Sarkome sind eine seltene und heterogene Gruppe von Krebserkrankungen, die vom Binde- und Stützgewebe des Körpers ausgehen. Im Gegensatz zu Karzinomen, die sich aus Epithelzellen entwickeln, entstehen Sarkome in Mesenchymalen Geweben wie Muskeln, Fett, Knochen und Knorpel. Diese bösartigen Tumoren können sich im ganzen Körper entwickeln und werden oft erst spät erkannt, da sie anfangs wenig Schmerzen verursachen und als harmlose Schwellungen abgetan werden.
Was sind Sarkome?
Sarkome sind bösartige Tumoren des Binde- und Stützgewebes, die sich von Karzinomen unterscheiden, welche die inneren und äußeren Körperoberflächen bilden. Es gibt über 100 verschiedene Unterarten von Weichteilsarkomen, die sich in ihren Eigenschaften unterscheiden. Einige wachsen schnell und bilden Metastasen, während andere lokal begrenzt bleiben. Sarkome sind selten und oft schwer zu erkennen, daher ist eine kompetente Diagnose und Behandlung durch erfahrene Fachärzte entscheidend.
Epidemiologie der Sarkome
Sarkome sind seltene Tumoren, die etwa ein Prozent aller Krebserkrankungen ausmachen. Im Jahr 2019 erkrankten in Deutschland 4.646 Menschen an einem Sarkom. Die Mehrheit der Sarkome sind Weichteilsarkome (ca. 85 Prozent), während Knochensarkome seltener sind (ca. 19 Prozent).
Einige häufige Arten von Sarkomen sind:
- Liposarkom (Sarkom des Fettgewebes, ca. 18 Prozent aller Sarkome)
- Leiomyosarkom (Sarkom des glatten Muskelgewebes, ca. 7 Prozent aller Sarkome)
- Osteosarkom (Sarkom des Knochengewebes, ca. 45 Prozent der Knochensarkome)
- Chondrosarkom (Sarkom des Knorpelgewebes, ca. 10 Prozent der Knochensarkome)
- Ewing-Sarkom (meist Sarkom des Knochengewebes, ca. 10 bis 15 Prozent aller Knochensarkome)
Alter bei Erkrankung
Das durchschnittliche Erkrankungsalter für Sarkome liegt bei etwa 68 Jahren, aber dies ist ein statistischer Wert, der stark verallgemeinert. Jede Sarkomunterart hat ein typisches Erkrankungsmuster bezüglich Alter und Verlauf. Weichteilsarkome treten häufiger bei älteren Erwachsenen auf (durchschnittliches Erkrankungsalter 70-71 Jahre), während Knochensarkome häufiger bei jungen Erwachsenen im zweiten Lebensjahrzehnt auftreten (durchschnittliches Erkrankungsalter 30-40 Jahre). Sarkome der Ewing-Sarkom-Gruppe treten gehäuft zwischen 10 und 15 Jahren auf.
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Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen von Sarkomen sind vielfältig und oft unklar. Vererbung spielt eine geringe Rolle, kann aber im Rahmen von Syndromen auftreten. Eine Chemo- oder Strahlentherapie im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung kann in seltenen Fällen die Entstehung eines Sarkoms begünstigen. Auch Umweltgifte und Chemikalien wie Holzschutzmittel, Herbizide, Dioxin oder Arsen sowie chronische Entzündungen scheinen die Bildung von Weichteilsarkomen zu fördern. Für Vinylchlorid oder Asbest ist ein Zusammenhang zur Entstehung von Leberangiosarkomen nachgewiesen.
Risikofaktoren minimieren: Eine gesunde und ausgewogene Lebensführung, das Vermeiden von Rauchen, bestimmten Umweltgiften und übermäßigem Alkoholgenuss sowie regelmäßige Bewegung können das Risiko für ein Sarkom minimieren. Es ist wichtig, Beschwerden frühzeitig ärztlich abklären zu lassen.
Symptome und Früherkennung
Weichteilsarkome bleiben meist lange unbemerkt, da es keine typischen Symptome gibt. Im Anfangsstadium verursachen sie oft keine Schmerzen. Wenn sie wachsen, schieben sie zunächst umliegendes Gewebe zur Seite. Diese Raumforderung kann als Knoten oder Schwellung wahrgenommen werden. Erst wenn Nerven beeinträchtigt sind, machen Sarkome sich durch Schmerzen bemerkbar.
Allgemeine Tumorsymptome können sein:
- Schmerzen
- Appetitlosigkeit oder vorzeitiges Sättigungsgefühl
- Gewichtsabnahme ohne erkennbaren Grund
- Schwäche, Leistungsknick
- Fieber
- Blutarmut
Knoten, die größer als 2 cm sind, neu sind, schnell wachsen oder in tieferen Hautschichten liegen, sollten ärztlich abgeklärt werden, ebenso wie tiefe großflächige Blutergüsse. Knochensarkome verursachen eher belastungsunabhängige Schmerzen, selten Schwellungen oder eine Überwärmung der Haut. Sie werden meist erst spät bemerkt, zum Beispiel, wenn der Knochen durch den Tumor instabil geworden ist und ohne großen Anlass bricht (pathologische Fraktur).
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Diagnostik
Bei Verdacht auf ein Sarkom ist eine gründliche körperliche Untersuchung sowie ein ausführliches Gespräch (Anamnese) über Vorerkrankungen und Lebensgewohnheiten wichtig. Danach folgen bildgebende Verfahren wie Röntgen, Ultraschall, Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) und vermutlich eine Biopsie.
Diagnostische Untersuchungen beim Weichteilsarkom
Mithilfe einer MRT oder einer CT wird versucht, mehr Informationen über das Weichteilsarkom zu erhalten, wie beispielsweise die Tumorart oder wie weit es bereits fortgeschritten ist. Zur Abklärung des Befunds gehört auch immer eine Biopsie. Nur sie kann Gewissheit geben, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt, welche Unterart eines Sarkoms vorliegt oder wie stark die jeweiligen Tumorzellen noch den normalen Gewebezellen ähneln. Bestätigt sich der Verdacht, wird untersucht, ob bereits Metastasen vorhanden sind. Das wird mittels einer CT des Bauchraums, eines Ultraschalls der Lymphknoten und der Leber, Röntgenaufnahmen sowie einer Skelettszintigrafie untersucht.
Diagnostische Untersuchungen beim Knochensarkom
Ergänzend zur Röntgenuntersuchung folgt eine MRT. Diese Untersuchungen geben Aufschluss darüber, wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist. Eine endgültige Gewissheit bringt aber auch hier nur eine Biopsie: liegt ein gut- oder bösartiger Tumor vor und wenn ja, welcher? Besteht ein Verdacht auf Metastasen, wird deine Ärztin oder dein Arzt entsprechende weitere Untersuchungen veranlassen: eine Knochenszintigraphie oder eine CT des Oberkörpers.
Biopsie eines Sarkoms in einem Sarkom-Zentrum
Bei einem Verdacht auf ein Sarkom sollte bereits die Biopsie in einem spezialisierten Tumorzentrum stattfinden. In seltenen Fällen kann es bei der Biopsie von Sarkomen zu einer Tumorverschleppung kommen. Die Biopsie eines Tumors mit dem Verdacht auf ein Sarkom sollte daher nur in einem Sarkom-Zentrum durchgeführt werden. Bei Weichteilsarkomen reicht in der Regel eine lokale Betäubung, um Gewebe entnehmen zu können. Bei Knochensarkomen ist eine Gewebeentnahme unter einer leichten Narkose üblich.
Das gewonnene Tumorgewebe wird pathologisch und histologisch (feingeweblich) auf verschiedene Eigenschaften hin untersucht. So können genetische Eigenschaften der Tumorzellen spezielle Behandlungsstrategien eröffnen. Bis ein Ergebnis dieser aufwendigen Tests vorliegt, können einige Tage vergehen.
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Blutbild
Es wird routinemäßig ein Blutbild erstellt, um den gesundheitlichen Allgemeinzustand auch anhand von Laborwerten einschätzen zu können. Spezielle Tumormarker für ein bösartiges (malignes) Weichteilsarkom gibt es nicht. Einige Blutwerte können jedoch indirekt auf ein Sarkom hinweisen.
Diagnose "Sarkom"
Vor der Therapieplanung muss abgeklärt werden, wie differenziert der Tumor ist, wie weit er sich schon ausgedehnt hat und ob bereits Metastasen vorhanden sind. Ein wichtiges Werkzeug dabei ist die Biopsie.
Grading bei Sarkomen
Ärzte unterscheiden drei Grade der Differenzierung (Grading, G1 bis G3) bei Sarkomen. Normale, gesunde Zellen sind sehr ausdifferenziert. Tumorzellen sind dagegen nicht differenziert. Je weniger differenziert eine Zelle ist, desto mehr unterscheidet sie sich vom normalen Gewebe und desto rascher teilt sie sich. Wenig differenzierte Tumorzellen (G3) streuen bereits frühzeitig, gut differenzierte Tumorzellen (G1) dagegen wachsen unter Umständen monatelang, ohne zu metastasieren.
Staging von Sarkomen
Eine Einteilung in Stadien, wie bei anderen Krebsarten üblich, ist bei Sarkomen kompliziert, da so viele Unterformen existieren. Allgemein werden auch Sarkome nach der TNM-Klassifikation eingeteilt, je nach Tumorgröße, Lymphknotenbefall und Metastasierung. Auf Basis dieser Klassifikation unterscheiden Ärzte vier Tumorstadien.
Stadieneinteilung bei Weichteilsarkomen
- Stadium I: G1-Sarkom, keine Lymphknoten befallen, keine Metastasen, Tumor kleiner als 15 cm.
- Stadium II: G2- oder G3-Sarkom, keine Lymphknotenbeteiligung, keine Metastasen, Tumor kleiner als 5 cm.
- Stadium III: G2 oder G3 Sarkom, keine Lymphknoten befallen, keine Metastasen, Tumorgröße > 2 bis >15 cm oder Lymphknoten befallen, aber keine Metastasen.
- Stadium IV: Jeder Tumor, unabhängig von Größe und Grading, bei dem bereits Fernmetastasen vorhanden sind.
Stadieneinteilung bei Knochensarkomen
- Stadium I: G1-Sarkom, keine Lymphknoten befallen, keine Metastasen, Größe abhängig von der Ausdehnung auf verschiedene Segmente (weniger oder mehr als 8 cm).
- Stadium II: G2- oder G3-Sarkom, keine Lymphknoten betroffen, keine Metastasen, Größe und Ausdehnung des Tumors sind entscheidend.
- Stadium III: G2- oder G3-Sarkom, kein Lymphknotenbefall, keine Metastasenbildung, Ausbreitung über mind. Segmente, Größe variabel.
- Stadium IV: G1 bis G3, Metastasen vorhanden, eventuell Lymphknoten befallen, Größe und Ausdehnung des Sarkoms spielen keine Rolle mehr.
Bei 10 bis 20 Prozent der Betroffenen haben Knochensarkome zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen gebildet, typischerweise in der Lunge.
Therapieplanung bei Sarkomen
Es gibt kein generelles Behandlungsschema für Sarkome, da sie so unterschiedliche Erscheinungsformen und Eigenschaften haben. Für einige Sarkom-Untergruppen gibt es gesonderte Therapiekonzepte, zum Beispiel für das Knochensarkom. Eine Therapie muss daher immer genau abgestimmt werden. Hierbei sind Spezialisten aus verschiedenen Fachrichtungen beteiligt. Sie beraten in einer sogenannten Tumorkonferenz den ganz persönlichen Fall, berücksichtigen den individuellen Krankheitsverlauf und die Wünsche bezüglich der Therapie.
Die Therapie von Knochen- und Weichteilsarkomen ist hochkomplex und interdisziplinär. Sie wird hauptsächlich mitbestimmt durch die Beschaffenheit des Tumors. Bei einem Verdacht auf ein Sarkom sollte man sich in einem spezialisierten Zentrum vorstellen.
Die wichtigsten Therapieansätze sind:
- Operation: Die vollständige Entfernung des Sarkoms ist die wichtigste Maßnahme.
- Strahlentherapie: Kann vor oder nach der Operation erfolgen, um das Rückfallrisiko zu senken.
- Chemotherapie: Kann vor oder nach der Operation eingesetzt werden, um die Ausbreitung der Krebszellen zu verhindern oder zu verlangsamen.
Die Kombination verschiedener Behandlungsmethoden wird als multimodale Therapie bezeichnet.
Hirnmetastasen bei Sarkomen
Hirnmetastasen sind Tochtergeschwülste, die von Krebserkrankungen anderer Organe stammen. Sie sind die häufigsten Neubildungen im zentralen Nervensystem. Mehr als ein Viertel der Patienten mit einem bösartigen Tumor im Körper entwickeln Tochtergeschwülste im Gehirn. Meistens zeigen Hirnmetastasen das Endstadium oder zumindest ein weit fortgeschrittenes Stadium der ursächlichen Krebserkrankung an.
Ursachen von Hirnmetastasen
Von dem Primärtumor im Körper lösen sich einzelne Zellen oder Zellgruppen ab und gelangen über die Blutgefäße oder Lymphbahnen in eine andere Körperregion. Im ungünstigsten Fall setzen sie sich auch im Gehirn fest und wachsen dort - es entstehen Hirnmetastasen.
Symptome von Hirnmetastasen
Die Symptome von Hirnmetastasen sind vielfältig und hängen von der Lokalisation und Größe der Metastasen ab. Häufige Symptome sind:
- Kopfschmerzen (ca. 50 %)
- Neurologische Ausfallerscheinungen (z.B. Lähmungserscheinungen, ca. 50 %)
- Psychiatrische Veränderungen (ca. 30 %)
- Epileptischer Anfall (ca. 15-20 %)
- Hirndruckzeichen (z.B. Übelkeit, Erbrechen)
Diagnose von Hirnmetastasen
Die Diagnose von Hirnmetastasen erfolgt mittels CT und MRT mit Kontrastmittel. Bei unbekanntem Primärtumor ist zur näheren Gewebsbestimmung eine Biopsie und Suche nach dem Primärtumor erforderlich.
Therapie von Hirnmetastasen
Die Therapie von Hirnmetastasen ist abhängig von Anzahl, Lage und Größe der Metastasen sowie vom Primärtumor. Mögliche Therapieoptionen sind:
- Operation der Hirnmetastasen
- Ganzkopfbestrahlung
- Stereotaktische Radiochirurgie
- Chemotherapie
- Systemische Therapie (z.B. Checkpoint-Inhibitoren, Targeted Therapy)
Prognose von Hirnmetastasen
Die Prognose bei Hirnmetastasen ist oft schlecht. Je früher Hirnmetastasen diagnostiziert werden und je besser der Gesundheitszustand des Betroffenen ist, desto besser ist die Prognose. Die Lebenserwartung beträgt bei Patienten mit Hirnmetastasen meist nur drei bis sechs Monate.
Synovialsarkom
Das Synovialsarkom ist eine seltene und aggressive Form des Weichteilsarkoms. Es tritt vor allem bei jungen Erwachsenen auf und betrifft häufig die Extremitäten in der Nähe von Gelenken. Die Ursache des Synovialsarkoms ist bisher wenig erforscht, aber genetische Veränderungen spielen vermutlich eine Rolle. Typisch ist eine Translokation zwischen dem X-Chromosom und dem Chromosom 18.
Symptome des Synovialsarkoms
Das Synovialsarkom verursacht meist tastbare Schwellungen, die langsam wachsen. Schmerzen können dem vorausgehen. Selten kommt es zu Bewegungseinschränkungen der Gelenke in unmittelbarer Nachbarschaft.
Diagnose des Synovialsarkoms
Bei Verdacht auf ein Synovialsarkom erfolgt eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Computertomographie (CT). Die Diagnose wird durch eine Biopsie gesichert.
Therapie des Synovialsarkoms
Die Behandlung des Synovialsarkoms erfolgt im Zusammenspiel aller beteiligten Fachrichtungen. Der Tumor sollte möglichst vollständig entfernt werden mit tumorfreien Schnitträndern (R0-Resektion). An die chirurgische Therapie angeschlossen erhalten Patienten eine medikamentöse Therapie (Chemotherapie) und/oder Bestrahlungen.
Prognose des Synovialsarkoms
Die Prognose des Synovialsarkoms ist abhängig von der Größe, dem Grad und Stadium des Tumors sowie der Lokalisation der Raumforderung, des Lebensalters des Patienten und dem Allgemeinzustand. Durchschnittlich liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 50 bis 80% und die 10-Jahres-Überlebensrate bei 40 bis 50%.
Leben mit Sarkom-Metastasen im Gehirn
Die Diagnose Sarkom-Metastasen im Gehirn ist eine große Belastung für Betroffene und ihre Angehörigen. Es ist wichtig, sich umfassend zu informieren und professionelle Hilfe und Unterstützung in Anspruch zu nehmen. Psychoonkologische Beratung, Selbsthilfegruppen und sozialrechtliche Beratung können wertvolle Unterstützung bieten.
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