Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene und oft fehldiagnostizierte Erkrankung, die aber bei den Betroffenen zu einer drastischen Einschränkung der Lebensqualität führen kann. Die klassische Trigeminusneuralgie ist definiert als ein blitzartig einschießender, heftiger, elektrisierender und stechender Schmerz im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste. Die Attacken dauern typischerweise Sekunden bis Minuten und können sowohl spontan auftreten als auch durch nicht-schmerzhafte Reize (sogenannte Trigger) wie Berührung im Trigeminusareal, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen ausgelöst werden.
Einführung in die Trigeminusneuralgie
Die Trigeminusneuralgie (TGN) ist ein Schmerzsyndrom, das durch plötzliche, heftige Schmerzattacken im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen werden oft als blitzartig, stechend oder elektrisierend beschrieben und können durch alltägliche Aktivitäten wie Sprechen, Essen oder sogar leichte Berührungen ausgelöst werden. Die Erkrankung betrifft vor allem Menschen über 50 Jahren und kann die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen.
Klassifikation und Ursachen
Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (IHS) unterscheidet zwei Hauptformen der Trigeminusneuralgie:
- Klassische Trigeminusneuralgie: Diese Form wird in der Regel durch eine vaskuläre Kompression des Nervus trigeminus verursacht, meist durch die Arteria cerebelli superior.
- Symptomatische Trigeminusneuralgie: Diese Form wird durch andere Erkrankungen wie Tumore, Multiple Sklerose oder Hirnstamminfarkte ausgelöst.
Neurovaskuläre Kompression als Hauptursache
Die klassische Trigeminusneuralgie ist der Prototyp einer durch eine neurovaskuläre Kompression verursachten paroxysmalen Störung. Dabei wird angenommen, dass ein Blutgefäß - zumeist eine Kleinhirnarterie - durch Druck auf den Trigeminusnerv am Austritt aus dem Hirnstamm eine fokale Demyelinisierung verursacht, die zu unphysiologischen Aktionspotenzialen führt. Dandy beschrieb 1934 215 Fälle mit einer Kompression des N. trigeminus durch die obere Kleinhirnarterie (SCA) in 30,7 % sowie einer venösen Kompression in weiteren 14 %.
Die Arteria cerebelli superior (SCA) ist die häufigste arterielle Ursache eines Gefäß-Nerven-Konflikts (70-80 %), gefolgt von der Arteria cerebelli anterior inferior (AICA, 10-15 %). Venen sind seltener betroffen (ca. 10 %).
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Weitere Ursachen und Risikofaktoren
Neben der vaskulären Kompression können auch andere Faktoren zur Entstehung einer Trigeminusneuralgie beitragen:
- Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel: Diese können den Nervus trigeminus direkt komprimieren.
- Multiple Sklerose: Demyelinisierende Läsionen im Hirnstamm können die Nervenfunktion beeinträchtigen.
- Lakunäre Hirnstamminfarkte: Diese können zu Schäden im Schmerzleitungssystem führen.
- Höheres Lebensalter: Der einzige sicher belegte Risikofaktor ist ein höheres Lebensalter.
Symptome und Diagnose
Das Leitsymptom der Trigeminusneuralgie sind extrem starke, meist einseitig und blitzartig einschießende Schmerzattacken im jeweiligen Versorgungsgebiet des N. Trigeminus-Astes. Die Schmerzen haben eine Dauer von wenigen Sekunden bis zu ca. 2 Minuten und können sowohl einzeln als auch in Serien mit einer Frequenz von bis zu 100x/Tag vorkommen.
Typische Symptome
- Scharfer, lancierender, elektrisierender und einschießender Schmerz
- Einseitige Schmerzen im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste
- Sekunden bis Minuten dauernde Attacken
- Auslösung durch Trigger wie Sprechen, Kauen, Berührung oder kalte Getränke
- Mögliche Kontraktionen der ipsilateralen Gesichtsmuskulatur (Tic douloureux)
- Episodischer Verlauf mit Phasen hoher Attackenfrequenz und beschwerdefreien Intervallen
Diagnostische Verfahren
Die Diagnose der Trigeminusneuralgie basiert auf der Anamnese und der neurologischen Untersuchung. Warnsymptome, die auf eine symptomatische Trigeminusneuralgie hinweisen können, sind:
- Sensibles Defizit im Gesicht
- Einseitige Hyperakusis oder vestibuläre Störung
- Manifestation vor dem 50. Lebensjahr
- Bilaterale Schmerzattacken
- Dauerschmerzen bereits in der frühen Erkrankungsphase
- Mangelndes Ansprechen auf eine adäquate medikamentöse Therapie
Bei Vorliegen solcher Warnsymptome sollte eine zerebrale MRT mit Dünnschichtung des Hirnstamms durchgeführt werden. Die empfohlenen MR-Sequenzen zur lokalen Beurteilung des N. trigeminus bei (nicht sekundärer) Trigeminusneuralgie umfassen:
- Stark T2-gewichtete Sequenz mit hoher, isotroper Ortsauflösung
- Kontrastmittelfreie, hochaufgelöste Darstellung der intrakraniellen Arterien (TOF-MRA)
- Hochaufgelöste, kontrastmittelgestützte, T1-gewichtete Sequenz
Therapieoptionen
Die Therapie der Trigeminusneuralgie umfasst medikamentöse und invasive Verfahren. Bei irreversiblen Neuropathien des Nervus trigeminus gilt der Therapiealgorithmus anderer neuropathischer Schmerzen und gegebenenfalls der Einsatz neuromodulativer Verfahren. Für die Auswahl der Therapie müssen die spezifische Gesichtsschmerzdiagnose, die medikamentösen Nebenwirkungen und die individuellen Patientenrisiken berücksichtigt werden.
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Medikamentöse Therapie
Initial wird stets eine prophylaktische Pharmakotherapie eingeleitet, die langfristig eingenommen wird und in Phasen der Exazerbation angepasst werden muss. Carbamazepin hat die beste Datenbasis, ist als einziges Präparat in Deutschland zur Behandlung der Trigeminusneuralgie zugelassen und sollte daher zunächst verordnet werden. Die Aufdosierung erfolgt langsam mit einem retardierten Präparat (Einnahme zweimal täglich), bis die gewünschte Reduktion der Attacken oder die Nebenwirkungsgrenze erreicht ist.
Weitere Medikamente, die eingesetzt werden können, sind:
- Oxcarbazepin
- Tizanidin
- Pimozid
- Lamotrigin
- Gabapentin
- Pregabalin
- Baclofen
- Clonazepam
- Opioide
- Phenytoin
- Topiramat
Invasive Therapie
Invasive Verfahren sind indiziert, wenn die Attacken konservativ nicht mehr beherrschbar sind. Die Vor- und Nachteile der verschiedenen Techniken müssen individuell mit dem Patienten abgewogen werden. Es gibt ablative und nicht-ablative Verfahren.
Ablative Verfahren
Ablative Verfahren sind minimalinvasiv, können in Kurznarkose durchgeführt werden und sind mit einem sehr geringen periprozeduralen Risiko behaftet. Zu den ablativen Verfahren gehören:
- Thermokoagulation: Hierbei wird der N. trigeminus im Ganglion Gasseri nach Teststimulation selektiv thermisch geschädigt.
- Glycerinrhizolyse: Hierbei wird Glycerin in das Ganglion Gasseri injiziert, um den Nerv chemisch zu schädigen.
- Ballonkompression: Hierbei wird ein Ballonkatheter in das Ganglion Gasseri eingeführt und aufgeblasen, um den Nerv mechanisch zu schädigen.
- Radiochirurgie: Hierbei wird der Trigeminushauptstamm parapontin im Bereich der Wurzeleintrittszone als Zielpunkt gewählt und bestrahlt.
Nicht-ablative Verfahren
Das einzige nicht-ablative Verfahren ist die mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus.
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- Mikrovaskuläre Dekompression (MVD): Hierbei wird ein Blutgefäß aufgesucht, das Kontakt zum Nervus trigeminus hat, und zwischen dem Gefäß und dem Nerven ein Teflon-Schwämmchen oder anderes Material fixiert. Der retrosigmoidale Zugang ist die gängigste Methode zum Erreichen des Kleinhirnbrückenwinkels und wird für die MVD bei TGN empfohlen.
Eine Metaanalyse von neun aktuellen Studien, die eine hohe Qualität aufwiesen, bestätigt, dass die MVD zu einer initialen Schmerzfreiheit ohne Begleitmedikation (Barrow Neurological Institute Pain Intensity Scores BN I) in 82,9 % der Fälle führt (95 % CI 74,9-88,9 %, p < 0,01, I2 = 93,4 %), während lediglich 2,6 % als chirurgische Versager (BN IV-V) betrachtet werden können. Dieser schmerzfreie Effekt wird für 64,7 % der Patienten bei der letzten Nachkontrolle (nach 3-10 Jahren) berichtet.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch kommen bei Betroffenen weitere neurologische Erkrankungen wie der Clusterkopfschmerz, eine Neuropathie im Rahmen einer Herpes Zoster Erkrankung, posttraumatische Neuropathien, Dentalgien oder die Glossopharyngeusneuralgie in Betracht. Besonders bei atypischen und im Augenbereich auftretenden Schmerzen sollte an einen Glaukomanfall gedacht werden.
Neurovaskuläre Kompressionssyndrome anderer Hirnnerven
Neben der Trigeminusneuralgie gibt es auch andere neurovaskuläre Kompressionssyndrome, die durch die Kompression anderer Hirnnerven verursacht werden:
- Hemispasmus facialis (HFS): Unwillkürliche, einseitige Krämpfe der Gesichtsmuskulatur, verursacht durch Kompression des N. facialis.
- Vestibularisparoxysmie (VP): Anfallsartiger Schwindel, Tinnitus und Hörminderung, verursacht durch Kompression des N. vestibulocochlearis.
- Glossopharyngeusneuralgie: Anfallsartige, einseitige Schmerzen im Bereich des Zungengrundes und hinteren Rachens, verursacht durch Kompression des N. glossopharyngeus.
- Okulomotorius- oder Abduzensparese: Selten, verursacht durch Kompression des N. oculomotorius oder N. abducens, was zu Augenbewegungsstörungen und Doppelbildern führen kann.
Hemispasmus facialis
Der Hemispasmus facialis (HFS) ist eine seltene Erkrankung des Nervus fazialis. Die Erkrankung beginnt typischerweise im Bereich des M. orbicularis oculi und breitet sich im Verlauf auf die gesamte mimische Muskulatur inkl. Platysma aus. In ca. 80-90 % der Fälle wird der HFS durch eine vaskuläre Kompression des N. facialis im Bereich seines Austritts aus dem Hirnstamm verursacht. Die häufigste Ursache ist eine Kompression durch die AICA oder die Vertebralarterie (VA).
Vestibularisparoxysmie
Die Vestibularisparoxysmie (VP) ist ein Krankheitsbild, das durch kurze, anfallsartige Schwindelattacken gekennzeichnet ist. Die Symptome können in einer beliebigen Kombination der Symptome führen. Yousry et al. konnten bei der Mehrzahl der Patienten eine Kompression des N. vestibulocochlearis durch ein Blutgefäß nachweisen.
Glossopharyngeusneuralgie
Die Glossopharyngeusneuralgie ist durch anfallsartige einseitige Schmerzen im Bereich des Zungengrundes und hinteren Rachens gekennzeichnet. Der Erkrankung liegt meist ein Konflikt zwischen einer Gefässschlinge und dem Nervus Glossopharyngeus (IX. Hirnnerv) zugrunde.
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