Ataxie, eine Störung der Bewegungskoordination, betrifft viele Menschen mit Multipler Sklerose (MS) und anderen neurologischen Erkrankungen. Sie äußert sich in unkontrollierten, überschießenden oder ungenauen Bewegungen, die nicht durch Muskelschwäche, sondern durch eine gestörte Steuerung und Abstimmung der Bewegungen entstehen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Testverfahren zur Diagnose von Ataxie und die physiotherapeutischen Behandlungsansätze, die darauf abzielen, die motorische Funktion und Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
Was ist Ataxie?
Ataxie beschreibt eine Form der Bewegungsstörung, bei der die Koordination bzw. Feinabstimmung von Bewegungen beeinträchtigt ist. Eine Ataxie kann sich auch in Augenbewegungsstörungen zeigen. Hierbei kommt es zu unwillkürlichen Augenbewegungen (Nystagmus) und/oder zu Störungen der Augenbewegungen (z.B. der Augen (Sakkaden). Des Weiteren kann eine Ataxie auch die stimmbildenden Muskeln betreffen und somit zu einer Sprechstörung (Dysarthrie) führen. Betroffene haben zumeist eine abgehackte Sprache und eine ungewöhnliche Sprachmelodie.
Formen von Ataxien
Man unterscheidet verschiedene Formen von Ataxien, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache und der betroffenen Struktur im Nervensystem.
Zerebelläre Ataxie
Die zerebelläre Ataxie (auch cerebelläre Ataxie) ist eine neurologische Störung, die durch pathologische Veränderungen im Kleinhirn entsteht. Dieses wichtige Hirnareal, das sich im hinteren Teil des Schädels befindet, ist für die Koordination von Bewegungen und die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts von entscheidender Bedeutung. Es sammelt Informationen über die Position und Bewegung der Muskeln und Gelenke des Körpers und koordiniert diese Informationen, um eine präzise und flüssige Motorik zu ermöglichen. Es ist sozusagen das "Dirigentenzentrum" des motorischen Systems.
Bei der zerebellären Ataxie ist das Kleinhirn in seiner Fähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, beeinträchtigt. Dies kann zu einer unkontrollierten und ungeschickten Motorik führen. Betroffene Menschen können Schwierigkeiten beim Gang, Sprechen und Greifen haben. Auch die Augen können betroffen sein, sodass Augenbewegungen beeinträchtigt sind.
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Ursachen der zerebellären Ataxie
Die zerebelläre Ataxie kann auf verschiedene Ursachen zurückgeführt werden. Die Identifizierung der spezifischen Ursache ist oft entscheidend für die Behandlung und das Verständnis des Krankheitsverlaufs. In einigen Fällen bleibt die Ursache der zerebellären Ataxie auch ungeklärt und wird als idiopathische Ataxie bezeichnet. Es ist es wichtig, dass Ärzte eine umfassende Diagnose durchführen, um die bestmögliche Betreuung und Unterstützung für die Betroffenen bereitzustellen.
Genetische Ursachen: Eine der häufigsten Ursachen für die zerebelläre Ataxie sind genetische Mutationen oder Veränderungen. Es gibt eine Vielzahl von Genen, die an der normalen Entwicklung und Funktion des Kleinhirns beteiligt sind, und Mutationen in diesen Genen können zu Ataxie führen. Die erbliche Ataxie kann in verschiedenen Formen auftreten, wie der Friedreich-Ataxie oder der spinozerebellären Ataxie. Häufig vererben sich diese innerhalb von Familien.
Erworbene Ursachen:
- Schlaganfall: Ein Schlaganfall im Bereich des Kleinhirns oder der zugehörigen Blutgefäße kann die Funktion des Kleinhirns beeinträchtigen und zu einer Ataxie führen.
- Schädel-Hirn-Trauma: Verletzungen durch Unfälle, Stürze oder äußere Gewalteinwirkung können das Kleinhirn oder seine Verbindungen schädigen.
- Entzündungen: Entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose, infektiöse Meningitis oder Autoimmunerkrankungen können das Kleinhirn betreffen und die Ataxie verursachen.
- Toxische Einflüsse: Substanzen wie Alkohol, bestimmte Medikamente, Schwermetalle oder Chemikalien können das Kleinhirn schädigen und zur Entwicklung von Ataxie beitragen.
Degenerative Ursachen: Bei degenerativen Ursachen verschlechtert sich das Kleinhirn im Laufe der Zeit aufgrund von nicht genetischen Faktoren. Dies kann in späteren Lebensjahren auftreten oder durch andere degenerative Erkrankungen wie die sporadische Ataxie oder die altersbedingte Ataxie verursacht werden.
Tumorbedingte Ursachen: Auch Tumore im Bereich des Kleinhirns oder in benachbarten Regionen können den normalen Betrieb des Kleinhirns beeinträchtigen und Ataxie verursachen.
Symptome der zerebellären Ataxie
Die zerebelläre Ataxie zählt zu den neurologischen Krankheiten, die das Kleinhirn betreffen und in erster Linie die Bewegungskoordination und das Gleichgewicht beeinträchtigen. Die Symptome dieser Krankheit können dabei vielfältig sein und variieren von Person zu Person.
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Störungen des Gleichgewichtssinns: Eine der auffälligsten Symptome der zerebellären Ataxie sind Gleichgewichtsstörungen. Betroffene haben Schwierigkeiten, aufrecht zu stehen und zu gehen. Aufgrund der Schädigung sind sie häufig anfällig für Stürze. Dies führt zu Unsicherheit bei der Fortbewegung und zu erheblichen Einschränkungen in der Mobilität.
Koordinationsprobleme: Die Fähigkeit, Bewegungen präzise zu steuern, ist stark beeinträchtigt. Die Betroffenen können unkontrollierte und zittrige Bewegungen in den Armen und Beinen zeigen. Alltägliche Aufgaben wie das Schreiben, Greifen von Gegenständen oder das Anziehen von Kleidung werden zu einer Herausforderung.
Sprachstörungen: Die zerebelläre Ataxie kann auch die Sprache beeinflussen. Betroffene haben oft Schwierigkeiten beim Sprechen, da die Muskelkoordination für die Artikulation von Lauten gestört ist. Dies kann zu einer undeutlichen Aussprache und Verständigungsschwierigkeiten führen.
Augenbewegungsstörungen: Das Kleinhirn spielt eine entscheidende Rolle bei der Koordination der Augenbewegungen. Bei einer zerebellären Ataxie können unkontrollierte Augenbewegungen auftreten, die das Sehen und Lesen erschweren können.
Muskelsteifheit und Muskelschwäche: Zusätzlich können Betroffene auch Muskelsteifheit und Muskelschwäche entwickeln. Diese Begleiterscheinungen erschweren nicht nur die Bewegungskoordination, sondern beeinträchtigen auch die Kraft und Flexibilität der Muskulatur.
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Verlauf der Erkrankung
Es ist wichtig zu beachten, dass die Symptome der zerebellären Ataxie in der Regel fortschreitend sind. Das bedeutet, dass sie sich im Laufe der Zeit verschlimmern können, was sich stark auf die Lebensqualität der Betroffenen auswirkt. Der Verlauf der Krankheit kann von Person zu Person stark variieren, jedoch gibt es einige allgemeine Merkmale, die einen typischen Krankheitsverlauf beschreiben können.
Beginn und Frühstadium: Die meisten Fälle von zerebellärer Ataxie beginnen schleichend und entwickeln sich oft über Jahre hinweg. In den frühen Stadien können die Anzeichen mild sein und werden möglicherweise kaum bemerkt. Dies führt manchmal zu einer verzögerten Diagnostik, da die Probleme anfänglich leicht als normale Alterserscheinungen oder andere Gesundheitsprobleme fehlinterpretiert werden können.
Fortschreitende Verschlechterung: Mit der Zeit neigen die Symptome dazu, sich zu verschlechtern. Die Koordinationsprobleme beim Gehen und Bewegen werden ausgeprägter, was zu wiederholten Stürzen und einer Zunahme der Mobilitätseinschränkungen führen kann. Die Muskelschwäche kann sich verstärken und das Alltagsleben immer anspruchsvoller werden.
Variabilität der Symptome: Ein bemerkenswertes Merkmal der zerebellären Ataxie ist die große Variabilität der Symptome und des Verlaufs. Dies hängt oft mit der zugrunde liegenden Ursache zusammen. Einige Patienten können schneller fortschreitende Symptome haben, während andere über viele Jahre hinweg relativ stabil bleiben. Zusätzlich zu den primären motorischen Symptomen können auch begleitende Symptome auftreten, die den Krankheitsverlauf weiter komplex gestalten.
Sensible Ataxie
Als Ataxie wird eine Koordinationsstörung bezeichnet, die entweder auf einer Fehlfunktion des Kleinhirns (cerebelläre Ataxie) beruht oder durch eine Störung der Gefühlswahrnehmung und damit der Bewegungsrückmeldung (sensible Ataxie) ausgelöst wird. Gerade MS-Patienten zeigen oft Probleme der afferenten Informationen durch die spinale oder sensible Ataxie, die sich ohne visuelle Kontrolle verschlechtert und durch spinale Plaques in den afferenten Kleinhirnbahnen verursacht wird.
Diagnostik der Ataxie
Zur Diagnose einer Ataxie ist eine ausführliche Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) und neurologische Untersuchung notwendig. Danach erfolgt ein entsprechendes bildgebendes Verfahren, zumeist eine Magnetresonanztomographie (MRT). auf eine genetische Ursache wird eine biochemische und molekulargenetische Labordiagnostik durchgeführt.
Zur Messung der Ausprägung der unterschiedlichen Ataxie-Symptome können verschiedene klinische Skalen verwendet werden. Ataxia“ (SARA) testen unter anderem Stand, Gang, Extremitätenataxie und Sprache. Bei der Friedreich-Erkrankung (FRDA) wird für die spezifischen Symptome die klinische FRDA-Skala herangezogen.
Klinische Tests zur Beurteilung der Ataxie
Grundlegend sollten die üblichen Ataxie-Tests durchgeführt werden.
- Knie-Hacke-Test (oder verlängerter Knie-Hacke-Test inkl.
- Hat ein Patient nur sehr geringe Gleichgewichtsprobleme kann im Einbeinstand getestet werden.
- Romberg-Test: Der nach dem deutschen Arzt Moritz Heinrich Romberg benannte Romberg-Test oder auch Romberg-Versuch, ist neben der Berg Balance Scale und dem Unterberger-Tretversuch eines der am häufigsten angewendeten Assessments zur Bestimmung der Gleichgewichtsfähigkeit. Für den Romberg-Test befindet sich die Testperson barfuß im aufrechten Stand. Die Füße berühren sich nicht. Im ersten Schritt soll die Testperson diese Position für 30 Sekunden halten. Um eine Standardisierung zu gewährleisten sollte die Testumgebung ruhig und nicht zu hell oder zu dunkel sein. Aufgrund der Verletzungsgefahr steht der Therapeut bei der Ausführung dicht hinter der Testperson. Eine Kombination mit dem Vorhalteversuch (beidseitiges Ausstrecken der Arme nach vorn) ist möglich. Der Romberg-Test ist positiv, wenn die Testperson deutliche Schwankungen zeigt.
Für Therapeuten ist daher die Unterscheidung wichtig, ob die Schwierigkeiten bei offenen oder geschlossenen Augen auftreten. Hintergrund dieser Unterscheidung ist, dass bei vermehrten Schwierigkeiten ohne visuelle Kontrolle die afferenten Bahnen zum Kleinhirn (= Hinterstrangbahnen bzw. spinozerebelläre Bahnen) betroffen sind. Nur diese können über den Visus kompensiert werden. Kann ein Patient beispielsweise beim Romberg-Test mit offenen Augen gut stehen, kommt aber bei geschlossenen Augen stark ins Schwanken, muss das Gleichgewicht bei diesem Patienten auch ohne visuelle und taktile Kontrolle geübt werden.
Physiotherapeutische Behandlungsansätze bei Ataxie
Therapeutische Ansätze der Ataxie sind durch die Pathophysiologie der Ataxie geprägt. Sind die afferenten Bahnen betroffen, bedeutet dies für den Patienten Schwierigkeiten mit der Tiefensensibilität oder Propriozeption.
Gleichgewichtstraining
Das übliche Gleichgewichtstraining sollte entweder mit geschlossenen Augen oder mindestens mit wechselndem Blick durchgeführt werden. Verbessern lassen sich afferente Informationen auch durch vermehrten sensiblen und sensorischen Input, z. B. Das gleiche Vorgehen gilt für die obere Extremität: Wenn z. B. Insgesamt gelten bei Gleichgewichtstraining mit Ataxie-Patienten die gleichen Prinzipien wie beim üblichen Gleichgewichtstraining: von leicht zu schwer, von großer zu kleiner Unterstützungsfläche, von hart zu weich. Gleichgewicht muss immer im Stehen oder Gehen und immer an der Leistungsgrenze geübt werden. Der Patient muss aus dem Gleichgewicht gebracht werden bzw. um das Gleichgewicht ringen.
Meist ist ein Gleichgewichtstraining bei MS-Patienten ohne Visus oder mit wechselndem Blick sinnvoll, wobei sich der Patient nicht festhalten sollte. Dies kann gezielt im Balance-Trainer THERA-Trainer balo trainiert werden. Hier ist der Patient in einer sicheren Umgebung.
Dual-Task-Übungen
Wenn möglich sollten Dual-Task-Übungen mit eingebaut werden. Damit ist gemeint, dass der Patient sich nicht auf sein Gleichgewicht konzentrieren, sondern möglichst zwei oder mehrere Dinge gleichzeitig durchführen soll. Beispielsweise könnte er auf einem Bein stehen und dabei reden, rechnen oder etwas suchen.
Koordinationstraining
Das Problem der Dysdiadochokinese zeigt die Koordinationsschwierigkeiten bei ataktischen Bewegungsstörungen. Gerade reziproke Bewegungen müssen gezielt trainiert werden. Koordinativ sind schnelle Bewegungen leichter als langsame. Deshalb sollten Ataxie-Patienten von schnellen hin zu langsameren, bevorzugt reziproken Bewegungen trainiert werden. Dies ist für Ataxie-Patienten einfacher, wenn sie eine geführte Bewegung machen können.
Kraft- und Ausdauertraining
Kleinhirnschädigungen sind immer mit einer allgemeinen Minderung von Kraft und Tonus vergesellschaftet. Deshalb ist ein dynamisches Kraft- und Ausdauertraining sinnvoll. Dabei erleichtern Widerstände den Patienten, die Bewegungen auszuführen. Deshalb fällt es ihnen leichter mit etwas mehr Gewicht bzw. Widerstand zu trainieren. Als Trainingssteigerung werden Gewicht und Widerstand abgebaut. Auch können Gewichte als Hilfsmittel eingesetzt werden.
Auch Bewegungsübergänge von niedrigen zu höheren Positionen sollten geübt werden. Krabbeln kann für viele Ataxie-Patienten ein gezieltes Eigentraining darstellen, da sie keine Angst vor einem Sturz haben und gleichzeitig die Muskulatur des gesamten Körpers reziprok trainieren. Dies ist auch mit einem Bewegungstrainer wie dem THERA-Trainer tigo durch rhythmisches Treten mit agonistischem/antagonistischem Wechseln der Bein- bzw. Armaktivität möglich. Auch bei starker Ataxie kann hier gut trainiert werden.
Wie bereits erwähnt, trainieren Ataxie-Patienten auch hier leichter mit hoher Geschwindigkeit und gegen Widerstand. Als Steigerung können Widerstand und Geschwindigkeit gezielt reduziert werden. Diese beiden Parameter können beim THERA-Trainer tigo gut dosiert werden, während normale Ergometer durch das Watt-gesteuerte Training anders eingestellt werden. Auch kann es bei Ataxie-Patienten sinnvoll sein, die Umdrehungszahl fest vorzugeben, sodass der Patient nicht über die voreingestellte Drehzahl trainieren kann.
Weitere Therapieansätze
- Funktionelle Elektrostimulation: Die funktionelle Elektrostimulation kann das koordinative Training fördern. die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation werden alltagsrelevante koordinative Bewegungen auf eine natürliche Weise unterstützt. Die EMG-Messung ermöglicht es dem Betroffenen die Bewegung selbstständig zu beginnen. beschleunigt wird.
- Tägliches Koordinationstraining zu Hause mit kurzen Übungseinheiten (ca.
Rehabilitation nach Schlaganfall mit Ataxie
Schlaganfälle treten in Österreich mit einer Häufigkeit von 25.000 Betroffenen pro Jahr auf. 14% dieser Patienten/innengruppe leiden unter eine Ataxie. Leider wurden bei Schlaganfall kaum Untersuchungen zur gezielten Behandlung der Ataxie-Symptomatik gemacht, wobei die untersuchten Behandlungsmethoden auch keinen Mehrwert im Vergleich zu konventioneller Therapie zeigten. Somit wurde für diese Studie folgende Hypothese (H1) aufgestellt: Koordinative Therapie verbessert das Gleichgewicht (gemessen durch Berg Balance Skala - BBS) von Patienten/innen mit Ataxie nach akutem Schlaganfall mehr als konventionelle Physiotherapie. Das Ziel der Studie ist also herauszufinden, ob koordinative Therapie ein positiveren Effekt auf Gleichgewicht und Koordination haben, als die standardmäßige physiotherapeutische Behandlung.
Die Machbarkeit des koordinativen Trainings bei Schlaganfallpatienten/innen wurde bereits 2016 in einer Pilotstudie an der Universitätsklinik in Innsbruck untersucht (ISRCTN 14527641). Hierbei zeigte sich eine gute Durchführbarkeit und keine Sicherheitsbedenken bei der neuen Therapiemethode.
Therapie & Behandlung einer Ataxie
Eine ursächliche Behandlung der Ataxie ist, wenn überhaupt, am ehesten bei erworbenen Ataxien möglich. Ansonsten steht eine regelmäßige professionelle Beratung und/oder Behandlung im Mittelpunkt. wie Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie fokussieren auf aktive koordinationsfördernde Maßnahmen.
Koordinative Physiotherapie
Die koordinative Physiotherapie ist die einzige Methode deren kurz- und langfristige Wirksamkeit zur Verbesserung der Koordinationsfähigkeit bei Patienten mit Ataxie nachgewiesen wurde. Koordination wird durch wiederholtes Üben koordinativ anspruchsvoller Bewegungsabläufe verbessert. Zur Steigerung der Bewegungskontrolle muss zunächst die steife Körperhaltung aufgegeben und unkontrollierte Bewegungen müssen zugelassen werden. Wenn Bewegungen nach den ersten Übungen zunächst fahriger wirken und Patienten z.B. wieder in Schlangenlinien gehen, so ist dies ein gutes Zeichen. Nach einigem Training werden die Bewegungen zunehmend kontrolliert. Die Beweglichkeit der Gelenke und die alltagsrelevante Kraft werden im Rahmen der koordinativen Übungen gefördert. Tipp für Patienten: Bewegen Sie sich vielseitig und flüssig. Lassen Sie überschießende Bewegungen zu.
Sensibilitätsstörungen bei MS-Patienten
Sensibilitätsstörungen sind bei MS-Patienten ein häufig auftretendes Symptom. Tiefensensibilität wurde bereits im Abschnitt Ataxie behandelt. Aber auch Oberflächensensibilitätsstörungen treten bei ca. 80 % der MS-Patienten auf. Der Behandlungsansatz ist, zu desensibilisieren, da starke sensible Reize Pelzigkeitsgefühle beeinflussen können. Allerdings ist darauf zu achten, dass dies auch vom Patienten in Eigentraining durchgeführt werden kann. Auch Dehnübungen können Sensibilitätsstörungen oft positiv beeinflussen.
Bei schneller Flexion des Kopfes kann ausstrahlend entlang der Wirbelsäule bis in die Arme und/oder Beine ein schlagartiger Schmerz auftreten, der als Lhermitte-Zeichen bekannt ist. Die Ursache des Lhermitte-Zeichens wird in einer Immobilität der Dura durch Plaques vermutet. Zur Therapie können deshalb Ganzköperdehnungen im Sinne der Neurotension unter besonderer Berücksichtigung der Flexion der Halswirbelsäule angewendet werden.
Neurorehabilitation schwerbetroffener MS-Patienten
Bei schwer betroffenen MS-Patienten mit einem Expanded Disability Status Scale (EDSS) ab 7 (Patient kann noch fünf Meter gehen) steht ebenfalls die Aktivität im Vordergrund. Ist Gehen noch möglich, sollte das Gehen weiter trainiert werden - jeder Schritt zählt. Dabei ist die Gangqualität untergeordnet. Entscheidend ist, dass der Patient mehrmals täglich geht. Die Anzahl der Schritte pro Tag sollte z. B. mit einem Schrittzähler ermittelt und stetig gesteigert werden. Eine entsprechende Hilfsmittelversorgung bzw. Versorgung mit suffizienten Gehhilfsmitteln ist enorm wichtig.
Der THERA-Trainer balo eignet sich nicht nur zum Stehen, sondern auch in idealer Weise als Trainingsgerät für dynamisches Balance-Training. Auch ein Eigentraining mit einem Bewegungstrainer (z. B. THERA-Trainer tigo) ist eine sinnvolle Ergänzung. Dabei sollte darauf geachtet werden, dass auch bei starker Spastik ein gewisser Widerstand eingestellt wird, sodass nicht nur eine Spastikreduktion, sondern gleichzeitig eine vermehrte Aktivierung der Muskulatur erzielt wird.
Für schwerbetroffene Patienten ist jede körperliche Aktivität empfehlenswert. Dabei sollte darauf geachtet werden, dass das Training dem Patienten Spaß macht. Eigentraining mit der Software des THERA-Trainer balo ist eine sinnvolle Möglichkeit der Aktivität; vor allem dann, wenn der Therapeut geeignete Biofeedback-Übungen auswählt. Aber auch jede Form des Fahrradfahrens im oder außerhalb des Hauses, z. B. mit einem Dreirad, einem Handbike oder einem Rollstuhlvorspann, sind schöne Möglichkeiten der Freizeitaktivität.
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