liegt das Risiko für MS bei über 50 Prozent. Ohne solche Veränderungen sinkt das Risiko auf etwa 20 Prozent.
- Optische Kohärenztomographie (OCT): Die optische Kohärenztomographie (OCT) ist eine nicht-invasive Untersuchung, die hochauflösende Bilder der Netzhaut und des Sehnervs liefert. Dies kann helfen, den Grad der Schädigung des Sehnervs zu bestimmen.
- Lumbalpunktion (Liquoruntersuchung): In einigen Fällen kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um den Gehalt bestimmter Zellen oder Proteine im Rückenmarksflüssigkeit zu untersuchen, was Hinweise auf eine Entzündungsreaktion liefern kann.
Behandlung
Eine Sehnervenentzündung heilt meist innerhalb von zwei bis vier Wochen von selbst. Die Behandlung der Optikusneuritis zielt darauf ab, die Entzündung des Sehnervs zu reduzieren, die Symptome zu lindern und mögliche Sehverluste zu minimieren. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache der Neuritis ab, kann aber folgende Ansätze umfassen:
- Kortikosteroide: Entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide werden häufig eingesetzt, um die Sehnerventzündung zu reduzieren. Eine Behandlung mit hochdosiertem Kortison (Methylprednisolon) kann die Heilung beschleunigen. Sie können oral eingenommen oder als intravenöse Infusion verabreicht werden. Das Endergebnis bleibt jedoch gleich. Eine Behandlung kann sinnvoll sein, wenn besondere berufliche Anforderungen an das Sehvermögen bestehen oder das andere Auge bereits schlecht sieht.
- Plasmapherese: In schweren Fällen kann eine Plasmapherese in Betracht gezogen werden. Dabei wird Blutplasma aus dem Körper entfernt, gereinigt und dann wieder in den Körper zurückgeführt.
- Immunsuppressiva: In einigen Fällen können andere immunsuppressive Medikamente verschrieben werden, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündung zu kontrollieren.
- Symptomatische Behandlung: Je nach den auftretenden Symptomen können auch spezifische Behandlungen erforderlich sein. Zum Beispiel können Schmerzmittel oder Augentropfen zur Linderung von Schmerzen oder trockenen Augen verschrieben werden.
- Rehabilitation: Nach einer Sehnerventzündung kann die Sehkraft beeinträchtigt sein. Eine visuelle Rehabilitation, die von einem Optometristen oder Orthoptisten durchgeführt wird, kann helfen, die verbleibende Sehkraft zu maximieren und dem Patienten bei der Anpassung an mögliche Sehveränderungen zu unterstützen.
Selbsthilfe
- Schonen Sie sich während der akuten Entzündung.
- Vermeiden Sie Hitze, etwa Saunabesuche.
- Warten Sie mit dem Autofahren oder gefährlichen Arbeiten, bis die Entzündung ausgeheilt ist. Das räumliche Sehen kann trotz guter Sehschärfe gestört sein.
Prognose
In 95 % der Fälle verbessert sich die Sehschärfe nach dem Tiefpunkt. Die Genesung setzt nach einigen Wochen ein und kann sich langsam über ein Jahr hinziehen. Nach zwei Monaten bei 60% normale Sehschärfe. Nach 6 Monaten nur bei <10% Visus kleiner 0,5. Kontrastsehen auch langfristig häufig eingeschränkt, funktionell aber meist irrelevant.
Bei schweren Verläufen sollte eine Neuromyelitis optica (NMO) in Betracht gezogen werden. Etwa 50 % der Patienten mit einer typischen Optikusneuritis entwickeln innerhalb von 15 Jahren eine Multiple Sklerose (MS).
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