Neurologische Erkrankungen durch Gendefekte ab der Pubertät

Viele neurologische Erkrankungen, die auf Gendefekten beruhen, manifestieren sich nicht von Geburt an, sondern erst im späteren Leben, oft beginnend mit der Pubertät oder im Erwachsenenalter. Diese Erkrankungen können das Nervensystem auf vielfältige Weise beeinträchtigen und erfordern ein tiefes Verständnis ihrer Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten. Dieser Artikel beleuchtet einige dieser Erkrankungen, wobei der Fokus auf ihren genetischen Grundlagen, dem Zeitpunkt des Auftretens und den verfügbaren Therapieansätzen liegt.

Neurofibromatose Typ 2: Eine Erkrankung, die sich oft erst nach der Pubertät manifestiert

Die Neurofibromatose ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die eng mit den Nerven im Körper zusammenhängt. Nerven leiten elektrische Impulse wie Stromkabel, wobei spezialisierte Zellen, sogenannte Schwann-Zellen, die Isolierung der Leitungsbahnen bilden. Bei der Neurofibromatose entstehen aus diesen Zellen Gewebeknoten an den Nervenenden unter der Haut oder es kommt zu gutartigen Gewebsneubildungen an den Nerven.

Es gibt verschiedene Typen von Neurofibromatose, wobei Typ 1 (Morbus Recklinghausen) oft schon in den ersten Lebensjahren auftritt. Typ 1 wird durch eine Veränderung am Chromosom 17 hervorgerufen und wirkt sich hemmend auf die Zellteilung aus. Diese Krankheitsform tritt vor allem auf der Haut und am Nervensystem auf.

Neurofibromatose Typ 2 hingegen tritt erst nach der Pubertät oder im Erwachsenenalter auf und kommt seltener vor als Typ 1. Die Merkmale können vielfältig sein und werden durch gutartige Tumore an zentralen Nerven hervorgerufen, meist am Hör- und Gleichgewichtsnerv.

Diagnose und Behandlung der Neurofibromatose

Wie für andere seltene Erkrankungen auch, gibt es Expert:innen auf diesem Gebiet in spezialisierten Kliniken. Dabei stehen modernste Methoden bei der Diagnostik und den Therapien zur Verfügung. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen individuelle, interdisziplinäre Betreuung sowie Beratung und regelmäßige Untersuchungen.

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Das Rett-Syndrom: Eine Entwicklungsstörung mit vielfältigen Varianten

Das Rett-Syndrom ist eine sehr seltene Entwicklungsstörung, die fast nur Mädchen betrifft. Die ersten Anzeichen treten etwa zwischen dem 6. und 18. Lebensmonat auf. Ursache ist eine Veränderung (Mutation) des Gens MECP2 auf dem X-Chromosom. Dieses Protein spielt eine große Rolle bei der Reifung von Nervenzellen und ihrer Vernetzung. Der Kinder- und Jugendpsychiater Andreas Rett aus Wien beschrieb das nach ihm benannte Syndrom im Jahr 1966 zum ersten Mal.

Von der genetischen Mutation sind mit einer Häufigkeit von 1 zu 10.000 Mädchen betroffen. Laut aktuellem Forschungsstand kann die Entwicklungsstörung auch bei Jungen (male rett, engl. männliches Rett-Syndrom) vorkommen. Die Symptome zeigen sich bei ihnen unterschiedlich und schwerwiegender als bei Mädchen. Für Mädchen, die an diesem genetischen Defekt erkrankt sind, liegt die Lebenserwartung in der Regel bei mehr als 40 Jahren.

Verlauf und Symptome des Rett-Syndroms

Für Eltern und Kinder kann die Erkrankung sehr belastend sein, da sich die Symptome meist stark auf den Alltag auswirken. Eine vollständige Heilung ist nach aktuellem Forschungsstand leider nicht möglich.

Der typische Verlauf des Rett-Syndroms wird in vier Stadien unterteilt:

1. Zwischen dem 6. und 18. Monat treten erstmals Anzeichen eines Entwicklungsstopps auf.
2. Zwischen dem ersten und dem vierten Lebensjahr verlernen betroffene Kinder entweder teilweise oder vollständig die bereits erworbenen motorischen und sprachlichen Fähigkeiten. Gehen kommunikative Fähigkeiten verloren, kann es sein, dass sich die Kinder verschließen und emotional für die Eltern schwieriger erreichbar sind.
3. Ab dem fünften Jahr stabilisiert sich der Zustand, Kinder machen erneut kleinere Entwicklungsfortschritte und sie öffnen sich emotional wieder mehr. Die Handfunktionen bleiben allerdings gestört und die psychische Entwicklung hinter der gleichaltriger Kinder zurück. Kinder mit der sogenannten Zapella-Variante erlernen das Sprechen von einzelnen Wörtern und Sätzen mitunter wieder neu.
4. In späteren Lebensjahren kann es zu einer Verschlechterung der motorischen Fähigkeiten, zu Lähmungen und Verkrampfungen der Muskulatur und zusätzlichen Erkrankungen wie Epilepsie oder Skoliose kommen.

Varianten des Rett-Syndroms

Fachleute unterscheiden drei Varianten des Rett-Syndroms bei Mädchen:

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• Variante mit erhaltener Sprache (Zapella-Variante): Hierbei kommt es zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr zu Entwicklungsrückschritten. Die Handfunktionen bleiben erhalten und Betroffene können ab dem fünften Lebensjahr erneut Sätze und Wörter erlernen. Diese Variante verläuft mit leichteren Symptomen.
• Variante mit Anfällen im frühen Kindesalter (Hanefeld-Variante): Sie ist gekennzeichnet durch das frühe und besonders häufige Auftreten epileptischer Anfälle. Fachleute sprechen von einer Epileptischen Enzephalopathie, die durch eine Mutation des Gens CDKL5 hervorgerufen wird - das Gen MECP2 zeigt hingegen keinen Defekt.
• Angeborenes Rett-Syndrom (Rolando-Variante): Betroffene Mädchen sind bereits ab der Geburt in ihrer Entwicklung gestört und erlernen nie das Gehen.

Diagnose und Therapie des Rett-Syndroms

Neugeborene mit einem Rett-Syndrom entwickeln sich in den ersten Lebensmonaten zunächst normal. Als erste Anzeichen für die Erkrankung beschreiben Eltern oft eine langsamere motorische Entwicklung und ein hohes Schlafbedürfnis des Babys. Zwischen dem 6. und dem 18. Lebensmonat stagniert die Entwicklung merklich. Die betroffenen Mädchen verlieren das Interesse an ihrer Umgebung und nehmen weniger Kontakt zu den Eltern auf.

Diese ersten Symptome können der Erkrankung häufig erst im Nachhinein zugeordnet werden, da sie sehr unspezifisch sind. Es gibt noch keine Behandlungsmöglichkeit, mit der sich die ursächliche Genmutation heilen ließe.

Deshalb liegt der Fokus in der Therapie darauf, die Symptome und Begleiterkrankungen zu lindern. So werden Epilepsie und Skoliose etwa medikamentös behandelt. Ergo- und Musiktherapie, Logopädie und Physiotherapie unterstützen bei der motorischen und sprachlichen Entwicklung beziehungsweise dem Erhalt der Fähigkeiten. Das verbessert die Lebensqualität der Betroffenen.

Es gibt visuelle Möglichkeiten für Betroffene, um sich mit ihrer Umwelt zu verständigen wie Wort- und Bilderkarten oder Softwares und Apps für Tablets und PCs. Das schafft ein Gefühl von Mitbestimmung, verbessert die Kommunikation und hilft dabei, Missverständnissen und Frustration vorzubeugen.

Unterstützung benötigt auch die Familie des Patienten oder der Patientin. Ein Kind oder Geschwisterkind mit einer Behinderung zu haben, kann psychisch belastend sein. Der Verein Rett Deutschland e.V. bietet hier Unterstützung an.

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Umschriebene Entwicklungsstörungen: Wenn die Entwicklung nicht altersgerecht verläuft

Kinder entwickeln sich unterschiedlich schnell. Manche lernen beispielsweise früher laufen, dafür fangen sie später an zu sprechen als andere - oder umgekehrt. Die meisten Kinder, die sich zeitweise in einem Bereich langsamer entwickeln, holen bald wieder auf und haben als Jugendliche und Erwachsene keine Schwierigkeiten mehr.

Bei manchen Kindern zeigen sich jedoch auffällige Entwicklungsprobleme, die für sie und ihre Familie sehr belastend sein können. Dann ist es wichtig, Fachleute zurate zu ziehen und das Kind gezielt zu fördern.

In diesem Thema geht es um „umschriebene“ Entwicklungsstörungen (früher auch „Teilleistungsstörungen“ oder „Teilleistungsschwächen“ genannt). Diese können in folgenden Bereichen auftreten:

• Sprache
• Motorik
• schulische Fertigkeiten (Lesen, Rechtschreiben, Rechnen)

Ein Kind kann auch in mehreren dieser Bereiche Auffälligkeiten zeigen.

Ursachen und Diagnose von umschriebenen Entwicklungsstörungen

Kinder mit umschriebenen Entwicklungsstörungen sind genauso intelligent wie andere Kinder auch. Umschriebene Entwicklungsstörungen hängen vor allem mit gestörten Reifungsprozessen in bestimmten Regionen des Gehirns zusammen. Bei der Entwicklung des Nervensystems spielt die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle. Schwangerschafts- und Geburtskomplikationen (zum Beispiel eine zu frühe Geburt) können das Risiko für Entwicklungsstörungen erhöhen, sind aber eher selten bedeutend.

Eine umschriebene Entwicklungsstörung ist keine geistige Behinderung - und auch kein Zeichen einer psychischen Erkrankung oder Krankheit des Nervensystems. Sie lässt sich auch nicht durch Umwelteinflüsse wie fehlende häusliche Förderung oder schlechten Schulunterricht erklären. Allerdings können die Familie, der Kindergarten und die Schule beeinflussen, wie eine Entwicklungsstörung verläuft und wie belastend das Kind seine Einschränkungen erlebt.

Schwierige soziale und familiäre Umstände führen ebenfalls nicht zu einer umschriebenen Entwicklungsstörung: Auch bei Kindern, die in einem stabilen Umfeld aufwachsen, kann es dazu kommen. Es wird geschätzt, dass etwa 5 bis 8 von 100 Kindern eine umschriebene Entwicklungsstörung haben. Umschriebene Entwicklungsstörungen beginnen meist ab dem 2. Lebensjahr. Wann sie auffallen, hängt von der Art der Entwicklungsstörung ab. Sprachprobleme zeigen sich häufig im 2. und 3. Lebensjahr. Erste Anzeichen für motorische Probleme können im Alter von 3 bis 5 Jahren auftreten - eine Diagnose sollte aber nicht vor dem 5. Lebensjahr gestellt werden. Lese-, Rechen- und Rechtschreibprobleme zeigen sich meist in den ersten Schulmonaten. Diagnostiziert werden sie dann häufig in der zweiten Klasse.

Verlauf und Auswirkungen von umschriebenen Entwicklungsstörungen

Bei Kleinkindern legen sich Entwicklungsprobleme häufig wieder, denn manche Kinder entwickeln sich einfach etwas langsamer. Bleiben Sprachstörungen über das 3. Lebensjahr und motorische Probleme über das 5. Lebensjahr hinaus bestehen, halten sie wahrscheinlich länger an. Manche Schwächen können trotz Behandlung noch im Erwachsenenalter den Alltag erschweren. Durch eine gezielte Unterstützung können sich die Probleme im Kindes- und Jugendalter aber verringern. Wie sich eine umschriebene Entwicklungsstörung auswirkt, hängt sehr von ihrer Art und Stärke ab. So hat zum Beispiel eine leichte motorische Störung deutlich weniger Folgen als eine ausgeprägte Lese- und Rechtschreibschwäche.

Entwicklungsstörungen können das Selbstwertgefühl eines Kindes schwächen. Es spürt, dass es bestimmte Dinge nicht so gut kann wie andere und manchmal überfordert ist. Auch andere Kinder oder die eigenen Eltern können ihm das Gefühl geben, dass mit ihm etwas nicht stimmt. Die Eltern fühlen sich ebenfalls oft überfordert.

Manche Kinder mit Entwicklungsstörungen sind reizbarer und unruhiger als andere und können sich schlechter konzentrieren. Sie sind oft auch impulsiver und haben häufiger Verhaltensprobleme. Zudem geben sie schneller auf oder vermeiden Tätigkeiten, die für sie schwierig sind. Manchen fällt es schwer, Freundschaften mit anderen Kindern zu schließen und zu pflegen - vor allem, wenn sie Hänseleien erleben oder von bestimmten Aktivitäten ausgeschlossen werden. Entwicklungsstörungen können auch das Risiko für psychische Probleme wie Angststörungen oder Depressionen erhöhen.

Manche Jugendliche haben Probleme, ihren Schulabschluss zu machen oder später im Beruf zurechtzukommen. Ihre berufliche Qualifikation entspricht nicht immer ihrer eigentlichen Begabung. Ob die Entwicklung eines Kindes tatsächlich beeinträchtigt ist oder ob es sich in bestimmten Dingen einfach etwas langsamer oder eigenwilliger entwickelt als andere Kinder, ist manchmal schwer zu beurteilen. Bei einem Verdacht auf eine Entwicklungsstörung ist deshalb eine gründliche Untersuchung wichtig.

Anlaufstellen und Unterstützung bei umschriebenen Entwicklungsstörungen

Eine gründliche Untersuchung kann erfolgen in:

• einer spezialisierten kinder- und jugendärztlichen Praxis,
• einer speziellen Praxis für Sprach-, Stimm- und kindliche Hörstörungen (phoniatrisch-pädaudiologische Praxis); zusätzlich auch in einer logopädischen Praxis,
• einer kinder- und jugendpsychiatrischen oder psychotherapeutischen Praxis oder
• einem sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ).

Bei den Untersuchungen werden nicht nur die konkreten Beschwerden, sondern auch die gesamte körperliche und psychische Entwicklung des Kindes berücksichtigt. Gezielte Sprach-, Motorik- oder Lese- und Rechtschreibtests können die bestehenden Probleme eingrenzen. Um auszuschließen, dass körperliche oder psychische Krankheiten die Entwicklung verzögern, werden außerdem verschiedene neurologische und psychologische Untersuchungen sowie ein Seh- und Hörtest gemacht.

In die Untersuchung werden die Eltern einbezogen, manchmal auch Erzieherinnen und Erzieher, Lehrkräfte oder andere Bezugspersonen. Eine wichtige Rolle spielt zudem, wie sehr die Schwierigkeiten des Kindes seinen Alltag und das Familienleben beeinträchtigen - und nicht zuletzt, wie stark es selbst darunter leidet.

Leistungstests und psychologische Untersuchungen sind nie ganz genau: Gerade bei Kindern können die Ergebnisse von ihrer Tagesform abhängen oder davon, wie gut sie die Tests mitmachen und ob sie sich unter Druck gesetzt fühlen. Umso wichtiger ist es, dass sie von erfahrenen Fachleuten in einer geeigneten Umgebung untersucht werden: Dann ist dies meist kein großes Problem. Die Diagnose „umschriebene Entwicklungsstörung“ sollte nur gestellt werden, wenn bestimmte Fähigkeiten des Kindes deutlich geringer sind, als es für sein Alter zu erwarten ist, und sie sich nicht durch etwas mehr Unterstützung schnell beheben lassen.

Früherkennung und Behandlung von umschriebenen Entwicklungsstörungen

Bei den U-Untersuchungen in der kinder- oder hausärztlichen Praxis können schon früh Hinweise auf Entwicklungsstörungen und deren Folgen erkannt werden. Die Termine dienen außerdem dazu, die weitere Entwicklung des Kindes zu beobachten. Für Kinder bis 6 Jahre werden die U1 bis U9, für Jugendliche zwischen 12 und 14 Jahren die J1-Untersuchung angeboten. Einige Krankenkassen übernehmen auch die Kosten für die J2 für Jugendliche zwischen 16 und 17 Jahren.

Um anhaltende Probleme bei schulischen Fertigkeiten erkennen zu können, bieten viele Kinderärzte zusätzliche U-Untersuchungen für Kinder zwischen 7 und 10 Jahren an (U10 und U11). Die meisten Krankenkassen übernehmen die Kosten dafür, manchmal müssen sie jedoch selbst bezahlt werden.

Auch bei der Schuleingangsuntersuchung können Entwicklungsstörungen auffallen.

Wenn zu Hause, im Kindergarten oder in der Schule Entwicklungsprobleme auffallen, ist es sinnvoll, die Kinderärztin oder den Kinderarzt anzusprechen. Eltern können sich auch in der Kita oder Schule beraten lassen. Welche Form der Unterstützung sinnvoll ist, hängt davon ab, welche Schwierigkeiten ein Kind genau hat, wie stark sie sind und wie sehr sich das Kind dadurch beeinträchtigt fühlt. Wenn es sich um leichte Einschränkungen handelt, reicht die Unterstützung durch die Eltern oft aus. Sie können beispielsweise mit dem Kind Sport machen oder es mit geeigneten Spielen, mit Basteln oder Vorlesen fördern.

Wenn die Probleme aber anhalten und das Kind stark belasten, ist eine umfangreichere Unterstützung nötig. Wichtig ist eine ausführliche Beratung durch Fachleute: Wie lässt sich ein gutes familiäres Klima schaffen? Wie können Eltern das Kind im Alltag fördern? Wie können sie und andere Bezugspersonen das Selbstwertgefühl des Kindes stärken?

Mögliche Therapieformen sind:

• Logopädie (Sprachtherapie)
• Ergotherapie
• Physiotherapie
• Heilpädagogik
• psychologische / psychotherapeutische Hilfen
• Motopädie
• feinmotorische Übungen (Graphomotorik)
• Lese-, Rechtschreib- und Rechenförderung

Wichtig ist, dass die Behandlung realistische Ziele hat und das Kind nicht überfordert. Sie sollte das Kind gezielt und dosiert fördern und zusätzlichen Stress vermeiden. Zu hohe Erwartungen können zu Enttäuschungen und Konflikten führen.

Eine Behandlung dauert oft Monate oder mehrere Jahre. Sie ist zwar keine Garantie dafür, dass alle Probleme verschwinden. Einige Behandlungen und Unterstützungsmaßnahmen werden von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen, manche müssen selbst bezahlt werden. Bestimmte Leistungen wie etwa eine Lerntherapie kann das Amt für Kinder, Jugend und Familie (Jugendamt) übernehmen.

In der Schule ist ein sogenannter Nachteilsausgleich möglich, bei dem zum Beispiel Einschränkungen bei der Notengebung oder in Prüfungssituationen berücksichtigt werden. Weitere Informationen zu Unterstützungsmöglichkeiten bietet das Bundesinstitut für Öffentliche Gesundheit (BIÖG) (früher Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung, BZgA).

Die Haus- oder Kinderarztpraxis ist meist die erste Anlaufstelle, wenn man krank ist oder bei einem Gesundheitsproblem ärztlichen Rat braucht.

Weitere Anlaufstellen sind:

• Berufsverband Deutscher Psychologinnen und Psychologen (BDP)
• Bundesarbeitsgemeinschaft Selbsthilfe von Menschen mit Behinderung und chronischer Erkrankung und ihren Angehörigen (BAG-Selbsthilfe)
• Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ)

Muskeldystrophie Duchenne: Eine Muskelerkrankung, die fast ausschließlich Jungen betrifft

In Deutschland sind neurologische Erkrankungen des Kindesalters selten ein Thema in den Medien und entsprechend gering ist der Informationsstand über Erkrankungen wie z. B. Epilepsie, Muskelerkrankungen oder Zerebralparese bei Kindern. Eine Ausnahme hat zuletzt die Muskelerkrankung spinale Muskelatrophie (SMA) gemacht, für deren Behandlung die „teuerste Spritze“ der Welt in den Medien breit diskutiert wurde.

Kaum jemand kennt hingegen bisher die häufigste Muskelerkrankung im Kindesalter, die (fast) ausschließlich bei Jungen auftritt, die Muskeldystrophie Duchenne (DMD). Bei Patienten mit einer Muskeldystrophie Duchenne führt eine Mutation im Dystrophin-Gen dazu, dass das für die Muskelhülle wichtige Protein Dystrophin nicht hergestellt werden kann. Die Vererbung der Erkrankung verläuft X-chromosomal rezessiv. Das defekte Gen wird von der Mutter an ihren Sohn vererbt. Da die Mutter selbst zwei X-Chromosomen besitzt, äußert sich die Erkrankung bei ihr meist gar nicht oder nur in einer milden Herzschwäche, die häufig bis zur Diagnose bei ihrem Sohn unerkannt bleibt. Durch den X-chromosomalen Erbgang betrifft die Erkrankung (fast) nur Jungen.

Symptome und Diagnose der Muskeldystrophie Duchenne

Bereits ab der Geburt können erhöhte Blutwerte (Leberwerte / Transaminasen und das Muskelenzym CK) auf die Erkrankung hinweisen. Häufiges erstes Symptom einer Muskeldystrophie Duchenne ist ein leicht verspätetes Erlernen des freien Laufens. Ein Teil der betroffenen Jungen zeigt in den ersten ein bis zwei Lebensjahren dagegen noch keine erkennbaren motorischen Probleme. In vielen Fällen wird zunächst eine verzögerte Sprachentwicklung bei normaler geistiger Entwicklung der Jungen beobachtet. Im Kindergartenalter werden dann die motorischen Probleme deutlicher. Die Jungen fallen häufiger hin und sie sind motorisch ungeschickter als Gleichaltrige. Im Alter zwischen 10 bis 12 Jahren sind die Jungen in der Regel nicht mehr in der Lage, mehr als einzelne Schritte zu gehen und sind auf einen Rollstuhl angewiesen. In weiteren Verlauf kommt eine fortschreitende Schwäche der Armmuskeln hinzu. Die abnehmende Muskelkraft der Rumpfmuskulatur führt zu einer Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose). Das oft erste sichtbare Zeichen der betroffenen Jungen lässt zunächst keine Muskelschwäche vermuten: Es sind auf- fallend kräftig ausgebildete Waden. Diese werden allerdings durch einen bindegewebigen Umbau der Muskeln und nicht durch eine Zunahme der Muskelmasse hervorgerufen („Pseudohypertrophie“). Im Verlauf wird das Aufstehen vom Boden zunehmend schwierig.

Bei Verdacht auf eine Muskelerkrankung genügt zunächst eine einfache Blutentnahme beim Kinderarzt zur Bestimmung des Muskelenzyms Kreatinkinase (CK). Dieser Wert ist bei betroffenen Jungen mehr als zehnfach erhöht.

Therapie der Muskeldystrophie Duchenne

Die Erkrankung ist bisher unheilbar, aber die Lebenserwartung von DMD-Patienten konnte verbessert werden. Die frühere durchschnittliche Lebenserwartung von höchstens 20 Jahren reicht zwischenzeitlich bis ins 4. Lebensjahrzehnt. Orthopädische Maßnahmen umfassen kontrakturlösende Operationen der unteren Extremitäten und eine operative Stabilisierung der Wirbelsäule ebenso wie die Versorgung und Prophylaxe von durch Osteoporose begünstigten Frakturen. Weitere wichtige Maßnahmen sind eine Unterstützung der Herz- und Lungenfunktion, die an die Alltagsbedürfnisse der Patienten angepasste Hilfsmittelversorgung sowie auch die Beratung in Schulfragen und die Sozialversorgung.

Der erste Durchbruch gelang 2014 mit der Markteinführung von Ataluren (Translarna®). Es handelt sich um eine mutationsspezifische, Dystrophinwiederherstellende Substanz, die das Fortschreiten der Muskelschwäche verlangsamt. Eine Wirksamkeit besteht allerdings nur bei Patienten mit einer bestimmten Form der Mutation am Dystrophin-Gen, einer sogenannten Nonsense-Mutation, die nur bei ca. Medikamente mit einem weiteren Wirkungsansatz (Exon-skipping) wurden in den USA zugelassen. Große Hoffnung ruht auch bei der Muskeldystrophie Duchenne auf der Entwicklung einer Gentherapie.

Die Muskeldystrophie Duchenne ist bei Jungen die häufigste Muskelerkrankung im Kindesalter. Krankheitsverlauf und Lebensqualität werden durch eine möglichst frühe Diagnose und Therapie günstig beeinflusst [1, 5]. Erste kausale Therapien sind zugelassen bzw. befinden sich in der Entwicklung.

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