Neurologie des Lichen Sclerosus: Ein umfassender Überblick

Lichen Sclerosus (LS) ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die hauptsächlich die Anogenitalregion betrifft, aber auch außerhalb des Genitalbereichs auftreten kann. Obwohl LS als gutartige Erkrankung gilt, kann sie erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben und in seltenen Fällen zu Komplikationen wie Hautkrebs führen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Neurologie des Lichen Sclerosus, einschließlich Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlungsmöglichkeiten und psychosoziale Aspekte.

Einführung

Lichen Sclerosus ist eine unheilbare Autoimmunerkrankung der Haut, die lebenslange Kontrolle und Behandlung erfordert. Sie kann sich in jedem Alter manifestieren, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer und Kinder. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise durch Juckreiz, Brennen, Schmerzen und Hautveränderungen im Genitalbereich.

Symptome des Lichen Sclerosus

Die Symptome des Lichen Sclerosus können je nach betroffenem Bereich und Schweregrad der Erkrankung variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Juckreiz: Anhaltender Juckreiz ist ein Leitsymptom, obwohl etwa 40 % der Frauen mit Lichen Sclerosus keine subjektiven Beschwerden haben sollen.
• Schmerzen: Schmerzen können durch Einrisse, Schrumpfungen und Verengungen im Genitalbereich verursacht werden. Bei Männern werden eher Schmerzen in der Urethra und Erektionsschwierigkeiten berichtet.
• Hautveränderungen: Die Haut kann sich verhärten, weißlich verfärben, einreißen, bluten und sich entzünden. Es können auch Verwachsungen, Atrophie und Hypertrophie auftreten.
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr: Verengungen des Scheideneingangs können zu Schmerzen und Einrissen beim Geschlechtsverkehr führen oder diesen sogar unmöglich machen.
• Probleme beim Wasserlassen und Stuhlgang: Langfristige Schrumpfungen können zu Problemen bei der Miktion und Defäkation führen.
• Psychische Auswirkungen: Juckende Genitalerkrankungen haben starke negative Auswirkungen auf die Lebensqualität und psychische Gesundheit.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache des Lichen Sclerosus ist noch unklar. Es gibt jedoch mehrere Theorien, die eine Rolle spielen könnten:

• Genetische Veranlagung: Eine familiäre Häufung deutet auf eine genetische Disposition hin.
• Autoimmunreaktion: Es wird vermutet, dass eine Autoimmunkomponente mit T-Zell-Beteiligung und Zytokinausschüttung am Krankheitsprozess beteiligt ist.
• Hormonelle Einflüsse: Hormonelle Veränderungen, insbesondere bei Frauen, könnten eine Rolle spielen.
• Weitere Autoimmunerkrankungen: Lichen Sclerosus kann mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis oder Vitiligo assoziiert sein.

Es ist wichtig zu beachten, dass Lichen Sclerosus nicht ansteckend oder durch Geschlechtsverkehr übertragbar ist.

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Diagnose

Die Diagnose des Lichen Sclerosus basiert in der Regel auf einer klinischen Untersuchung der Hautveränderungen. In einigen Fällen kann eine Hautbiopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen.

• Klinische Untersuchung: Das typische klinische Bild ist eine weißliche, pergamentpapierartige Veränderung der anogenitalen Haut.
• Hautbiopsie: Eine histologische Sicherung ist nicht zwingend erforderlich, wird jedoch zum Ausschluss einer Krebsvorstufe oder Bösartigkeit empfohlen.

Behandlung

Lichen Sclerosus ist eine chronische Erkrankung, die nicht geheilt werden kann. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden.

• Topische Kortikosteroide: Clobetasolpropionat-Salbe ist der erfolgreichste Standard zur Therapie. Zum Therapiebeginn und ebenso im Schub wird die Salbe je nach Schwere des Befundes entweder 4 Wochen lang in täglichem, dann 2- oder 3- bis 4-tägigem Abstand abends dünn aufgetragen.
• Basispflege: Täglich zusätzlich 2-mal eine hochwertige, parfumfreie Fettsalbe anwenden. Diese tägliche Pflege sollte lebenslang beibehalten werden.
• Calcineurin-Inhibitoren: Bei leichteren Verläufen sind auch Calcineurin-Inhibitoren wie Tacrolimus oder Pimecrolimus möglich.
• Operative Eingriffe: Strikturen können operativ entfernt werden, kommen aber in relativ kurzer Zeit wieder, weil die Hauterkrankung bestehen bleibt.
• Vaginale Estriol-Behandlung: Vor allem nach der Menopause können Beschwerden durch Atrophie und Trockenheit des Epithels in Urethra und Vagina hinzutreten. Hier ist eine vaginale Behandlung mit Estriol zum Beispiel 2-mal/Woche indiziert.

Es ist wichtig, dass die Patientin über die Erkrankung aufgeklärt wird und eine genaue Anleitung zur Anwendung der Salben erhält. Regelmäßige Kontrollen sind erforderlich, um den Behandlungserfolg zu überwachen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Psychosoziale Aspekte

Lichen Sclerosus kann erhebliche psychosoziale Auswirkungen auf die Betroffenen haben. Juckreiz, Schmerzen und Hautveränderungen im Genitalbereich können zu Scham, Angst, Depressionen und sexuellen Problemen führen.

• Psychische Störungen: Patientinnen mit Lichen Sclerosus weisen im Vergleich zu einer Kontrollgruppe ein signifikant höheres Risiko für Angstzustände, depressive Störungen und Schlafstörungen auf.
• Psychosexuelle Anamnese: Eine psychosexuelle und kurze psychosoziale Anamnese ist wichtig, um die Auswirkungen der Erkrankung auf das sexuelle Leben und die Partnerschaft zu erfassen.
• Psychotherapie: Eine Ursachen-zentrierte psychotherapeutische Beratung oder Therapie ist sinnvoll, wenn Patientinnen und Patienten schwer belastet, in ihrer psychosozialen Teilhabe oder ihrer Lebensqualität eingeschränkt oder von einer psychischen Erkrankung bedroht sind.

Vulvodynie und Lichen Sclerosus

Eine Vulvodynie kann gleichzeitig mit einem Lichen Sclerosus bestehen. Es handelt sich um ein Schmerzsyndrom an der Vulva, gegebenenfalls auch perianal, ohne Vorliegen einer anderen Erkrankung der Vulva.

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• Diagnose: Die richtige Diagnose wird oft erst Jahre nach Beginn der Symptomatik korrekt gestellt und erfolgt klinisch nach Ausschluss von somatischen Erkrankungen, durch eine sehr ausführliche psychosoziale Anamnese.
• Therapie: Für die Vulvodynie muss ein völlig anderes, multimodales Therapiekonzept gefunden werden mit Physiotherapie zur Entspannung der Beckenmuskulatur, psycho- beziehungsweise verhaltenstherapeutischen Ansätzen, gegebenenfalls eine professionelle Schmerztherapie mit geeigneten Antidepressiva oder Antikonvulsiva.

Lichen Sclerosus bei Kindern

Lichen Sclerosus kann auch bei Kindern auftreten, insbesondere bei Mädchen vor der Pubertät. Die Symptome sind ähnlich wie bei Erwachsenen, jedoch kann die Diagnose verzögert werden, da die Erkrankung bei Kinderärzten oft nicht bekannt ist.

• Falscher Missbrauchsverdacht: Eine verschleppte LS-Diagnose kann bisweilen traumatische Folgen haben, wie Gerichtsmediziner bestätigen: Nicht selten kommt es bei Mädchen zu falschem Missbrauchsverdacht.
• Therapie: Die Therapie erfolgt gemäss den europäischen LS-Leitlinien und besteht in der Anwendung spezifischer (hoch)potenter Kortisonsalben in Kombination mit rückfettenden Pflegeprodukten, regelmässiger Überwachung des Hautbildes und der Beachtung einiger wichtiger Regeln im Alltag.

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