Epilepsiechirurgie: Risiken, Verfahren und Erfolgsaussichten

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch eine Übererregbarkeit der Neuronen in der Hirnrinde, die zu plötzlichen, unkontrollierten Entladungen führt. Die Auswirkungen der Anfälle können je nach Ursprungsort im Gehirn sehr unterschiedlich sein. Viele Epilepsien manifestieren sich bereits im Kindes- oder Jugendalter. Für Patienten, bei denen medikamentöse Behandlungen nicht ausreichend wirksam sind, kann eine Operation nach sorgfältiger präoperativer Diagnostik eine Option darstellen.

Was ist Epilepsiechirurgie?

Von Epilepsie spricht man, wenn mehr als zwei epileptische Anfälle ohne erkennbare Ursache auftreten. Etwa 5 % der Bevölkerung erleiden im Laufe ihres Lebens einen einzelnen epileptischen Anfall, der nicht unbedingt mit Epilepsie in Verbindung steht; Auslöser können Fieber, Schlafmangel oder Drogen sein. Epilepsie ist die häufigste chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems.

Das Ziel der Epilepsiechirurgie ist die Entfernung des Hirngewebes, das die Anfälle auslöst, unter bestmöglicher Schonung wichtiger Hirnfunktionen. Für betroffene Patienten bietet dies die Chance, anfallsfrei zu werden und möglicherweise langfristig auf Medikamente verzichten zu können. In einigen Fällen können auch Ursachen der Epilepsie, wie Tumore oder strukturelle Veränderungen im Gehirn, gut lokalisiert und chirurgisch behandelt werden.

Wann kommt eine Operation in Frage?

Die meisten Epilepsiepatienten können durch Medikamente anfallsfrei werden und benötigen keine Operation. Eine Operation kommt vor allem für Patienten mit fokalen Epilepsien in Frage, bei denen die Anfälle von einem bestimmten Bereich im Gehirn ausgehen und die auf Medikamente nicht ansprechen. Bei generalisierten oder multifokalen Epilepsien, die mehrere Bereiche oder das gesamte Gehirn betreffen, ist eine Operation in der Regel nicht möglich.

Voraussetzung für eine Operation ist die genaue Lokalisation der epileptogenen Zone. Nur so kann der auslösende Bereich gezielt behandelt werden. Zudem darf das epileptogene Areal nicht mit wichtigen Hirnarealen überlappen, da eine vollständige Entfernung sonst nicht möglich ist und die Erfolgswahrscheinlichkeit sinkt.

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Diagnostische Verfahren vor der Operation

Vor einer Epilepsieoperation ist eine umfangreiche Diagnostik erforderlich, um den Fokus der Erkrankung genau zu lokalisieren. Dazu gehören:

• Video-EEG-Analyse: Beurteilung der während eines Anfalls auftretenden Symptome. Die Hirnströme werden über einen längeren Zeitraum von der Kopfhaut aufgezeichnet und die Patienten dabei videoüberwacht. Durch die genaue Überwachung können die Diagnosen eindeutiger gestellt werden. Ein EEG ist für die Patienten komplett schmerzfrei.
• Anamnese: Detaillierte Erhebung der Krankengeschichte, idealerweise unter Einbeziehung von Angehörigen, um die Art der Epilepsie besser zu verstehen.
• Neurologische und psychologische Untersuchung: Beurteilung der kognitiven und motorischen Funktionen.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Aufzeichnung der Hirnströme, um die Herkunft der Entladungen zu lokalisieren. Mithilfe von Stimulationsverfahren können Anfälle provoziert und anschließend ausgewertet werden.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Bildgebung des Gehirns, um strukturelle Veränderungen oder Läsionen zu erkennen, die Anfälle auslösen könnten. Da diese Untersuchung im Vergleich zum Röntgen keine Röntgenstrahlung anwendet, ist dies eine sichere Methode der Wahl zur neuroradiologischen Bildgebung.
• Funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT): Diese bildgebende Methode wird zur Erkennung von Gehirnfunktionen angewendet, wie z.B. die Sprache oder die Bewegung.
• SPECT/PET: Darstellung der Stoffwechselaktivität im Gehirn. Die Stoffwechselaktivität, welche während eines Anfalles erhöht und zwischen den Anfällen erniedrigt ist, lässt sich durch die SPECT/PET mittels schwach radioaktiven Stoffen bildgebend nachweisen. Somit können die Stoffwechselaktivitäten in den verschiedenen Hirnbereichen dargestellt werden und somit zur Epilepsiediagnostik beitragen.
• SISCOM: Ein Verfahren zur Darstellung der mit einem beginnenden epileptischen Anfall assoziierten regionalen Stoffwechselzunahme.
• Invasive Diagnostik: In manchen Fällen ist eine invasive Diagnostik mit Tiefenelektroden oder kortikaler Elektrostimulation erforderlich, insbesondere bei Patienten mit persistierenden Anfällen trotz medikamentöser Therapie und unklaren Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik.
• WADA-Test: Dieser Test wird in seltenen Fällen vor epilepsiechirurgischen Eingriffen, zur Planung durchgeführt und dient zur Prüfung der Seitendominanz von Sprachfunktion. Dazu erfolgt über eine Darstellung der Blutgefäße mittels einer sogenannten Angiographie die Verabreichung eines Medikaments, welche die eine Gehirnhälfte betäubt. Somit kann festgestellt werden, welche Gehirnhälfte die dominante Seite ist.

Operative Verfahren

Je nach Art und Lokalisation der Epilepsie stehen verschiedene operative Verfahren zur Verfügung:

Resektive Verfahren

Resektive Eingriffe zielen darauf ab, den Anfallsherd vollständig zu entfernen und somit Anfallsfreiheit zu erreichen. Dazu gehören:

• Läsionektomie: Entfernung einer Läsion (z. B. Tumor) einschließlich des direkt benachbarten Hirngewebes, aus dem Anfälle entspringen können. Bei sämtlichen monofokalen, läsionellen, neokortikalen Epilepsien wird eine erweiterte Läsionektomie durchgeführt, das heißt, man entfernt die epileptogene Läsion plus einen mutmaßlich epileptogenen Randsaum makrostrukturell unauffällig erscheinenden Gewebes. Diese Vorgehensweise ist darin begründet, dass bei vielen Läsionen (z. Bsp. Kavernome, gutartige Missbildungstumoren) weniger das unmittelbar lädierte Gewebe als vielmehr der umgebende Randbereich Ausgangspunkt der Anfälle ist, zum Beispiel bei erhöhter Epileptogenizität durch abgelagerte Blutabbauprodukte im Randbereich eines Kavernoms. Die Grenzen der Resektionserweiterung sind in Abhängigkeit von der Art der epileptogenen Läsion individuell zu bestimmen.
• Teillappenresektionen: Entfernung eines Teils eines Hirnlappens, z. B. des vorderen Schläfenlappens (2/3-Temporallappenresektion). Bei Temporallappenepilepsien ohne klare Zuordnung des epileptogenen Areals zum mesialen beziehungsweise extramesialen Kortex, aber auch ohne Hinweis auf eine speziell temporoposteriore Anfallsentstehung, wird eine anteriore Zweidrittelresektion des Temporallappens durchgeführt, das heißt, der Temporallappen wird über eine anteroposteriore Strecke von etwa 5 cm vom Temporalpol gemessen abgesetzt, inklusive Resektion der entsprechenden mesiotemporalen Strukturen. Die meisten Zentren wählen bei Operationen in der dominanten Hemisphäre eine etwas knappere Resektion (z. Bsp. 4,5 cm ab Pol, statt 5,5 cm ab Pol in der nicht dominanten Hemisphäre), um das temporoposterior/lateral gelegene Wernicke-Areal zu schonen.
• Selektive Amygdala-Hippokampektomie: Gezielte Entfernung tiefer liegender Gehirnstrukturen (Seepferdchen und Mandelkern) im Schläfenlappen. Bei den häufigen mesialen Temporallappenepilepsien erfolgt eine selektive Amygdala-Hippokampektomie, das heißt, es wird über einen transtemporalen, transsylvischen oder subtemporalen Zugang der mesiale Temporallappen dargestellt, und der Ncl. amygdalae sowie der Hippokampuskopf und -körper und der zugeordnete Anteil des Gyrus parahippocampalis werden reseziert. Dieser selektive Eingriff hat vor allem bei Epilepsien in der sprachdominanten Hemisphäre den Vorteil, dass potenziell noch funktionstragende Areale des temporopolaren und weiter temporolateralen Neokortex geschont werden können.
• Topektomie oder Tailored Läsionektomie: Maßgeschneiderte Entfernung einer bestimmten erkrankten Hirnregion, in der durch die EEG-Ableitung der Anfallsursprung nachgewiesen wurde. Bei monofokalen, nicht läsionellen Epilepsien erfolgt eine gezielte, umschriebene, individuell zugeschnittene Resektion des mutmaßlich epileptogenen Areals (Topektomie), welches dann vorwiegend nach elektrophysiologischen Kriterien (ictal onset area) invasiv einzugrenzen ist.
• Lobektomie: Entfernung eines ganzen Gehirnlappens bzw. eines Teils davon. Ebenfalls selten, wenn auch nicht ausgeschlossen, ist die Entfernung eines ganzen Hirnlappens, wenn dieser mit dem epileptogenen Areal weitgehend zur Deckung kommt.
• Funktionelle Hemisphärektomie oder Hemisphärotomie: Funktionelle Abtrennung der anfallserzeugenden Hirnhälfte. Seltener angewendete, aber bei gezieltem Einsatz sehr erfolgreiche Operationsverfahren sind die funktionelle Hemisphärektomie oder Hemisphärotomie (komplette Diskonnektion einer Großhirnhemisphäre mit selektiver, vor allem zum Zweck des besseren Zugangs vorgesehener temporaler Resektion bei streng monohemisphärischen Epilepsien mit Funktionsverlust der betroffenen Hemisphäre (z. Bsp. bei der Rasmussen-Enzephalitis).

Diskonnektionsverfahren

In Fällen, in denen die anfallserzeugenden Gehirnregionen für wichtige Funktionen (Sprache, Bewegung) zuständig sind und nicht entfernt werden können, kommen Diskonnektionsverfahren in Betracht. Diese Verfahren unterbrechen die Ausbreitung der Anfälle, können aber selten Anfallsfreiheit erzielen.

• Kallosotomie: Durchtrennung des Corpus callosum, des Verbindungsbalkens zwischen den beiden Hirnhälften. Als palliative epilepsiechirurgische Eingriffe sind vor allem die Kallosotomie (nicht resektive, selektive Durchtrennung des Corpus callosum bei nicht lokalisierbarer bzw. nicht lateralisierbarer Epilepsie mit dominierenden Sturzanfällen).
• Subpiale Transektionen (MST): Flächenhafte, vertikale Kortexdurchtrennungen in Abständen von wenigen Millimetern. Sollen die Anfallsausbreitung über die horizontalen kortikalen Fasern unterbinden und zugleich die funktionstragenden vertikalen Kolumnen weitgehend erhalten. Somit können MST auch in eloquenten Arealen durchgeführt werden, unter Umständen (und dann in kurativer Absicht) in Kombination mit Teilresektionen bei partieller Überschneidung von epileptogenen und eloquenten Arealen.

Stimulationsverfahren

Bei den verschiedenen Stimulationsverfahren soll durch die elektrische Reizung spezieller Hirnstrukturen die Erregbarkeit des Gehirns reduziert oder die Ausbreitung von Anfällen verhindert werden. Dieses Verfahren eignet sich für Patienten, denen sonst kein Operationsverfahren zur Verfügung steht. Aktuell sind in Deutschland zwei Stimulationsverfahren zur Epilepsiebehandlung zugelassen:

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• Vagusnerv-Stimulation (VNS): Ein batteriebetriebener Taktgeber wird unterhalb des linken Schlüsselbeins unter die Haut operiert. Ein ebenfalls unter der Haut liegendes Kabel wird dann zum linken Vagus-Nerv am Hals geführt und über Kontakte mit diesem verbunden. Die Dauer der Operation beträgt etwa 1-2 Stunden, Komplikationen stellen in 3-6% der Fälle Infektionen dar. Die Batterie hält etwa 5 bis 10 Jahre und muss dann in einer kleinen Operation gegen eine neue ausgetauscht werden. Die Stimulation erfolgt nicht kontinuierlich, sondern in der Regel in Intervallen, z.B. alle 5 min für 30 sec. Während der Stimulation berichten manche Patienten über Heiserkeit, Hustenreiz und Missempfindungen („Summen im Körper“). Die VNS ist in Deutschland seit 1995 als Zusatztherapie zur Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit fokalen und generalisierten medikamentenresistenten Epilepsien zugelassen.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei der THS werden in der Regel zwei (beidseitige Stimulation) Elektroden symmetrisch stereotaktisch in tiefe Bereiche des Gehirns platziert. Diese Bereiche werden elektrisch stimuliert und dadurch kann eine Verminderung der Anfallsaktivität erzielt werden. Die tiefe Hirnstimulation ist in Deutschland seit August 2010 als Zusatztherapie zur Behandlung von Erwachsenen mit fokalen medikamenten-resistenten Epilepsien mit oder ohne sekundäre Generalisierung zugelassen.

Ablauf der Operation

Die Operation erfolgt in der Regel unter Vollnarkose und kann mehrere Stunden dauern. In Ausnahmefällen kann auch eine Operation am wachen Patienten durchgeführt werden, um während der Operation die Gehirnareale und mögliche Funktionsverluste beurteilen zu können.

Risiken und Nebenwirkungen

Operationen am Gehirn sind mit Risiken verbunden. Dazu gehören Verletzungen wichtiger Hirnstrukturen mit möglichem Funktionsverlust, die vorher mit dem Patienten besprochen werden sollten. Aber auch natürliche Operationsrisiken, wie Nachblutungen und Entzündungen können vorkommen. Außerdem kann es trotz des Eingriffes dazu kommen, dass der gewünschte Erfolg nicht eintritt und der Patient nach der Operation nicht beschwerdefrei ist.

Erfolgsaussichten

Chirurgische Verfahren zur Behandlung der Epilepsie bieten dann gute Erfolgschancen, wenn vorher eine genaue Lokalisation des Bereiches erfolgen konnte. Insgesamt liegen die Erfolgschancen anfallsfrei zu werden bei etwa sechzig Prozent. Die besten Ergebnisse werden bei einseitigen Temporallappen-Epilepsien erzielt, hier kann eine Erfolgsrate von siebzig bis achtzig Prozent erreicht werden. Eine Langzeitstudie des Universitätsklinikums Freiburg zeigt, dass selbst zwölf Jahre nach der Operation etwa zwei Drittel der Patienten anfallsfrei blieben, die an einer sogenannten fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) litten.

Nachsorge und Prognose

Im Anschluss an die Operation verbleibt der Patient etwa eine Woche im Krankenhaus, danach kann die Weiterbehandlung in einer Rehaklinik erfolgen. Direkt nach der Operation kann die vorbestehende Medikation in der Regel reduziert werden. Dennoch sollten die Medikamente erst nach ca. einem Jahr Anfallsfreiheit abgesetzt werden. Nachuntersuchungen mit entsprechender EEG Diagnostik erfolgen etwa alle drei, sechs und zwölf Monate nach der Operation.

Spezialisten und Kliniken

Die chirurgische Behandlung von Patienten mit Epilepsie erfolgt durch Neurochirurgen in enger Zusammenarbeit mit den behandelnden Neurologen. Vor dem Eingriff wird eine interdisziplinäre Fallbesprechung mit Ärzten verschiedener Einrichtungen durchgeführt. Dazu gehören Neurochirurgen, Neurologen, Radiologen und Psychologen. Die Operation und der Aufenthalt werden von neurochirurgischen Einrichtungen realisiert, die Nachuntersuchungen in der Regel vom Neurologen. Häufig gibt es eigene Epilepsiestationen, die auf die Behandlung der Erkrankung spezialisiert sind. In Bonn ist aufgrund der engen Zusammenarbeit der Kliniken für Epileptologie und Neurochirurgie eines der weltweit größten Epilepsiechirurgischen Zentren entstanden.

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Entscheidung gegen eine Operation

Eine Studie der Charité Universitätsmedizin Berlin untersuchte Gründe, warum Patienten eine empfohlene Epilepsiechirurgie ablehnen. Die häufigsten Gründe waren Angst vor der Operation und eine aktuell geringe Anfallsfrequenz. Patienten, die den Eingriff ablehnten, hatten oft größere Angst vor dem Eingriff als vor den Anfällen selbst.

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