Sonderformen der Alzheimer-Demenz: Definition, Ursachen, Symptome und Therapie

Die Alzheimer-Demenz ist die häufigste Form der Demenz, aber es gibt auch verschiedene Sonderformen, die sich in ihrem Erscheinungsbild und Verlauf unterscheiden. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Definition, Ursachen, Symptome und Therapiemöglichkeiten dieser speziellen Ausprägungen der Alzheimer-Krankheit.

Einführung in die Demenz und ihre Vielfalt

Demenz ist ein Syndrom, das durch eine meist chronische oder fortschreitende Erkrankung des Gehirns verursacht wird. Es führt zu Störungen höherer kortikaler Funktionen wie Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen. Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative Erkrankung des Gehirns mit unbekannter Ursache, die durch charakteristische neuropathologische und neurochemische Merkmale gekennzeichnet ist.

Rund 80 Prozent aller Demenzen werden durch Krankheiten des Gehirns hervorgerufen, bei denen Nervenzellen allmählich verloren gehen. Die Alzheimer-Krankheit ist mit 60-70 Prozent aller Fälle die häufigste Erkrankung. Daneben sind vaskuläre (gefäßbedingte) Demenzen, die Lewy-Körperchen-Krankheit, die Demenz bei Morbus Parkinson sowie die Frontotemporale Demenz am häufigsten. Darüber hinaus gibt es zahlreiche weitere Ursachen für eine Demenz, die insgesamt jedoch seltener sind.

In Deutschland leben etwa 1,8 Millionen Menschen mit Demenz. Demenz ist eine Form der Vergesslichkeit, die über die altersentsprechende Norm hinausgeht. Bei 60 bis 70 Prozent der Patienten geht die Demenz auf eine Alzheimererkrankung zurück. 20 bis 30 Prozent entfallen auf Durchblutungsstörungen im Gehirn (vaskuläre Demenz), den Rest machen Sonderformen aus.

Definition und Klassifikation von Demenz

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) definiert Demenz als ein Syndrom, das sich durch den Verfall des Gedächtnisses, des Denkens, des Verhaltens und der Fähigkeit zur Ausführung alltäglicher Aktivitäten auszeichnet. Das Bewusstsein ist dabei nicht getrübt. Die kognitiven Beeinträchtigungen werden gewöhnlich von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, gelegentlich treten diese auch eher auf.

Lesen Sie auch: Überblick: Sonderformen der Migräne

Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD-10) klassifiziert Demenz unter den psychischen und Verhaltensstörungen aufgrund einer organischen Ursache. Dazu gehören:

• Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit Beginn vor dem 65. Lebensjahr
• Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit Beginn ab dem 65. Lebensjahr
• Vaskuläre Demenz
• Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Ursachen und Risikofaktoren der Alzheimer-Demenz

Die genaue Ursache für den Ausbruch einer Alzheimer-Erkrankung ist bis heute nicht genau geklärt. Allerdings ist bekannt, dass im Gehirn von Alzheimer-Patientinnen langsam Nervenzellen und ihre Verbindungen absterben. Dadurch kommt es zu einem Schrumpfen des Gehirns. Besonders betroffen bei der Erkrankung ist der sogenannte Meynert-Basalkern. Er sorgt dafür, dass der Nervenbotenschafter Acetylcholin gebildet wird. Kommt es zu einem Mangel, kommt es zu einer Störung in der Informationsverarbeitung. Alzheimer-Patientinnen können sich kurz zuvor aufgenommene Informationen nicht merken und ihr Kurzzeitgedächtnis schwindet.

Für das Zugrundegehen der Neurone spielt dabei das Anhäufen bzw. die Ablagerung bestimmter unlöslicher Eiweißablagerungen eine Rolle: einerseits die sogenannten "Amyloid-β-Plaques" und andererseits die "Tau-Neurofibrillen“. Als Amyloid-β-Plaques sind Bruchstücke des Proteins Amyloid-β, die durch einen gestörten Auf- und Abbau zu Verklumpungen an den Synapsen führen. Tau-Neurofibrillen hingegen entstehen durch eine Störung des Stofftransports. Durch das übermäßige Anhängen von Phosphatgruppen an Tau, können diese ihre Funktion nicht mehr erfüllen. Es entstehen Knäule, sogenannte Tau-Neurofibrillen. Allgemein sind Amyloid-β-Plaques und Tau-Neurofibrillen toxisch für die Nervenzellen und führen dazu, dass der Stoffwechsel der Neuronen entgleist, die Übertragung zwischen Nervenzellen gestört werden und die Neuronen letztlich absterben. Es ist aber immer noch ungeklärt, ob die Plaques und Neurofibrillen die Ursache oder nur eine Folge und Antreiber der Krankheit sind.

Es gibt verschiedene Risiken, die eine Alzheimer-Erkrankung begünstigen können. Der wichtigste Risikofaktor für Alzheimer ist das Lebensalter der Betroffenen. Etwa 20 % der über 65-Jährigen erkrankt an einer Alzheimer-Demenz. Man geht in der Forschung davon aus, dass zusätzlich zum Alter noch weitere Risikofaktoren eintreten müssen. Allgemein können dabei folgende Faktoren zusätzlich für einen Ausbruch der Krankheit sorgen:

• Genetik und Mutationen: Die Alzheimer-Demenz kann durch genetische Ursachen begünstigt werden. Besonders bei der präsenilen Form (= Betroffene sind unter 65) sind genetische Faktoren relevant. Es gibt z. B. eine Mutation, die dafür sorgt, dass mehr Amyloidbruchstücke entstehen. Auch das Vorhandensein bestimmter Varianten des sogenannten Apoliprotein E4 Gens gehen mit einem erhöhten Alzheimer-Risiko einher. Dieses Gen sorgt dafür, dass vermehrt Beta-Amyloid gebildet wird. Auch hier kommt es dadurch zur Bildung von Plaques.
• Vorerkrankungen: Auch Vorerkrankungen können eine Alzheimer-Demenz begünstigen. Dazu gehören unter anderem Arteriosklerose, wo es zu Gefäßverkalkungen kommt und das Blut nicht mehr ausreichend durch die Arterien gepumpt werden kann. Aber auch ein schlecht eingestellter Blutzucker bei Diabetes oder ein erhöhter Cholesterinspiegel zählen zu den Risikofaktoren. Auch einer Hypertonie (=Bluthochdruck) kann Alzheimer begünstigen. Allgemein lässt sich sagen, dass sowohl Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes, als auch Gefäßveränderungen wie Arteriosklerose Alzheimer begünstigen können.
• Ungesunder Lebensstil: Auch ein ungesunder Lebensstil kann eine Alzheimer-Demenz begünstigen. Besonders Rauchen und Übergewicht gelten als Risikofaktoren. Aber auch ein Bewegungsmangel und eine schlechte Ernährung können den Ausbruch der Krankheit begünstigen.

Symptome und Verlauf der Alzheimer-Demenz

Alzheimer hat einen anfangs schleichenden, langsamen Progress mit einer Geschwindigkeitszunahme erst in der mittleren Phase, sodass meistens Jahre vergehen, bis die Krankheit diagnostiziert wird. So können erste Veränderungen im Gehirn schon bis zu 25 Jahre vor den ersten Alzheimer-Symptomen auftreten. Dabei verschärfen sich im Verlauf die Beschwerden und es kommen immer neue Symptome hinzu - analog zu der Ausbreitung der Degeneration der Neurone.

Lesen Sie auch: Informationen für Alzheimer-Patienten und Angehörige

Nach der Diagnosestellung kann man die Alzheimer-Erkrankung grob in drei verschiedene Stadien einteilen, die etwa zwei bis vier Jahre andauern. In der Regel führt eine Alzheimer-Erkrankung nach ca. acht bis zehn Jahren zum Tod.

Kognitive Symptome	Nicht-kognitive Symptome
Frühsymptome im ersten Stadium (leichte Alzheimer-Demenz)kleine Gedächtnislücken/ Vergesslichkeit Amnesie (=Gedächtnisverlust)Desorientierung in Ort und Zeit AufmerksamkeitsstörungWortfindungsstörung Verlust des Geruchssinns	Depressive Phasen Abnahme der Aktivität Antriebsschwäche
Spätsymptome im zweiten Stadium (moderate Alzheimer-Demenz)schwerere Gedächtnisstörungen Desorientierung zu Situationen oder Personen Wortverwechslungen Sprachverständnis nimmt abBewegungsabläufe werden "tollpatschiger"/ unwillkürlichneurologisch-motorische Begleiterkrankungen wie Parkinson	Neuropsychiatrische Symptome wie Apathie (Teilnahmslosigkeit), Wahn, Halluzination etc. WesensänderungenInkontinenz Schlafstörung Verlust der feinmotorischen Fähigkeiten
Symptome im Endstadium der Alzheimer-Demenz

Im Endstadium der Erkrankung kommt es bei den Patientinnen zu einem Verlust der Selbstständigkeit. Das bedeutet, dass eine Pflegebedürftigkeit entwickelt wird und sie auf externe Hilfe angewiesen sind. Überwiegend geht diese Phase mit einer Bettlägerigkeit einher, was zu einer völligen Einschränkung der Aktivitäten führt. Auch sprachlich entwickeln Patientinnen in dieser Phase einen Verlust der Sprache und werden stumm (= Mutismus). Aufgrund von Schluckbeschwerden verweigern viele Erkrankte die Nahrungsaufnahme.

In einigen Fällen kommt es während des Endstadiums auch zu Begleiterkrankungen wie Lungenentzündungen. Diese Begleiterkrankungen können dabei lebensbedrohlich oder sogar tödlich sein.

Sonderformen der Alzheimer-Erkrankung

Bei bestimmten Sonderformen von Alzheimer sind nicht nur alte Menschen betroffen. Es gibt drei Sonderformen der Alzheimer-Krankheit:

Präsenile Alzheimer-Demenz

Die präsenile Form erhält ihren Namen aufgrund des früheren Manifestationsalters (< 65 Jahre). Sie ist selten und macht nur ca. 7 % der Fälle aus. Dafür ist der Krankheitsverlauf allerdings beschleunigt und bringt einen rascheren Verfall der kognitiven Fähigkeiten mit sich. Hier gibt es eine sehr starke genetische Komponente für die Krankheitsentstehung.

Lesen Sie auch: Kinder-Alzheimer: Ein umfassender Überblick

Gemischte Demenz

Wie der Name schon verrät, handelt es sich hierbei um eine Mischform aus Alzheimer und anderen Arten der Demenz wie der vaskulären Demenz. Bei der vaskulären Demenz kommt es zu einem voranschreitendem Abbau der Gehirnmasse aufgrund einer chronisch arteriellen Hypertonie. Diese Hypertonie kann zu unterschiedlichen Infarkten führen wie Schlaganfällen. Dabei kommt es zu einer Schädigung von Gehirnarealen und damit verbundenen Störungen der Gedächtnisleistungen.

Atypische Verlaufsformen

Neben den klassischen Symptomen der Alzheimer-Krankheit gibt es auch atypische Verlaufsformen, bei denen bestimmte Symptome stärker ausgeprägt sind oder früher auftreten. Dazu gehören:

• Logopenische Aphasie: Hier steht eine Sprachstörung im Vordergrund, die sich durch Wortfindungsstörungen und Schwierigkeiten beim Nachsprechen von Sätzen äußert.
• Posterior cortical atrophy (PCA): Diese Form ist durch visuell-räumliche Störungen gekennzeichnet, wie z.B. Schwierigkeiten beim Erkennen von Objekten oder beim räumlichen Denken.
• Frontalhirnvariante: Diese Form ähnelt der Frontotemporalen Demenz und ist durch Verhaltensänderungen, Persönlichkeitsveränderungen und Störungen der Exekutivfunktionen gekennzeichnet.

Diagnose und Differenzialdiagnose

Eine frühe Diagnose der Erkrankung ist für die weitere Prognose entscheidend. Grundsätzlich gilt hierbei: Je später die Alzheimerdiagnose erfolgt, desto kürzer ist oftmals auch der Krankheitsverlauf.

In einer Anamnese werden die passenden Symptome erfragt. Hierbei wird mit der betroffenen Person und vor allem den Angehörigen gesprochen. Es gibt aber auch einige neuropsychologische Testverfahren, die angewandt werden.

• Uhrentest: Im „Uhrentest“ wird die Person gebeten, verschiedene Uhrzeiten inklusive Uhr mit Ziffernblatt und Zeigern aufzuzeichnen. So wird Instruktionsverständnis, Ausführungsplanung, visuelles Gedächtnis und die motorische Reproduktion von Gedächtnisinhalten erfasst.
• Mini-Mental-Status-Test (MMST): Ein weiteres Diagnostikinstrument ist ein Interview zur Bewertung von bestimmten kognitiven Leistungen (z. B. Buchstabieren, Merkfähigkeit, Rechnen etc.), für die Punkte von 0 bis 30 vergeben werden.
• DemTect: Ähnlich funktioniert das „DemTect“-Screeningverfahren.

Auch die im Abschnitt "Ursachen und Risikofaktoren der Alzheimer-Demenz" beschriebenen Fibrillen und Plaques können entweder direkt im Hirnwasser (Liquor) gemessen oder durch bildgebende Verfahren (wie MRT oder CT) dargestellt werden.

Es ist wichtig, andere Ursachen für die Symptome auszuschließen, wie z.B. Depressionen, Schilddrüsenerkrankungen oder Vitaminmangel.

Therapiemöglichkeiten

Alzheimer Demenz ist bis heute unheilbar. Man kann lediglich die Symptome der Krankheit eindämmen. Es gibt z. B. Medikamente, die den Gedächtnisverlust bis zu einem gewissen Grad verzögern können, wobei die Langzeit-Prognose unverändert bleibt.

Die Therapie von Menschen mit Demenz stützt sich auf mehrere Säulen:

• Medikamentöse Therapie: Je nach Demenzform können Medikamente eingesetzt werden, um kognitive Einschränkungen oder Begleitsymptome wie Unruhe, Depressionen oder Halluzinationen zu mildern. Bei Alzheimer-Demenz und Lewy-Körperchen-Demenz werden häufig Acetylcholinesterase-Hemmer oder Memantin verordnet. Bei vaskulärer Demenz stehen Maßnahmen zur Behandlung von Risikofaktoren wie Bluthochdruck und Diabetes im Vordergrund.
• Nicht-medikamentöse Therapie: Ergänzend oder alternativ können Menschen mit Demenz auch ohne Medikamente unterstützt werden werden. Behandlungsformen wie Musiktherapie, Kunsttherapie, Aromatherapie, Yoga oder Biographiearbeit können helfen, vorhandene Stärken zu unterstützen, die Selbstständigkeit länger zu erhalten und positive Erlebnisse im Alltag zu ermöglichen.
• Palliative Begleitung: Seit 2025 ist zudem die palliative Begleitung Bestandteil der Leitlinien zur Behandlung von Menschen mit Demenz. Sie kann bereits früh im Krankheitsverlauf unterstützen, etwa durch eine gute Schmerzbehandlung, psychosoziale Begleitung oder Gespräche über individuelle Wünsche und Werte.

Leben mit Demenz und Unterstützung für Betroffene und Angehörige

Die Diagnose Demenz stellt die Betroffenen und ebenso ihre Angehörigen vor große Herausforderungen. Doch positive Erfahrungen sind weiterhin möglich. Es ist wichtig, den Alltag mit Menschen mit Demenz so zu gestalten, dass er Spaß und Freude bereitet. Fähigkeiten sollten gefördert, aber Stress und Leistungsdruck vermieden werden.

Es gibt zahlreiche Unterstützungsangebote für Menschen mit Demenz und ihre Angehörigen, wie z.B.:

• Beratungsstellen: Diese bieten Informationen und Unterstützung zu allen Fragen rund um das Thema Demenz.
• Selbsthilfegruppen: Hier können sich Betroffene und Angehörige austauschen und gegenseitig unterstützen.
• Tagespflegeeinrichtungen: Diese bieten eine Betreuung für Menschen mit Demenz tagsüber, um Angehörige zu entlasten.
• Pflegedienste: Diese bieten eine ambulante Pflege zu Hause an.
• Wohnformen für Menschen mit Demenz: Es gibt spezielle Wohngruppen und Pflegeheime, die auf die Bedürfnisse von Menschen mit Demenz ausgerichtet sind.

Prävention von Demenz

Studien zeigen: Wer gesund lebt, kann sein Demenzrisiko senken. Zu den wichtigsten Maßnahmen gehören:

• Regelmäßige körperliche Aktivität: Bewegung verbessert die Durchblutung des Gehirns und kann die Gedächtnisleistung steigern.
• Gesunde Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten kann das Gehirn schützen.
• Geistige Aktivität: Fordern Sie Ihr Gehirn regelmäßig heraus, z.B. durch Lesen, Kreuzworträtsel oder das Erlernen neuer Fähigkeiten.
• Soziale Kontakte: Pflegen Sie Ihre sozialen Kontakte und bleiben Sie aktiv in der Gemeinschaft.
• Vermeidung von Risikofaktoren: Vermeiden Sie Rauchen, Übergewicht, Bluthochdruck, Diabetes und hohe Cholesterinwerte.

tags: #sonderformen #der #alzheimer #demenz