Parkinson-Krankheit: Eine degenerative Bewegungsstörung

Einführung

Parkinson ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die das extrapyramidal-motorische System und die Basalganglien betrifft. Sie ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung. Die charakteristischen Symptome sind Hypokinese, Rigor, Tremor und posturale Instabilität. Bis heute gibt es keine ursächliche Therapie, aber die Symptome können in der Regel gut gelindert werden.

Epidemiologie

Weltweit sind etwa 6,3 Millionen Menschen von Parkinson betroffen. In Deutschland sind es laut Krankenkassendaten etwa 420.000 Personen. Pro Jahr werden zwischen 5 und mehr als 35 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner geschätzt. Die Inzidenz steigt mit dem Alter, wobei der Erkrankungsgipfel um das 60. Lebensjahr liegt. Forscher gehen davon aus, dass etwa 1 Prozent der Weltbevölkerung über 60 Jahre Parkinson hat. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Vor dem 40. Lebensjahr tritt Parkinson eher selten auf.

Ätiologie und Pathophysiologie

Ätiologisch wird Parkinson in verschiedene Krankheitsentitäten unterteilt:

• Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Es macht etwa 75-80 Prozent der Fälle aus. Die Ursachen sind bis heute nicht verstanden. Angenommen wird eine multifaktorielle Genese aus Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüssen und dem genetischen Hintergrund.
• Genetische Formen des IPS: Bei 5-15 Prozent der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben.
• Symptomatisches Parkinson-Syndrom (SPS): Es ist auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Dazu gehören Arzneimittel, Neurotoxine, traumatische Hirnschädigungen, Hirntumore, Entzündungen und Stoffwechselstörungen.
• Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Sie treten im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten auf.

Pathophysiologisch ist die Krankheit vor allem durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn definiert. Degenerieren die Neuronen, kann der Neurotransmitter Dopamin nicht mehr ins Putamen transportiert werden. Die Thalamus-induzierte motorische Aktivierung der Großhirnrinde bleibt aus, was zu Bewegungsbeeinträchtigungen führt.

Braak-Hypothese

Eine mögliche Kausalkette liefert die sogenannte Braak-Hypothese aus dem Jahr 2003, die die Krankheitsentwicklung in sechs Stadien einteilt. Demnach beginnt die Erkrankung im Darm mit dem Frühsymptom Obstipation oder im Bulbus olfactorius mit Geruchsstörungen. Dies soll Folge einer Akkumulation von fehlgefalteten α-Synuclein im enterischen Nervensystem und dem retrograden Transport ins zentrale Nervensystem (ZNS) sein. Genauer sollen die Proteine über den Vagusnerv zum Hirnstamm gelangen und sich von dort weiter ausbreiten, bis das ganze Gehirn betroffen ist.

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Symptome

Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst. Als fakultative Begleitsymptome sind sensible, vegetative, psychische und kognitive Störungen möglich.

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Das IPS beginnt schleichend und schreitet zeitlebens fort. Die Erkrankung ist durch charakteristische motorische Störungen geprägt. Das zentrale Kardinalsymptom ist die Bradykinese (Bewegungsverlangsamung). Oft werden auch die Symptome Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude) oder im späteren Verlauf Akinese (hochgradige Bewegungsarmut, Bewegungsstarre) beschrieben. Diese Bewegungsstörungen können mit weiteren Leitsymptomen wie Rigor, Ruhe- und/oder Haltetremor sowie einer posturalen Instabilität assoziiert sein.

Parkinson-Frühsymptome

Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD): Menschen mit RBD haben ein etwa 80-prozentiges Risiko, in den nächsten 15 Jahren eine Parkinson-Krankheit zu entwickeln.
• Riechstörungen: Betroffene haben ein deutlich erhöhtes Risiko, innerhalb der nächsten zehn Jahre an Parkinson zu erkranken.
• Stimmungsschwankungen: Hinweisgebend kann ebenso eine erhöhte Angst- und Depressionsneigung sein.
• Obstipation: Das Stuhlproblem kann der Diagnose auch als unspezifisches Frühzeichen vorausgehen.

Kardinalsymptome im Detail

• Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Sie betreffen alle Bewegungsabläufe. Willkürliche und zielgerichtete Bewegungen fallen zunehmend schwerer und werden entsprechend seltener. Infolge bewegen sich Parkinson-Patienten weniger und verbringen viel Zeit im Sitzen. Sie fühlen sich unsicher und ungewöhnlich träge. Das Gangbild wird schlurfend und kleinschrittig-trippelnd, die Sprache hypophon (Dysarthrophonie, verminderte Prosodie), die manuelle Geschicklichkeit lässt nach und die Schrift wird kleiner (Mikrographie). Angehörigen bzw. Außenstehenden fällt vor allem die nachlassende Mimik auf.
• Tremor: Es werden drei Formen unterschieden: klassischer Parkinsontremor, Haltetremor und Aktionstremor. Die verschiedenen Tremorformen können unterschiedlich auf eine Behandlung ansprechen.
• Rigor: Rigor beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt und unabhängig von der Geschwindigkeit der Gelenksbewegung ist. Die Beschwerden werden anfangs häufig als Muskelverspannungen fehlgedeutet.
• Posturale Instabilität: Posturale Instabilität beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuerhalten. Die posturalen Reflexe gehen meist im mittleren Stadium der Erkrankung verloren. Auffallend ist eine gebückte Körperhaltung mit leicht gebeugten Knien. Gestörte Stellreflexe führen zu einer zunehmenden Gang- und Standunsicherheit.

Begleitsymptome

Neben der Kernsymptomatik gibt es noch eine Reihe fakultativer Anzeichen bzw. Begleiterscheinungen. Dazu gehören vor allem sensible, psychische, vegetative und kognitive Störungen. Diese müssen nicht zwingend auftreten und können individuell unterschiedlich ausgeprägt sein. Typisch sind Parästhesien und/oder Dysästhesien, Hyposmien sowie dermatologische Probleme. Viele Parkinson-Betroffen haben eine vermehrte Talgsekretion.

Häufig kommt es zu Störungen des autonomen Nervensystems, das die inneren Organe steuert. Betroffene haben zum Beispiel einen vermehrten Speichelfluss, Verstopfung oder einen gesteigerten Harndrang. Beim Aufstehen kann es zu einem plötzlichen Blutdruckabfall kommen (orthostatische Hypotonie). Weitere häufige Symptome sind psychische Erkrankungen wie Depressionen und Angststörungen, geistige Beeinträchtigungen, psychiatrische Auffälligkeiten wie Halluzinationen und Wahnvorstellungen, Sensibilitätsstörungen, Schlafstörungen und Störungen der Augenbewegung und des Farb- und Kontrastsehens.

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Parkinson-Demenz

Bei etwa 30 bis 40 Prozent aller Betroffenen entwickelt sich im Krankheitsverlauf eine besondere Form der Demenz, die Parkinson-Demenz. Sie äußert sich vor allem in einer verlangsamten Sprache, Wortfindungsstörungen, verminderter Aufmerksamkeit und einem Verlust der geistigen Fähigkeiten.

Diagnose

Die Diagnose eines Morbus Parkinson beruht auf einer Kombination von klinischen und weiteren Untersuchungen. Hier spielt insbesondere die MRT und PET bzw SPECT Bildgebung eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung.

Differenzialdiagnose

Schwierig ist die Abgrenzung der verschiedenen Parkinson-Syndrome untereinander, insbesondere in den ersten Krankheitsjahren die Differenzierung des idiopathischen Parkinson-Syndroms von anderen neurodegenerativen Parkinson-Syndromen wie bei den Multisystematrophien (MSA). Von den hypokinetischen Syndromen abzugrenzen sind psychomotorische Verlangsamungen bei psychiatrischen Erkrankungen, insbesondere Depressionen, Paresen, motorischem Neglekt, Frontalhirnsyndromen mit vermindertem Antrieb (Abulie) und Gangstörungen bei älteren Menschen (frontale Gangstörungen, subkortikales Dysequilibrium, vorsichtiger Gang des älteren Menschen, bei PNP).

Behandlung

Die Beschwerden bei Morbus Parkinson lassen sich mit Medikamenten in der Regel gut lindern. Um den Dopaminmangel auszugleichen, erhalten viele Betroffene Wirkstoffe, die den Abbau körpereigenen Dopamins bremsen. Reicht dies nicht aus, werden zusätzlich Dopamin oder Medikamente mit vergleichbarer Wirkung eingesetzt. Hinzu kommen Wirkstoffe, die gezielt gegen bestimmte Beschwerden und Begleiterkrankungen helfen, zum Beispiel gegen den Tremor oder depressive Symptome. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie können die Behandlung unterstützen.

Medikamentöse Therapie

• L-Dopa: L-Dopa ist zwar immer noch der „Goldstandard“ bei der Therapie des Parkinson-Syndroms, ist aber nicht in allen Fällen das Mittel der ersten Wahl. Es kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden und im Gehirn zu Dopamin umgewandelt werden. Bei reiner L-Dopa Gabe muss man aber damit rechnen, dass 70-90 % des in Tablettenform verabreichten L-Dopa schon in der Darmwand, der Leber oder den kleinen Hirngefäßen zu Dopamin umgewandelt wird. Erst als es gelang, dem L-Dopa eine Substanz hinzuzufügen, die die Umwandlung zu Dopamin (Decarboxylierung) außerhalb der Hirnzellen hemmt, konnte niedriger dosiert werden. Eine solche Substanz nennt man Decarboxylasehemmer (hemmt die Decarboxylierung), also die vorzeitige Umwandlung zu Dopamin.
• Dopaminagonisten: Während L-Dopa erst nach Umwandlung zu Dopamin wirksam werden kann, gehen die Dopaminagonisten direkt an die postsynaptischen Dopaminrezeptoren. Man tendiert heute zu einer primären Therapie mit Dopaminagonisten, da Studien gezeigt haben, dass im Vergleich zur frühzeitigen Behandlung mit L-Dopa Spätkomplikationen gemildert oder hinausgezögert werden können.
• COMT-Hemmer: Sie hemmen zusätzlich zum Decarboxylasehemmer den Abbau von L-Dopa und erhöhen somit das L-Dopa-Angebot.
• MAO-B-Hemmer: Sie hemmen das Enzym MAO, so dass am Wirkort mehr Dopamin zur Verfügung steht.

Tiefe Hirnstimulation (THS)

Wenn typische Parkinson-Symptome wie Zittern oder Gelenksteifheit mit Tabletten nicht mehr zu bändigen sind, kann die Tiefe Hirnstimulation (THS) helfen. Dabei werden dünne Stimulationselektroden in bestimmte Hirngebiete eingesetzt. Die elektrischen Impulse hemmen überaktive Nervenzellen und können so motorische Störungen nachhaltig lindern.

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Weitere Therapieansätze

• Apomorphin: Apomorphin hat die größte Ähnlichkeit mit körpereigenem Dopamin.
• Amantadin und Budipin: Sie haben eine hemmende Wirkung auf das glutamaterge System.
• Cannabis: Ein relativ neuer Ansatz zur Behandlung von Schmerzen oder Schlafstörungen bei Parkinson. Wichtig: Nur ärztlich verordnete Cannabis-Präparate und zertifizierte Anwendungen.

Verlauf und Prognose

Trotz guter Behandlungsmöglichkeiten ist Morbus Parkinson eine chronische, kontinuierlich fortschreitende Erkrankung, die sich nicht aufhalten oder heilen lässt. Dank guter Behandlungsmöglichkeiten ist die Lebenserwartung bei Morbus Parkinson mittlerweile nahezu normal oder nur leicht vermindert. Betroffene, die eine Demenz entwickeln, werden nach einem langen Krankheitsverlauf von etwa 20 Jahren in der Regel pflegebedürftig.

Autofahren mit Morbus Parkinson

Morbus Parkinson führt zu körperlichen Beeinträchtigungen, die die Fahrsicherheit beeinflussen können. Gemäß der Begutachtungsleitlinie zur Kraftfahreignung dürfen Betroffene grundsätzlich keine Kraftfahrzeuge der Gruppe 2 mehr fahren. Hingegen ist die Fähigkeit, Kraftfahrzeuge der Gruppe 1 sicher zu führen, bei leichten Symptomen oder erfolgreicher Therapie im Regelfall gegeben. Als Auflage sind Nachuntersuchungen vorgesehen. Eine Neurologin oder ein Neurologe kann die Verfassung im Einzelfall beurteilen.

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