Parkinson ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die das extrapyramidal-motorische System und die Basalganglien betrifft. Bis heute gibt es keine Kausaltherapie, aber es gibt Behandlungen, die die Symptome lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können.
Einführung
Die Parkinson-Krankheit ist eine der häufigsten Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS). In Deutschland leiden laut der Deutschen Gesellschaft für Parkinson und Bewegungsstörungen (DPG) derzeit rund 400.000 Menschen an Morbus Parkinson. Weltweit sind etwa 6,3 Millionen Männer und Frauen an Parkinson erkrankt. Pro Jahr wird die Zahl der Neuerkrankungen auf zwischen 5/100.000 und mehr als 35/100.000 geschätzt. Vom sechsten bis zum neunten Lebensjahrzehnt steigt die Inzidenz um das 5- bis 10-fache an. Auch die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 60. Lebensjahr. Forscher gehen davon aus, dass etwa 1 Prozent der Weltbevölkerung mit über 60 Jahren ein Parkinson-Patient ist. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Vor dem 40. Lebensjahr tritt Parkinson eher selten auf - wenn doch, spricht man von einer früh beginnenden Parkinson-Erkrankung (Early Onset Parkinson’s Disease, EOPD). Wird das Syndrom vor dem 21. Lebensjahr diagnostiziert, liegt eine juvenile Parkinson-Erkrankung vor.
Die Parkinson-Krankheit ist eine chronische, neurodegenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die hauptsächlich die Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt. Unter neurodegenerativen Erkrankungen versteht man Erkrankungen, die das Gehirn im Laufe der Zeit schädigen und zerstören können. Die Parkinson-Krankheit entsteht durch das fortschreitende Absterben von Nervenzellen in der Substantia nigra, einem Bereich des Gehirns, der für die Produktion des Botenstoffes Dopamin verantwortlich ist. Neben diesen motorischen Symptomen können auch nicht-motorische Anzeichen wie Schlafstörungen, Depressionen und kognitive Beeinträchtigungen auftreten.
Ursachen der Parkinson-Erkrankung
Ätiologisch wird Parkinson in verschiedene Krankheitsentitäten unterteilt:
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) ist mit etwa 75-80 Prozent der Fälle das häufigste Parkinson-Syndrom. Andere Bezeichnungen sind Parkinson-Krankheit (PK) und Morbus Parkinson. Die Ursachen des IPS sind bis heute nicht verstanden. Angenommen wird eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und dem genetischen Hintergrund.
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Genetische Formen des IPS
Bei 5-15 Prozent der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben; für 12 Gen-Loci sind die verantwortlichen Gene identifiziert. Für die früh auftretende, autosomal rezessive Parkinson-Krankheit wurden Mutationen in den Genen PARKIN, PINK1 und DJ-1 als Ursache detektiert. Mutationen im LRRK2-Gen werden mit autosomal-dominanter Parkinson-Krankheit mit unvollständiger Penetranz in Verbindung gebracht. Monogen vererbte Formen weisen häufig eine Punktmutation im alpha-Synclein-Gen auf.
Eine Studie, in der die Konkordanzraten von eineiigen und zweieiigen Zwillingen verglichen wurden, schätzte die Erblichkeit von Parkinson-Syndromen auf nur 30 Prozent. Demnach würde das Erkrankungsrisiko vor allem mit Umwelteinflüssen und Verhaltensfaktoren assoziiert sein. Je jünger ein Patient ist, umso wahrscheinlicher liegt ein genetischer Hintergrund vor.
Symptomatisches Parkinson-Syndrom (sPS)
Symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrome (sPS) sind auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Dazu gehören:
- Arzneimittel, insbesondere klassische Neuroleptika, Lithium, Valproinsäure, Reserpin, Antiemetika (Metoclopramid) und Calciumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin)
- Neurotoxine, zum Beispiel Intoxikationen durch Kohlenmonoxid, Mangan, Blei oder MPTP (1-Methyl-4-Phenyl-1,2,5,6-Tetrahydropyridin). Eine Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln auf Basis von Trichlorethylen, Tetrachlorkohlenstoff und Perchlorethylen erhöhen das Erkrankungsrisiko.
- Traumatische Hirnschädigung, speziell schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT). Das Erkrankungsrisiko steigt mit der Anzahl der Kopfverletzungen, spezifischen Umwelteinflüssen und genetischen Anfälligkeitsfaktoren. Eine schwere traumatische Hirnschädigung in Verbindung mit einer Exposition gegenüber dem Kontaktherbizid Paraquat erhöht die Krankheitswahrscheinlichkeit um das Dreifache.
- Hirntumore
- Entzündungen wie AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden
- Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson und Hypoparathyreoidismus
Ferner begünstigen Psychostimulanzien vom Amphetamintyp, etwa Methamphetamin (Crystal Meth), das Parkinson-Risiko. Wissenschaftler von der University of Utah in Salt Lake City haben in einer retrospektiven Studie ermittelt, dass Amphetamin-Konsumenten ein fast dreifach so hohes Parkinson-Risiko haben wie Menschen ohne Drogenkonsum.
Atypische Parkinson-Syndrome (APS)
Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten werden auch als atypische Parkinson-Syndrome bezeichnet. Wichtig sind hier die atypischen Parkinsonsyndrome, auch als „Parkinson plus“ bezeichnet. Sturz- und Fallneigung, insbesondere nach hinten, ausgeprägte Stimm- und Sprechstörungen, Demenz, Verlangsamung des Denkens, Aufmerksamkeitsstörungen, „Leidenschaftslosigkeit“, im späteren Verlauf: Einschränkung oder Lähmung der Blickwendung nach oben und unten Kortikobasale Degeneration oder auch kortikobasales Syndrom (um das 60. Die Diagnose erfolgt über eine ausführliche Krankengeschichte und eine körperlich-neurologische Untersuchung auf Basis Ihrer Symptome.
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Pathophysiologie der Parkinson-Erkrankung
Parkinson betrifft das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien. Pathophysiologisch ist die Krankheit vor allem durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn (speziell in den ventrolateralen Anteilen) definiert und mit intraneuralen zytoplasmatischen Einschlüssen, die unlösliche Alpha-Synuclein-Aggregate enthalten (den sogenannten Lewy-Körpern und Lewy-Neuriten), assoziiert. Degenerieren die Neuronen, kann der Neurotransmitter Dopamin nicht mehr ins Putamen transportiert werden. Die Thalamus-induzierte motorische Aktivierung der Großhirnrinde bleibt aus, was zu Bewegungsbeeinträchtigungen führt. Weitere pathologische Prozesse finden sich in nicht-dopaminergen Neuronen des Locus coeruleus (noradrenerg), der Raphe-Kerne (serotoninerg), des Nucleus basalis Meynert (cholinerg), des dorsalen Vaguskerns und des Bulbus olfactorius.
Lange Zeit ging man davon aus, dass beim Auftreten motorischer Symptome bereits etwa 50 bis 70 Prozent der dopaminergen Neuronen in der Substantia nigra abgestorben sind. Neuere Arbeiten deuten allerdings darauf hin, dass der Verlust von dopaminergen Endigungen in den Basalganglien für das Auftreten motorischer Symptome entscheidend ist.
Braak-Hypothese
Eine mögliche Kausalkette liefert die sogenannte Braak-Hypothese aus dem Jahr 2003, die die Krankheitsentwicklung in sechs Stadien einteilt. Demnach beginnt die Erkrankung im Darm mit dem Frühsymptom Obstipation oder im Bulbus olfactorius mit Geruchsstörungen. Dies soll Folge einer Akkumulation von fehlgefalteten α-Synuclein im enterischen Nervensystem und dem retrograden Transport ins zentrale Nervensystem (ZNS) sein.
Genauer sollen die Proteine über den Vagusnerv zum Hirnstamm gelangen und sich von dort weiter ausbreiten, bis das ganze Gehirn betroffen ist. Möglicherweise kann der Prozess sogar in der Gegenrichtung ablaufen. Die fehlgefaltete Proteinform neigt zur Bildung von Aggregaten und später auch Fibrillen. Sobald dieser Prozess beginnt, scheint er prionartig von Neuron zu Neuron zu springen. Sowohl im peripheren wie auch zentralen Nervensystem tauchen in zeitlicher Abfolge abnorme alpha-Synuclein-Proteine auf.
Das Modell der Braak’schen Stadieneinteilung basiert auf postmortalen Beobachtungen. Eine Studie am Mausmodell aus dem Jahr 2019 unterstützt die Braak-Theorie.
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Symptome der Parkinson-Erkrankung
Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst. Als fakultative Begleitsymptome sind sensible, vegetative, psychische und kognitive Störungen möglich.
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
Das IPS beginnt schleichend und schreitet zeitlebens fort. Die Erkrankung ist durch charakteristische motorische Störungen geprägt. Das zentrale Kardinalsymptom ist die Bradykinese (Bewegungsverlangsamung), oft werden auch die Symptome Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude) oder im späteren Verlauf Akinese (hochgradige Bewegungsarmut, Bewegungsstarre) beschrieben. Diese Bewegungsstörungen können mit weiteren Leitsymptomen wie Rigor, Ruhe- und/oder Haltetremor sowie einer posturalen Instabilität assoziiert sein.
Zunächst fallen meist einseitig verstärkte Beschwerden wie das fehlende Mitschwingen eines Arms beim Gehen auf. Auch einseitige Schulterschmerzen und Muskelverspannungen werden häufig beschrieben. Im weiteren Verlauf nimmt die motorische Symptomatik zu und greift auf die Gegenseite über - zu beobachten an einem veränderten Gangbild, manuellen Ungeschicklichkeiten und einer wie eingefroren wirkenden Mimik.
Anhand der dominierenden Symptomatik wird häufig zwischen Tremor- und Rigor-Dominanz-Typ sowie Äquivalenztyp unterschieden. Seltener ist über längere Zeit ein monosymptomatischer Ruhetremor vorhanden.
Juvenile Parkinson-Syndrome (JPD) unterscheiden sich mitunter deutlich vom klassischen IPS.
Parkinson-Frühsymptome
Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Diese mitunter nicht ernst genommenen „red flags“ bergen eine Chance: Je frühzeitiger das Parkinson-Risiko erkannt wird, umso rascher kann die Behandlung eingeleitet und der Krankheitsverlauf modifiziert werden.
Typische Frühsymptome von Parkinson sind:
- REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD): REM-Schlaf-Verhaltensstörungen treten bereits 10-30 Jahre vor der eigentlichen Parkinson-Diagnose auf. Dabei wird die physiologisch bewegungsarme Traumschlafphase durch atypische Bewegungsmuster gestört. Betroffene sprechen oder schreien im Schlaf, verteilen Tritte, schlagen gegen die Bettumrandung oder fallen gar aus dem Bett - mit entsprechenden Verletzungen. Typisch sind die Bewegungen in der zweiten Nachhälfte. Die REM-Schlaf-Verhaltensstörung stellt derzeit die spezifischste Vorstufe von Parkinson dar. Menschen mit RBD besitzen ein etwa 80-prozentiges Risiko, in den nächsten 15 Jahren eine Parkinson-Krankheit zu entwickeln.
- Riechstörungen: Anamnestisch können Hyposmien schon um bis zu zehn Jahre vor der Parkinson-Diagnose ermittelt werden. Laut einer Kohortenstudie mit Senioren haben Betroffene ein deutlich erhöhtes Risiko, innerhalb der nächsten zehn Jahre an Parkinson zu erkranken.
- Stimmungsschwankungen: Viele Parkinson-Patienten berichten im Vorfeld über Reizbarkeit und Ruhelosigkeit. Hinweisgebend kann ebenso eine erhöhte Angst- und Depressionsneigung sein.
- Obstipation: Verstopfung ist nicht nur ein leidiges Symptom vieler Parkinson-Patienten. Das Stuhlproblem kann der Diagnose auch als unspezifisches Frühzeichen vorausgehen.
Kardinalsymptome
Der klinische Verlauf ist durch folgende Kernsymptomatik geprägt:
Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Die Bradykinese bzw. Verlangsamung der Bewegungsgeschwindigkeit ist das zentrale Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Sie ist durch eine erschwerte und verzögerte Initiierung von Willkürbewegungen und eine Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten oder der Durchführung rascher sequenzieller Bewegungen, die im Verlauf nahezu regelhaft an Amplitude verlieren (Dekrement), definiert. Im klinischen Alltag sind auch die Begriffe Akinese (gestörte Bewegungsinitiation und Bewegungsblockade) oder Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude und verminderte Spontanbewegungen) gebräuchlich. Bradykinese, Hypokinese und Akinese betreffen alle Bewegungsabläufe. Willkürliche und zielgerichtete Bewegungen fallen zunehmend schwerer und werden entsprechend seltener. Infolge bewegen sich Parkinson-Patienten weniger und verbringen viel Zeit im Sitzen. Sie fühlen sich unsicher und ungewöhnlich träge. Das Gangbild wird schlurfend und kleinschrittig-trippelnd, die Sprache hypophon (Dysarthrophonie, verminderte Prosodie), die manuelle Geschicklichkeit lässt nach und die Schrift wird kleiner (Mikrographie). Angehörigen bzw. Außenstehenden fällt vor allem die nachlassende Mimik auf. Die Gesichtszüge wirken starr, fast maskenhaft (Hypomimie). Die Patienten schlucken seltener, wodurch sich Speichel im Mund ansammelt (Pseudohypersalivation), was ein Verschlucken zur Folge hat.
Tremor: Beim Tremor werden drei Formen unterschieden:
- klassischer Parkinsontremor: tritt bei unterstützten Armen in Ruhe mit einer Frequenz von ca. 4-6 Hz in Erscheinung (höhere Frequenzen in frühen Krankheitsstadien möglich), wegweisend ist die Amplitudenabnahme beim Beginn von Willkürbewegungen, hat oft ein Pillendreher-Erscheinungsbild, typisch ist die Aktivierbarkeit des Tremors durch geistige Beschäftigung oder Emotionen
- Haltetremor: beim Heben des betroffenen Körperteils, meist feinschlägig und hochfrequent, mittlere Frequenz zwischen 5-7 Hz, häufig kombiniert mit einem Ruhetremor
- Aktionstremor: tritt bei willkürlicher Muskelaktivität auf, Frequenz 8-12 Hz
Die verschiedenen Tremorformen können unterschiedlich auf eine Behandlung ansprechen.
Rigor: Rigor beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt und unabhängig von der Geschwindigkeit der Gelenksbewegung ist. Die Beschwerden werden anfangs häufig als Muskelverspannungen fehlgedeutet und nicht selten als orthopädisches Problem behandelt. Wird ein Rigor vom Tremor überlagert, kommt es zum sogenannten Zahnradphänomen. Die Symptomatik wird verstärkt, wenn eine zweite Person die Extremitäten passiv streckt oder beugt. Körpernahe Muskeln sind oft stärker betroffen als körperferne Muskelgruppen (axialer Rigor).
Posturale Instabilität: Posturale Instabilität beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuhalten. Die posturalen Reflexe gehen meist im mittleren Stadium der Erkrankung verloren. Auffallend ist eine gebückte Körperhaltung mit leicht gebeugten Knien. Gestörte Stellreflexe führen zu einer zunehmenden Gang- und Standunsicherheit. Plötzliche und rasche Bewegung können nicht mehr ausbalanciert und abgefangen werden. Ausgleichs- und Wendebewegungen fallen immer schwerer, woraus eine große Angst zu stürzen resultiert.
Begleitsymptome
Neben der Kernsymptomatik gibt es noch eine Reihe fakultativer Anzeichen bzw. Begleiterscheinungen. Dazu gehören vor allem sensible, psychische, vegetative und kognitive Störungen. Diese müssen nicht zwingend auftreten und können individuell unterschiedlich ausgeprägt sein. Typisch sind Parästhesien und/oder Dysästhesien, Hyposmien sowie dermatologische Probleme. Viele Parkinson-Betroffen haben eine vermehrte Talgsekretion, was mit einer … Durch seine Erkrankung und weiteren, temporären gesundheitlichen Einschränkungen kennt Chris sowohl die Perspektive der zu pflegenden Person als auch die des pflegenden Angehörigen - durch die jahrelange Betreuung seiner Schwiegermutter.
Diagnose der Parkinson-Erkrankung
Einen speziellen Parkinson-Test, mit dessen Hilfe eine schnelle und sichere Diagnose gestellt werden könnte, gibt es nicht. Eine erfahrene Neurologin oder ein erfahrener Neurologe ist jedoch in der Lage, die Ergebnisse verschiedener Untersuchungen wie ein Puzzle zusammenzusetzen und so zur richtigen Diagnose zu gelangen. Dazu muss sie oder er Ihren Krankheitsverlauf gut kennen. Die Basis der Untersuchung bildet ein ausführliches Gespräch (Anamnese). Ihre Neurologin oder Ihr Neurologe wird Sie dabei zu Art und Dauer Ihrer Beschwerden befragen und Sie auf die Hauptsymptome der Erkrankung hin untersuchen: Muskelzittern (Tremor), Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinese), Versteifung der Muskulatur (Rigor) sowie Gang- oder Gleichgewichtsstörungen (posturale Instabilität).
Diagnose nach Ausschlussverfahren
Um andere Erkrankungen auszuschließen und die Diagnose Parkinson zu bestätigen, können in der Neurologie Tätige zudem testen, ob Sie auf die Gabe von Levodopa ansprechen. Bessern sich die Beschwerden unter dem Wirkstoff Levodopa, ist das ein weiteres Indiz für eine Parkinson-Erkrankung. Bleiben die Beschwerden gleich oder verschlechtern sie sich, deutet das fast immer auf eine andere Erkrankung hin.
Auch der Einsatz bildgebender Verfahren kann dabei helfen, andere Erkrankungen auszuschließen und die Verdachtsdiagnose Parkinson zu erhärten. Hierzu zählen die Computertomografie (CT), die Magnetresonanztomografie (MRT), die Ultraschalluntersuchung sowie die Single-Photonen-Emissions-Computertomografie (SPECT).
Behandlung der Parkinson-Erkrankung
Auch wenn die Parkinson Erkrankung derzeit noch nicht heilbar ist, lassen sich die Symptome behandeln. Noch wichtiger für den Krankheitsverlauf der Betroffenen ist jedoch die Behandlung der Ursache. Lautet die Diagnose Parkinson, ist dies für Betroffene ein regelrechter Schock. Aber auch wenn diese chronische Nervenerkrankung nicht heilbar ist, können wir Sie dabei unterstützen, Ihre Lebensqualität langfristig zu bewahren. Wichtig ist eine passgenaue Therapie, die das Augenmerk auf Ihre speziellen und aktuellen Bedürfnisse richtet.
Medikamentöse Therapie: Hierbei wird versucht, durch Medikamente die Dopaminwirkung zu verstärken oder den Dopaminabbau zu hemmen. Die häufigste Behandlung besteht in der Gabe von Levodopa, das im Gehirn zu Dopamin umgewandelt wird.
Forschung und regenerative Medizin
Die Forschung zu Parkinson ist intensiv und vielfältig. Regenerative Medizin: Einsatz von Stammzellen, die in der Lage sind, sich in verschiedene Zellen verwandeln zu können. Biomarker-Identifikation: Suche nach spezifischen biologischen Markern (d. h. ein bestimmter Indikator im z. B. Blut, Urin oder Gewebe), die eine frühzeitige Diagnose ermöglichen.
Leben mit Parkinson: Erfahrungen und Perspektiven
Seit seiner Parkinson-Diagnose 2017 hat sich das Leben von Chris grundlegend verändert. Im Interview mit pflege.de spricht er offen über die verschiedenen Facetten seiner Erkrankung und über seinen Umgang damit. Dabei berichtet er nicht nur von seinen persönlichen Erfahrungen, sondern setzt sich auch für bessere Strukturen im Pflegesystem ein.
Chris: Es ging los mit einem Zittern in der linken Hand - dies hatte ich jedoch über längere Zeit erfolgreich verdrängt. Als es nicht mehr zu übersehen war, ging ich zu meiner Hausärztin, die mich zur weiteren Diagnostik ins Krankenhaus einwies. Nach sechs Tagen und verschiedenen Untersuchungen hatte ich im Oktober 2017 die Diagnose: Idiopathisches Parkinsonsyndrom.
Chris: Nach der Diagnose ging erstmal das „normale“ Leben weiter. Mein Freundeskreis hat mich aufgefangen und nimmt nach wie vor Rücksicht, wenn es nötig ist. Der Austausch mit anderen Menschen mit Parkinson ist extrem wichtig in meinem Leben! Parkinson hat einfach so viele Facetten.
Chris: Akzeptiert das, was ihr nicht ändern könnt. Setzt euch zusammen mit euren Angehörigen mit dem Thema Parkinson auseinander, aber gebt dem ganzen nicht zu viel Raum!
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