Das Parkinson-Syndrom (PS) ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen, die durch spezifische motorische Symptome gekennzeichnet sind. Während das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson genannt, die häufigste Form darstellt, gibt es eine Reihe von sekundären Parkinson-Syndromen (SPS), die auf identifizierbare Ursachen zurückzuführen sind. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Differenzierung der sekundären Parkinson-Syndrome gemäß ICD-10.
Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms
Unabhängig von der Ursache weisen alle Parkinson-Syndrome ähnliche Kardinalsymptome auf, die unter dem Akronym TRAP zusammengefasst werden können:
- Akinese/Bradykinese/Hypokinese: Dies ist das Leitsymptom aller Parkinson-Syndrome und bezieht sich auf die Verarmung und Verlangsamung von Bewegungen. Es umfasst:
- Bradykinese: Bewegungsverlangsamung.
- Hypokinese: Verminderung der Bewegungsamplituden und der Spontanbewegungen.
- Akinese: Hemmung der Bewegungsinitiierung. Im klinischen Sprachgebrauch werden diese Begriffe oft synonym verwendet.
- Ruhetremor: Ein Zittern, das auftritt, wenn der Körperteil nicht aktiv bewegt wird. Typischerweise liegt die Frequenz bei 4-6 Hz.
- Rigor: Eine Steigerung des Muskeltonus, die unabhängig von der Geschwindigkeit der Bewegung auftritt.
- Posturale Instabilität: Störung der reflektorischen Ausgleichsbewegungen bei passiver Auslenkung aus dem Gleichgewicht, was zu Standunsicherheit und Stürzen führen kann.
Einteilung der Parkinson-Syndrome
Die Parkinson-Syndrome werden in verschiedene Gruppen unterteilt:
- Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Auch bekannt als Morbus Parkinson oder Parkinson-Krankheit. Die Ursachen sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es macht etwa 75-80 % der Fälle aus.
- Genetische Formen des Parkinson-Syndroms: Seltene, autosomal vererbte Formen, die durch Mutationen in verschiedenen Genen verursacht werden.
- Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Parkinson-Syndrome, die im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen auftreten, wie z. B. Multisystematrophie (MSA), Lewy-Body-Demenz (DLK), progressive supranukleäre Paralyse (PSP) und kortikobasale Degeneration (CBD).
- Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome (SPS): Diese sind auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Ihre Häufigkeit wird auf 10 bis 20 Prozent geschätzt.
Ursachen des sekundären Parkinson-Syndroms (ICD-10: G21)
Im Gegensatz zum IPS, bei dem die Ursache unbekannt ist, haben sekundäre Parkinson-Syndrome eindeutig erkennbare Ursachen. Zu den wichtigsten Auslösern gehören:
- Medikamente: Dies ist die häufigste Ursache für sekundären Parkinsonismus. Insbesondere klassische Neuroleptika, die zur Behandlung von Psychosen eingesetzt werden, können ein Parkinson-Syndrom induzieren. Aber auch andere Medikamente wie Antiemetika (z. B. Metoclopramid), Lithium, Valproinsäure, Reserpin und bestimmte Kalziumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin) können als Auslöser in Frage kommen. Es ist wichtig, die Medikamentenanamnese des Patienten sorgfältig zu erheben und auch nach harmlos erscheinenden Substanzen mit neuroleptikaähnlicher Wirkung zu fragen.
- Neurotoxine: Verschiedene Toxine können zu einem Parkinson-Syndrom führen, darunter Kohlenmonoxid, Mangan, Blei und MPTP (1-Methyl-4-Phenyl-1,2,5,6-Tetrahydropyridin). Auch eine Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln kann das Risiko erhöhen.
- Vaskuläre Ursachen: Vaskuläres Parkinson-Syndrom, auch bekannt als subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (SVE). Durchblutungsstörungen im Gehirn, insbesondere in den Basalganglien, können zu parkinsonähnlichen Symptomen führen.
- Traumatische Hirnschädigung: Schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT) können ein Parkinson-Syndrom auslösen. Das Risiko steigt mit der Anzahl der Kopfverletzungen und dem Vorhandensein spezifischer Umwelteinflüsse und genetischer Anfälligkeitsfaktoren.
- Hirntumore: Tumore im Gehirn, insbesondere in den Basalganglien, können die normale Funktion dieser Hirnregionen beeinträchtigen und zu Parkinson-Symptomen führen.
- Entzündungen: Entzündungen des Gehirns, wie z. B. AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden, können ebenfalls ein Parkinson-Syndrom verursachen.
- Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) und Hypoparathyreoidismus (Unterfunktion der Nebenschilddrüsen) können in seltenen Fällen zu einem Parkinson-Syndrom führen.
- Normaldruckhydrozephalus (NPH): Eine Störung der Hirnwasserzirkulation, die zu einer Erweiterung der Hirnventrikel führt und Parkinson-ähnliche Symptome verursachen kann.
- Andere Ursachen: Seltenere Ursachen sind z. B. postenzephalitische Parkinson-Syndrome (als Folge von Encephalitis lethargica) und Umweltfaktoren (z. B. Mangan-Bergbau).
Differenzialdiagnose
Die Unterscheidung zwischen IPS und SPS ist entscheidend für die Behandlung und Prognose. Einige wichtige Unterscheidungsmerkmale sind:
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- Anamnese: Eine sorgfältige Anamnese ist unerlässlich, um mögliche Ursachen für ein SPS zu identifizieren, wie z. B. Medikamenteneinnahme, Exposition gegenüber Toxinen, frühere Hirnverletzungen oder neurologische Erkrankungen in der Familie.
- KlinischeMerkmale: SPS können sich in einigen Aspekten von IPS unterscheiden. Zum Beispiel können frühzeitige Störungen des autonomen Nervensystems (Inkontinenz, orthostatische Hypotonie) oder eine Demenz eher auf ein APS hindeuten. Auch das Ansprechen auf Levodopa kann unterschiedlich sein.
- Neurologische Untersuchung: Eine umfassende neurologische Untersuchung ist wichtig, um andere neurologische Zeichen zu erkennen, die nicht mit IPS vereinbar sind, wie z. B. eine supranukleäre Blickparese (PSP) oder zerebelläre Zeichen (MSA).
- Bildgebung: Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT des Gehirns können helfen, andere Ursachen für Parkinsonismus zu identifizieren, wie z. B. einen Normaldruckhydrozephalus, Hirntumoren oder vaskuläre Läsionen.
- Zusätzliche Tests: In einigen Fällen können zusätzliche Tests erforderlich sein, wie z. B. eine DAT-SPECT-Untersuchung, um ein nigrostriatales Defizit nachzuweisen, oder eine myokardiale 123MIBG-SPECT, um zwischen IPS und MSA zu unterscheiden.
Klinische Differenzierung verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen mit Parkinson-Zeichen
| Symptomatik | PSP | CBD/CBS | Lewy-Body-Demenz | Alzheimer-Demenz | MSA | SVE / NPH | Parkinson-Krankheit |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Akinese | Symmetrisch, häufig, axial → Extremitäten, Starthemmungen | Asymmetrisch häufig | Häufig vor Beginn der Demenz | Spät im Verlauf gelegentlich | Asymmetrisch häufig | In den Beinen als Starthemmungen, „Lower Body Parkinsonism“ | Asymmetrisch zu Beginn |
| Ruhetremor | Selten | Gelegentlich zu Beginn, häufig Myoklonus | Selten | Selten | Gelegentlich | Selten | Häufig, asymmetrisch |
| Dystonie/Rigor | Axial im Nacken, am Rumpf stärker ausgeprägt als an den Extremitäten | Meist, gehört zu den diagnostischen Kriterien, meist am Arm zusammen mit „Alien Limb“ | In leichter Form, häufig vor Beginn der Demenz | Spät im Verlauf häufig, schwer von Paratonie zu unterscheiden, terminal Flexionsparaplegie | Häufig, gelegentlich mit Pyramidenbahn- und/oder zerebellären Zeichen | Eher Pyramidenbahnzeichen der Beine | An Extremitäten stärker ausgeprägt als axial |
| Stürze und/ oder gestörte posturale Reflexe | „Zug- Test“ früh im Verlauf | Häufig im späteren Verlauf | Häufig, gehört zu den diagnostischen Kriterien | Spät im Verlauf gelegentlich | Häufig | Häufig | Früh normal |
| Rumpfhaltung beim Gehen | Aufrecht | Aufrecht, gelegentlich bizarr | Gebunden | Unspezifisch | Gebunden | Aufrecht | Gebunden |
| Mitschwingen der Arme | Normal | Durch Armdystonie reduziert | Reduziert | Unspezifisch | Früh gestört | Schwingt/ „rudert“ mit den Armen | Früh asymmetrisch gestört |
| Gesichtsausdruck | Erstaunt, Augen weit geöffnet, Hypomimie, Stirnfalten, hochgezogene Augenbrauen | Häufig kaum beeinträchtigt | Hypomimie bis Amimie | Häufig kaum beeinträchtigt | Gebunden | Nicht beeinträchtigt | Hypomimie bis Amimie |
| Levodopa-Effekt | Nicht oder kaum (10 %) | Nicht | Gelegentlich positiv auf Motorik | Gelegentlich positiv auf Motorik | Häufig zu Beginn minimal möglich | Gut | Gut |
| dopaminergikainduzierte Dyskinesien | Induktion von Dystonien wie Blepharospasmus | Wenig bekannt | Wenig bekannt | Wenig bekannt | atypische Dyskinesien , z. |
Therapie
Die Behandlung des sekundären Parkinson-Syndroms zielt in erster Linie auf die Beseitigung oder Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ab. Wenn beispielsweise Medikamente die Ursache sind, sollte das Medikament abgesetzt oder die Dosis reduziert werden. In einigen Fällen können Parkinson-Medikamente wie Levodopa oder Dopaminagonisten eingesetzt werden, um die Symptome zu lindern. Allerdings ist das Ansprechen auf diese Medikamente oft geringer als beim IPS. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie können ebenfalls hilfreich sein, um die motorischen Fähigkeiten und die Lebensqualität zu verbessern.
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