Gliome sind die am häufigsten auftretenden primären Hirntumore. "Primär" bedeutet, dass sie von der Gehirnsubstanz ausgehen. Gliome treten vor allem im Hirn auf, können aber auch entlang des Rückenmarks oder des Sehnervs entstehen. Astrozytome, eine Art von Gliomen, sind Hirntumore, die aus Astrozyten entstehen, den Stützzellen des Gehirns. Sie machen über 60 % der Gliome aus und sind mit etwa 40 % die am häufigsten diagnostizierten Hirntumore bei Kindern im Alter von fünf bis neun Jahren. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Astrozytome Grad 2 bei Kindern, einschließlich Diagnose, Therapie und Prognose.
Was ist ein Astrozytom?
Bei einem Astrozytom handelt es sich um einen Hirntumor, der den Gliomen angehört und wie diese aus Stützgewebe des Nervensystems (Gliazellen) hervorgeht. Der Name "Astrozytom" geht auf die Astrozyten zurück, diejenigen Gliazellen, aus denen sich ein Astrozytom entwickelt.
Klassifikation von Gliomen
Gliome werden nach der neuesten Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von Tumoren des zentralen Nervensystems (2021) in die Gruppe der Gliome, glioneurale Tumore und neuronale Tumore eingeordnet.Gliome werden in die Grade 1, 2, 3 und 4 (arabische Ziffern) unterteilt. Die Tumore werden mithilfe von molekularen Biomarkern eingestuft. Darüber hinaus gibt es die zwei Suffixe „NOS“ (Not otherwise specified) und „NEC“ (Not elsewhere classified). Dabei gibt NOS an, dass die (molekular) diagnostischen Informationen nicht vorliegen oder nicht untersucht wurden.
Man unterscheidet weiterhin diffuse Gliome des Erwachsenenalters von diffusen Gliomen des Kindesalters. Eine solche Unterteilung ist trotz einer histologischen Ähnlichkeit wichtig, da die beiden Gruppen in Bezug auf Tumorbiologie und klinischem Verhalten verschieden sind. In seltenen Fällen treten Gliome des Kindesalters aber auch im Erwachsenenalter (besonders bei jungen Erwachsenen) auf.
Der Begriff Gliome ist ein Sammelbegriff für Tumoren des Zentralnervensystems, die der sogenannten Glia entstammen. Die Glia ist das Stützgewebe des Nervensystems. Diese Zellen des Stützgewebes können bösartig (maligne) entarten und werden je nach Ursprungszelle z. B.
Lesen Sie auch: Rehabilitation bei Gesichtsfeldausfall
Die feingewebliche Beschreibung mit dem Mikroskop (Neuropathologie) unterscheidet heute eine Vielzahl unterschiedlicher Gliomformen. Bisher wurde dieser Grad der Aggressivität mit dem WHO-Grad von 1 und 2 (niedrigmaligne mit guter bis sehr guter Prognose) bzw. 3 und 4 (hochmaligne mit schlechter bzw.
Heute erreichen zusätzliche biologische Untersuchungen (Molekulargenetik) eine weitere, hochpräzise Einteilung der Tumoren in eine sogenannte „integrierte Diagnose“. Am WHO-Grad und molekulargenetischem Profil orientieren sich heute die zunehmend individuell ausgerichteten Therapien. Graphik aus der AWMF Leitlinie für Diagnose und Therapie der Gliome. Aufgrund der Lokalisation können häufig nur Biopsien entnommen werden.
Mit 5-6 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern ist das Gliom die häufigste primäre Hirntumorart.
Astrozytom Grad 2: Diffuses Astrozytom
Das diffuse Astrozytom entspricht ebenfalls einem langsam wachsenden, gut differenzierten Tumor, der als gering-bösartig bezeichnet wird. Die Zellgrenzen zum gesunden Gewebe stellen sich hier jedoch unschärfer begrenzt dar. Das gehäufte Erkrankungsalter liegt zwischen 30 und 40 Jahren. Der Tumor wächst hauptsächlich in der weißen Substanz des Gehirns.
Dieser Tumortyp tritt vor allem bei Erwachsenen zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Er findet sich meist im Marklager des Großhirns, der weißen Substanz, und wächst unregelmäßig in das benachbarte Gewebe ein. Allerdings vergrößert er sich ebenfalls nur langsam.
Lesen Sie auch: Parkinson und B1: Ein Erfahrungsbericht
Das diffuse Astrozytom gilt als eingeschränkt gutartig oder niedriggradig bösartig, obwohl es fast nie heilbar ist. Es ist möglich, dass es im Laufe der Zeit in den anaplastischen Typ oder in ein Glioblastom übergeht.
Ursachen
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Gliomen sind weitestgehend unbekannt. Gliome entstehen durch Veränderungen in den Gliazellen.
Alle Astrozytome können neu entstehen und sich im Verlauf auch von einer gutartigen Neubildung in einen maligneren Tumor verändern. Dies geschieht bei Astrozytomen des Grad I jedoch äußerst selten.Zu den Ursachen zählen bestimmte vererbbare Erkrankungen, wie beispielsweise die Neurofibromatose Typ 1 und das Li-Fraumeni Syndrom, die ein gehäuftes Auftreten des Astrozytoms begünstigen können. Weiterhin kann eine vermehrte Strahlenbelastung im Rahmen einer Strahlentherapie und eine starke umweltbedingte Strahlenbelastung im Zusammenhang mit der Ausbildung eines Hirntumors stehen. Die genauen Ursachen sind jedoch bislang nicht hinreichend geklärt.
Warum ein Astrozytom entsteht, ist bislang nicht ausreichend geklärt. Der einzige gesicherte Risikofaktor sind ionisierende Strahlen. Menschen sind aber meistens nur im Rahmen einer Strahlentherapie schädigenden Strahlendosen ausgesetzt.
Außerdem tritt diese Form von Hirntumor bei bestimmten Grunderkrankungen gehäuft auf, die in der Regel vererbt wurden. Dazu gehören die Neurofibromatose vom Typ I (Morbus von Recklinghausen) und Typ II, die tuberöse Sklerose (Morbus Bournville-Pringle), das Li-Fraumeni-Syndrom und das Turcot-Syndrom. Diese Erkrankungen sind sehr selten und gehen meistens mit typischen Veränderungen der Haut einher.
Lesen Sie auch: Umfassende Informationen zu neurologischer Reha
Symptome
PatientInnen, die mit einem Gliom vorstellig werden, klagen meist über Symptome des obstruktiven Hydrocephalus. Das bedeutet, dass die Zirkulation des Nerven- oder Hirnwassers (Liquor) gestört ist. PatientInnen leiden dann an Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Je nach Lage des Tumors kann dieser auch auf andere Bereiche einwirken.
Je nach Malignität des Tumors bemerken die Patienten bei den verschiedenen Hirntumoren unterschiedlich schnell Symptome. Gutartige und niedrig-maligne Tumore, die langsam wachsen, werden eher spät symptomatisch. Dahingegen zeigen hoch-maligne Tumore, die schnell wachsen auch schneller Symptome.
Ein bekanntes Symptom ist der langfristig anhaltende Kopfschmerz, der nicht auf übliche Schmerzmittel anspricht. Weiterhin zeigen sich Hirndruckzeichen wie Übelkeit und Erbrechen, die durch den steigenden Druck im Gehirn hervorgerufen werden, epileptische Anfälle und je nach Lokalisation des Tumors auch Seh-und Gleichgewichtsstörungen, Persönlichkeitsstörungen, Lähmungen sowie hormonelle Störungen.
Welche Symptome ein Astrozytom verursacht, hängt von seiner genauen Lokalisation im Gehirn und seiner Größe ab. Ein pilozystisches Astrozytom wächst häufig entlang der Sehbahn und verursacht Sehstörungen. Beschädigt es hingegen den Thalamus, treten meist hormonelle Störungen auf. Befindet sich der Tumor im Kleinhirn, kommt es zum Beispiel zu Koordinationsproblemen, einer veränderten Sprache und Händezittern.
Schnell wachsende Tumoren verdrängen nicht nur einzelne Hirnstrukturen, sondern erhöhen zudem den Hirndruck. Dadurch haben Betroffene meist Kopfschmerzen und leiden unter Übelkeit und Erbrechen. Prinzipiell ruft ein Astrozytom ähnliche Symptome wie andere Hirntumoren hervor.
Diagnoseverfahren
Die Diagnosesicherung erfolgt beim Astrozytom mittels bildgebender Verfahren. Es wird sowohl die Magnetresonanztomographie als auch die Computertomographie angewandt. Zur verbesserten Identifizierung- und Lokalisation des Tumors wird hierbei in der Regel Kontrastmittel verwendet.
Da Astrozytome zum Teil nicht gänzlich von anderen Hirnläsionen, wie beispielsweise einem Schlaganfall, Multipler Sklerose oder Lymphomen unterschieden werden können, erfolgt zur endgültigen Diagnosesicherung eine Hirnbiopsie aus dem Tumorgebiet.
Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels. Wenn dies nicht möglich ist, kommt die Computertomografie (CT) zum Einsatz. Die Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel durch eine operative Gewebeentnahme.
Das wichtigste diagnostische Verfahren bei einem Astrozytom ist die Magnetresonanztomografie (MRT) - ein bildgebendes Verfahren, das mithilfe von Magnetfeldern und elektromagnetischen Wellen genaue Schnittbilder des Körperinneren erzeugt. Oft erhalten Betroffene vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. Astrozytome nehmen das Kontrastmittel unterschiedlich stark auf.
Im Bild entsteht dadurch ein leuchtendes Areal. Ein pilozystisches Astrozytom leuchtet stark und gleichmäßig auf, ein diffuses oder anaplastisches Astrozytom nimmt hingegen meistens kein oder wenig Kontrastmittel auf und erscheint eher dunkel. Ein Glioblastom formt mit Kontrastmittel eine charakteristische ringförmige Struktur.
Wenn aus verschiedenen Gründen keine MRT möglich ist, setzt der Arzt alternativ eine Computertomografie (CT) an.
Bei einem Astrozytom vom WHO-Grad 2 oder höher entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe und untersucht diese im Labor. Im Einzelfall sind weitere Untersuchungen angezeigt. So entnimmt und analysiert der Arzt in manchen Fällen zusätzlich Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquordiagnostik) oder führt eine Messung der elektrischen Hirnströme (EEG) durch.
Insgesamt fallen bei einem Astrozytom die gleichen ärztlichen und apparativen Untersuchungen an wie bei anderen Hirntumoren.
Behandlung und Operation
Die Behandlung hängt zum einen vom Patientenalter, sowie der Bösartigkeit des Tumors ab. Alle Tumore sollten, wenn möglich vollständig operativ durch die Kollegen der Neurochirurgie entfernt werden.
Die Operation erfolgt so wenig invasiv und gewebeverletzend wie möglich. Dieses Vorgehen bezeichnet man als minimal-invasives Verfahren. Das Ziel einer vollständigen Tumorentfernung unter Schonung wichtiger Hirnfunktionen gestaltet sich mitunter sehr schwierig. Die Operierenden müssen einen Mittelweg finden, um möglichst viel Gewebe des Tumors entnehmen zu können und gleichzeitig ein gutes neurologisches Outcome zu gewährleisten.
Aufgrund des schlecht begrenzten Wachstums ist eine komplette operative Tumorentfernung meist unmöglich. Eine weitgehende Tumorresektion erscheint jedoch sinnvoll. Die konventionelle Strahlentherapie reduziert in begrenztem Ausmaß das Risiko eines Rückfalls. Sie wird oft erst bei einem weiteren Tumorwachstum nach der Operation eingesetzt. Wenn der Tumor nach Operation und Strahlentherapie weiteres Wachstum zeigt, kann auch der Versuch einer Chemotherapie unternommen werden.
Das anschließende Vorgehen gestaltet sich je nach Grad des Tumors unterschiedlich. Grad I Tumore werden in der Regel nur operativ reseziert, eine Nachbestrahlung kann hier bei inoperablen Rezidiven in Frage kommen. Grad II Tumore werden so weit wie möglich entfernt, eine gänzliche Resektion des Astrozytoms ist jedoch aufgrund des diffusen Wachstums häufig schwierig. Eine Nachbestrahlung kann in Betracht gezogen werden. Grad III und IV Tumore werden nach der Operation mit einer kombinierten Radiochemotherapie behandelt. In der Regel ist es von Vorteil den Tumor möglichst zeitnah zu entfernen. Dies resultiert zumeist in einer verbesserten Prognose.
Die Wahl des Therapieverfahrens und die Entscheidung zur Operation hängen immer individuell vom Zustand des Patienten ab.
Generell lässt sich diese Form von Hirntumor operieren, bestrahlen und mit speziellen Medikamenten (Chemotherapeutika) behandeln. Liegt ein pilozystisches Astrozytom vor, genügt meist eine Operation. Weitere Behandlungsoptionen kommen nur dann zum Einsatz, wenn es nicht möglich ist, den Tumor vollständig zu entfernen. Ein diffuses Astrozytom hingegen lässt sich fast nie durch eine Operation vollständig entfernen. Beginnen zurückgebliebene Tumorreste wieder zu wachsen, ist es oft erforderlich, den Tumor zu bestrahlen.
Bei umschriebenen Tumoren kommt mitunter eine Brachytherapie infrage. Dazu pflanzt der Arzt kleine radioaktive Körnchen (Seeds) in die betroffene Körperregion ein. Der Vorteil dieser Bestrahlungsform ist, dass sie den Tumor sehr gezielt trifft und weniger gesundes Gewebe schädigt.
Vergrößert sich das Astrozytom unter einer Bestrahlung weiter, kommt eine Chemotherapie in Betracht. Bei einem anaplastischen Astrozytom bestrahlt der Arzt das Tumorgewebe meistens nach einer Operation sofort oder wendet Chemotherapeutika an.
Neben diesen Therapiemaßnahmen gibt es zahlreiche weitere Behandlungsmaßnahmen, die zwar nicht den Tumor selbst, aber die Symptome bekämpfen. So verabreichen Ärzte beispielsweise verschiedene Medikamente gegen Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Außerdem gehört meist eine professionelle Psychotherapie zum Behandlungsplan. Einige Betroffene nehmen eine Seelsorge in Anspruch.
Glioblastome streuen sehr selten in andere Organe. Im Gegensatz dazu gibt es aber zahlreiche Tumorarten, deren Metastasen im Gehirn wachsen, wie z. B.
Prognose und Lebenserwartung
Eine pauschale Aussage zur Heilungschance von Gliomen kann nicht getätigt werden. Die Gliom-Lebenserwartung ist abhängig von der Lokalisation sowie der Beschaffenheit des Hirntumors. Wird zum Beispiel als Zufallsbefund ein niedriggradiges Gliom entdeckt - etwa ein Gliom Grad 1 - kann man den Tumor in einzelnen Fällen zunächst nur in der Bildgebung und klinisch kontrollieren. Ebenso kann eine alleinige Operation mit kompletter Entfernung des Tumors ausreichen. Bei den WHO Grad 4 Tumoren - etwa einem Gliom Grad 3 oder einem Astrozytom Grad 4 - ist die Prognose deutlich schlechter. Es bedarf somit immer einer individuellen Einschätzung.
Die Prognose ist primär abhängig von der Art des Astrozytoms, bestimmter Tumormarker, des Patientenalters, des gesundheitlichen Grundzustandes und ob eine vollständige Tumorresektion möglich ist. Ein junges Patientenalter geht mit einer günstigeren Prognose einher.
Fortgeschrittene Astrozytome ab Grad II können in der Regel nicht vollständig entfernt werden. Die Prognose hängt demnach auch davon ab, wie viel Prozent der Tumormasse während der Operation reseziert werden kann. Die üblicherweise angewandte Radiochemotherapie bei Grad III und IV kann die Prognose verbessern, dennoch kommt es bei fortgeschrittenen Tumoren häufig zu Rezidiven, die mit einer deutlich geringeren Lebenserwartung einhergehen.
Daher bleibt die Prognose bei höhergradigen Astrozytomen weiterhin ungünstig. Eine kurative, das heißt heilende Behandlung bei fortgeschrittenen Tumoren ist im Regelfall nicht möglich. Dennoch wird intensiv an neuen Therapiekonzepten geforscht, die das Langzeitüberleben verbessern sollen.
Einige Ansätze lieferten in klinischen Studien bereits vielversprechende Ergebnisse. Dazu zählt unter anderem die tumorspezifische Immuntherapie im Rahmen einer spezifischen Impfung gegen die Tumorzellen. Diese Immuntherapie setzt an einer bestimmten Genmutation der Tumorzelle an, um diese durch die körpereigene Immunabwehr zu zerstören. Vor allem das Thema der IDH-Mutation gehört mittlerweile sowohl bei der Klassifikation der Tumore als auch bei der Wahl des Therapieverfahrens zu den entscheidenden Fragestellungen. Diese neuartigen Erkenntnisse sind weiterhin Gegenstand aktueller Forschung.
Krankheitsverlauf und Prognose hängen im Wesentlichen von der konkrete Form des Astrozytoms ab.
Ein pilozystisches Astrozytom ist bei einer vollständigen operativen Entfernung langfristig heilbar. Liegt der Tumor in der Nähe von wichtigen Hirnstrukturen wie beispielsweise der Sehbahn, ist nicht immer eine Operation möglich. Die Prognose einer alternativ durchgeführten Strahlen- oder Chemotherapie ist etwas schlechter. Insgesamt leben fünf Jahre nach der Diagnose aber noch 94 Prozent aller Betroffenen mit diesem Tumortyp.
Im Unterschied dazu hat ein Astrozytom mit WHO-Grad 2 oder 3 eine deutlich schlechtere Prognose. Zweit- und drittgradige Astrozytome sind zwar meistens operabel, kehren aber oft wieder zurück (Rezidive). In einigen Fällen entarten Tumoren beider Formen bösartig und gehen in ein Glioblastom (WHO-Grad 4) über. Dieses hat die schlechteste Prognose: Fünf Jahre nach der Diagnose leben nur noch fünf Prozent der Betroffenen.
Dank guter unterstützender therapeutischer Maßnahmen hat sich die Lebensqualität von Erkrankten mit einem Astrozytom verbessert.
Prävention
Da die Ursachen bislang nicht eindeutig geklärt sind, gibt es keine gesicherten Maßnahmen, mit denen sich ein Astrozytom vorbeugen lässt. Mediziner empfehlen, dass Personen, die Risikogruppen angehören, möglichst regelmäßig Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen. Gibt es beispielsweise bei mehreren Personen in der Familie eine risikosteigernde Erbkrankheit, lassen sich so Anzeichen für einen Hirntumor frühzeitig ausmachen und eine gegebenenfalls notwendige Behandlung einleiten.
Hirntumoren im Kindesalter
Nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters repräsentieren Hirntumoren ca. 20% aller Tumoren im Kindes- und Jugendalter und sind damit die häufigsten soliden Tumoren in dieser Altersgruppe. Häufiger treten lediglich die Leukämien und anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems auf. Man geht von ca. 300 ? Die häufigsten Tumoren im Kindesalter sind Astrozytome (ca. 40%), Medulloblastome (ca. 20%) und Ependymome (ca. 10%).
Die häufigsten Symptome einer Hirntumor-Erkrankung im Kindesalter sind Kopfschmerzen, Übelkeit und Brechreiz, Gleichgewichtsstörungen und Schwindel, Störungen der Augenbewegung sowie Müdigkeit und vermehrtes Schlafbedürfnis.
Über die Ursachen der Entstehung von Hirntumoren im Kindesalter ist wenig bekannt. Es gibt keine sicher nachgewiesenen Risikofaktoren, jedoch einige prädisponierende Erkrankungen, d.h., vorbestehende, meist bekannte Erkrankungen, die das Risiko einen Hirntumor zu entwickeln potentiell erhöhen. Dazu gehören unter anderem: Neurofibromatose, Tuberöse Hirnsklerose oder das von Hippel-Lindau-Syndrom.
tags: #therapie #bei #astrozytom #2 #im #jugendalter