Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene, aber äußerst schmerzhafte neurologische Erkrankung, die durch plötzliche, blitzartige Schmerzattacken im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen treten im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus auf, der für die sensible Wahrnehmung im Gesicht verantwortlich ist. Betroffene erleben alltägliche Vorgänge wie Sprechen, Kauen oder Schlucken als belastende Herausforderungen. Die Schmerzen werden als blitzartig einschießend, extrem intensiv, elektrisierend, stechend und scharf beschrieben.
Was ist Trigeminusneuralgie?
Trigeminusneuralgie bezeichnet den Nervenschmerz (Neuralgie) des Trigeminusnervs im Gesicht. Der Nervus trigeminus, auch Drillingsnerv genannt, ist der fünfte Hirnnerv und mit seinen sensiblen Ästen für die Wahrnehmung und Weiterleitung von Berührungs- und Schmerzreizen im Gesichtsbereich verantwortlich. Die Schmerzen sind meist auf das Versorgungsgebiet des zweiten oder dritten Astes oder auch auf beide gemeinsam begrenzt und auf eine Gesichtshälfte beschränkt.
Klassische vs. Symptomatische Trigeminusneuralgie
Nach der aktuellen Klassifikation der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft wird zwischen der klassischen (idiopathischen) und der symptomatischen Trigeminusneuralgie unterschieden.
- Klassische (idiopathische) Trigeminusneuralgie: Hierbei ist die Ursache meist ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und der Arteria cerebelli superior. Dieser Kontakt führt zu einer Irritation der Nervenwurzel im Kleinhirnbrückenwinkel.
- Symptomatische Trigeminusneuralgie: Diese Form tritt als Symptom anderer Erkrankungen auf, wie z.B. Raumforderungen (Akustikusneurinome, Metastasen), umschriebene Hirnstammischämien, Angiome des Hirnstamms oder Multiple Sklerose. Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.
Bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie können auch Sensibilitätsstörungen im Dermatom des betroffenen Trigeminusastes vorhanden sein, und es wird keine Schmerzfreiheit zwischen den Attacken gefordert.
Ursachen und Auslöser
Die Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie ist wahrscheinlich ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und der Arteria cerebelli superior. Dieser Kontakt führt zu einer Irritation der Wurzel des Nervus trigeminus im Kleinhirnbrückenwinkel. Bei einem Teil der symptomatischen Trigeminusneuralgien bedingen die Raumforderungen einen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt.
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Minimale Reize wie Sprechen, Rasieren, Kauen, Zähneputzen, eine Berührung, kaltes Wasser oder ein kalter Luftzug können die Schmerzen auslösen (auch Triggerfaktoren genannt). Aber auch Stress kann dafür verantwortlich sein.
Wer ist betroffen?
Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene Erkrankung. In der Regel tritt sie erst ab dem 50. Lebensjahr auf. Frauen leiden häufiger als Männer unter dem Gesichtsschmerz. Pro Jahr erkranken 5 von 100.000 Frauen neu an einer Trigeminusneuralgie - und 3 von 100.000 Männern.
Symptome und Verlauf
Die Trigeminusneuralgie ist durch plötzliche, blitzartig einschießende, heftigste Schmerzattacken im Gesicht gekennzeichnet. Die Attacken dauern nur Sekunden, selten länger (< 2 Minuten). Sie treten spontan oder durch Reize getriggert auf. Häufige Auslöser sind das Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen, die Berührung im Gesicht, ein kalter Luftzug sowie die Bewegungen der Gesichtsmuskulatur.
Zwischen den Attacken besteht in der Regel Beschwerdefreiheit. Die Attacken treten mehrmals pro Tag über Wochen, manchmal 3 bis 4 mal pro Minute, und über Monate auf. Zu Beginn sind auch wochen- bis monatelange schmerzfreie Intervalle möglich. In der Regel ist der Verlauf progredient. Die Schmerzen erreichen auf einer Schmerzskala von 1-10 (VAS) in der Selbsteinschätzung durch den Patienten fast immer den höchsten Wert.
Begleitend zu den Schmerzen können sich Teile der Gesichtsmuskulatur zusammenziehen (Tic douloureux = gelegentlich den Schmerz begleitendes reflektorisches Zucken der Gesichtsmuskulatur), ferner treten Hautrötung und Augentränen auf.
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Ein episodischer Verlauf ist typisch, Phasen mit hoher Attackenfrequenz können von längeren beschwerdefreien Intervallen abgelöst werden. Insgesamt neigt die Störung jedoch zu einer Progredienz der Frequenz und Intensität der Attacken.
Da die Schmerzattacken heftig sind, verweigern manche Betroffene die Nahrungsaufnahme oder nehmen nur noch Flüssiges mit einem Strohhalm zu sich, um mögliche Schmerzen zu vermeiden. Die Folgen können ein Gewichtsverlust und Flüssigkeitsmangel sein. Die starken Schmerzen sind auch eine enorme psychische Belastung und können mit depressiven Verstimmungen einhergehen.
Diagnose
Aufgrund der charakteristischen Symptomatik ist eine Trigeminusneuralgie für einen Neurologen beziehungsweise eine Neurologin in der Regel leicht zu diagnostizieren. In einem ausführlichen Gespräch erkundigt sich der Arzt oder die Ärztin unter anderem über den Verlauf, die Dauer und Ausprägung sowie über die Auslöser der Gesichtsschmerzen. Es folgt eine neurologische Untersuchung.
Warnsymptome, die auf eine symptomatische Trigeminusneuralgie hinweisen können, sind ein sensibles Defizit im Gesicht, eine einseitige Hyperakusis oder vestibuläre Störung, Manifestation vor dem 50. Lebensjahr, bilaterale Schmerzattacken, Dauerschmerzen bereits in der frühen Erkrankungsphase und mangelndes Ansprechen auf eine adäquate medikamentöse Therapie. Bei diesen Symptomen sollte eine zerebrale MRT mit Dünnschichtung des Hirnstamms durchgeführt werden. Bei der klassischen Trigeminusneuralgie ist eine zerebrale Bildgebung dagegen nicht zwingend erforderlich.
Ein Schmerztagebuch kann helfen, Triggerfaktoren zu identifizieren und die Wirksamkeit der Behandlung zu dokumentieren.
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Behandlung der Trigeminusneuralgie
Bei einer Trigeminusneuralgie muss individuell geklärt werden, welche Behandlungsverfahren zum Einsatz kommen. Wichtig zu wissen: Die Erfolgsraten der unterschiedlichen Behandlungsansätze sind in der Regel hoch, es gibt aber bisher keine Standardtherapie für die Trigeminusneuralgie, die bei jedem Betroffenen Wirkung zeigt. Zudem besteht immer die Möglichkeit, dass die Schmerzen nach einer erfolgreichen Behandlung zurückkehren.
Die Therapie der Trigeminusneuralgie zielt darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Behandlungsansätze, die je nach Ursache, Schweregrad und individuellen Bedürfnissen des Patienten eingesetzt werden.
Medikamentöse Therapie
An die Diagnose schließt sich meistens eine medikamentöse Therapie an. Eingesetzt werden Antiepileptika (zum Beispiel Carbamazepin, Oxacarbazepin oder Gabapentin). Die Wirkung von Carbamazepin beruht vermutlich auf der Hemmung der Reizweiterleitung. Es hat dämpfende und beruhigende sowie antidepressive und muskelentspannende Wirkungen und ist in der Regel äußerst wirksam. Allerdings besteht bei diesem Medikament ein erhöhtes Risiko, dass Nebenwirkungen wie Schwindel und Müdigkeit auftreten. Häufig kommt es auch zu allergischen Reaktionen, Veränderungen des Blutbildes und der Leberfunktion, Verringerung der Blutsalze und zu Magen-Darm-Problemen. In der Regel wird die Schmerztherapie mit einer niedrigen Dosierung begonnen und so lange erhöht, bis bei der betroffenen Person keine Schmerzen mehr auftreten.
Carbamazepin hat die beste Datenbasis, ist als einziges Präparat in Deutschland zur Behandlung der Trigeminusneuralgie zugelassen und sollte daher zunächst verordnet werden. Die Aufdosierung erfolgt langsam mit einem retardierten Präparat (Einnahme zweimal täglich), bis die gewünschte Reduktion der Attacken oder die Nebenwirkungsgrenze erreicht ist. Oft ist eine Tagesdosis von 600-800 mg zunächst ausreichend. Bei 70 % der Patienten führt Carbamazepin initial zu einem Sistieren der Attacken (2). Zentral-nervöse Nebenwirkungen (Schwindel, Benommenheit, Gangataxie) können insbesondere bei älteren Patienten die Therapie mit Carbamazepin limitieren. Seltener sind allergische Hautreaktionen, Blutbildveränderungen und Hepatotoxizität Grund für ein Absetzen. Wichtig ist es auch, die pharmakologischen Interaktionen von Carbamazepin zu beachten, das als Enzyminduktor zum Beispiel den hepatischen Abbau von Vitamin-K-Antagonisten beschleunigt.
Die Nebenwirkungen können reduziert werden, indem das Medikament auf mehrere Dosen über den Tag verteilt eingenommen wird. Die unterschiedlichen Substanzen können eventuell auch kombiniert zum Einsatz kommen. Ist der Patient beziehungsweise die Patientin vier bis sechs Wochen schmerzfrei, wird die Dosis stufenweise reduziert.
Wenn Carbamazepin prinzipiell wirksam ist, aber nicht vertragen wird, bietet sich ein Wechsel auf Oxcarbazepin (Apydan® extent, Trileptal®, Generika) an. Dieses ist ein Derivat des Carbamazepins mit vergleichbarer Wirkung und bietet den Vorteil geringerer zentralnervöser Nebenwirkungen und pharmakologischer Interaktionen. Allerdings erfolgt die Therapie off-label und es muss die häufige Entwicklung einer Hyponatriämie unter Oxcarbazepin beachtet werden. Die Umstellung kann im Verhältnis Carbamazepin: Oxcarbazepin von 1 : 1,5 erfolgen, bei sehr hoher Dosierung empfiehlt es sich, zunächst 1 : 1 umzustellen und dann anzupassen.
Kleine, singuläre Studien sprechen dafür, dass die Wirksamkeit des Myotonolytikums Tizanidin (Sirdalud®) und des Neuroleptikums Pimozid (Orap®) der des Carbamazepins ebenbürtig ist (3). Weitere Antiepileptika, die sich als wirksam erwiesen haben, sind Lamotrigin, Gabapentin und Pregabalin. Außerdem können Baclofen, Clonazepam, Opioide und die Antiepileptika Phenytoin und Topiramat eingesetzt werden. Nicht alle der genannten Stoffe sind für die Behandlung von Neuralgien und neuropathischen Schmerzen zugelassen. Daher empfiehlt es sich, die Fachinformation zu beachten und gegebenenfalls zu prüfen, ob die Voraussetzungen für den off-label-use gegeben sind. Erfahrungsgemäß sind nichtsteroidale Antirheumatika bei der Trigeminusneuralgie unwirksam.
Bei einer Exazerbation der Trigeminusneuralgie kann eine rasche Intensivierung der medikamentösen Therapie erforderlich werden. Dabei müssen häufig auch temporäre Nebenwirkungen in Kauf genommen werden, die von den meisten Patienten um den Preis der raschen Linderung toleriert werden. Für eine schnelle Aufdosierung von Carbamazepin bietet sich die Applikation als Saft an, der rasch resorbiert wird. Alternativ kann eine intravenöse Applikation von Phenytoin erfolgen. Phenytoin ist allerdings aufgrund seines Nebenwirkungsprofils zur Dauertherapie weniger geeignet und sollte nach klinischer Besserung möglichst abgesetzt oder durch ein anderes Präparat ersetzt werden. Gelegentlich können Phasen der Exazerbation nur mit einer Polypharmakotherapie beherrscht werden.
Invasive Therapien
Wenn die Schmerzen mit der medikamentösen Therapie jedoch nicht abklingen oder die Nebenwirkungen es nicht erlauben, die Therapie weiterzuführen, stehen verschiedene weitere Behandlungsansätze zur Verfügung. Die betroffene Person wird dafür zu einem Neurochirurgen oder einer Neurochirurgin überwiesen.
Die Wirksamkeit einer initial zufriedenstellenden medikamentösen Behandlung kann im Verlauf nachlassen, so dass eine invasive Therapie erforderlich wird. Die Vielzahl von beschriebenen operativen und destruierenden Verfahren zur Therapie der Trigeminusneuralgie erscheint auf den ersten Blick verwirrend. Es ist daher sinnvoll, diese Therapien in zwei Gruppen einzuteilen: ablative und nichtablative Verfahren.
Mikrovaskuläre Dekompression
Wenn eine medikamentöse Therapie keinen Erfolg bringt, kann eine Operation am Gehirn erforderlich sein, um den Kontakt zwischen Gefäß und Trigeminusnerv zu unterbrechen. Dazu wird der Schädel geöffnet und ein Kunststoffstück, zum Beispiel Teflonflies, als Puffer eingelegt. Acht von zehn Patienten und Patientinnen sind nach dem Verfahren schmerzfrei, weitere zwei haben danach geringere Beschwerden als vorher. Nach zehn Jahren ist die Erfolgsquote nicht mehr ganz so hoch: Sieben von zehn Behandelten sind jedoch weiterhin schmerzfrei. Bis zu 30 Prozent leiden nach dem Eingriff unter verminderter Empfindlichkeit im Gesichtsbereich des Versorgungsgebietes des Trigeminusnervs. Studien zeigen ein Wiederauftreten der Schmerzattacken bei 10 bis 30 Prozent der Patienten und Patientinnen. Selten kann es zu einem Hörverlust kommen.
Das einzige nichtablative Verfahren, die mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus, erhält die anatomische und meist auch die funktionale Integrität des Nervus trigeminus. Das Risiko einer Sensibilitätsstörung ist daher mit 5-10 % deutlich geringer als bei den ablativen Verfahren (4). Bei dieser Operation wird ein Blutgefäß aufgesucht, das Kontakt zum Nervus trigeminus hat, und zwischen dem Gefäß und dem Nerven ein Teflon-Schwämmchen oder anderes Material fixiert. Der entscheidende Nachteil ist, dass es sich um eine neurochirurgische Operation im Kleinhirnbückenwinkel mit einer Mortalitätsrate von bis zu 0,5 % handelt. Relevante Komplikationen sind intrakranielle Hämatome, Hirninfarkte und Liquorrhö, die bei bis zu 4 % der Operationen auftreten. Eine ipsilaterale Hörstörung ist mit bis zu 10 % die häufigste permanente Komplikation (1).
Diese Methode eignet sich für Menschen, die kein erhöhtes Operationsrisiko haben, denn die Operation erfolgt unter Vollnarkose. Der Vorteil des Verfahrens: Der Trigeminusnerv wird dabei geschont und seine Funktionsfähigkeit bleibt erhalten. Bei Misserfolg ist ein Zweiteingriff möglich.
Perkutane Operationsverfahren
Beim sogenannten perkutanen Operationsverfahren wird der Nervus Trigeminus im Bereich des Ganglion Gasseri (sensibler Nervenknoten im Bereich der Schädelgrube) entweder thermisch, chemisch oder mechanisch geschädigt. Der Zugangsweg erfolgt durch die Haut seitlich des Mundwinkels durch eine Schädelöffnung unter Durchleuchtung.
Die ablativen Verfahren sind minimalinvasiv, können in Kurznarkose durchgeführt werden und sind mit einem sehr geringen periprozeduralen Risiko behaftet. Neben der Thermokoagulation stehen die Glyzerinrhizolyse als chemisches und der Ballonkatheter als mechanisches Verfahren zur Verfügung. Der Zugang erfolgt in Kurznarkose unter Durchleuchtungskontrolle perkutan mit einer Nadel über das Foramen ovale. Der wesentliche Nachteil der ablativen Verfahren ist, dass sie eine irreversible Läsion des Nervus trigeminus in Kauf nehmen und bei etwa der Hälfte der Patienten zu einer Sensibilitätsstörung im Gesicht führen, die mit dauerhaften Parästhesien einhergehen kann. Die Anaesthesia dolorosa ist eine relevante Komplikation, die bei 4 % der perkutanen Eingriffe auftritt und sich durch dauerhafte, sehr intensive, brennende Schmerzen im Bereich der fazialen Sensibilitätsstörung auszeichnet. Wenn eine sensible Störung der Kornea vorliegt, ist zusätzlich das Risiko einer Keratitis erhöht.
Bei den thermischen und chemischen Varianten wird in 90 Prozent der Fälle Schmerzfreiheit erzielt. Auch nach zehn Jahren sind acht von zehn Patienten und Patientinnen schmerzfrei, bei der mechanischen Variante sind es sechs bis sieben von zehn Patienten und Patientinnen. Nebenwirkungen können eine verminderte Empfindlichkeit im Gesicht und unangenehme bis schmerzhafte Missempfindungen sein.
Diese Methode eignet sich auch für ältere Menschen oder solche, die bei einer Operation erhöhte Risiken durch eine Vorerkrankung haben. Die betroffene Person wird nur örtlich betäubt oder in eine Kurznarkose gelegt, eine Vollnarkose ist nicht notwendig.
Radiochirurgische Behandlung
Bei diesem Verfahren, auch Gamma-Knife-Behandlung genannt, wird der Trigeminusnerv am Abgang mit einer hohen Strahlendosis einmalig bestrahlt. Das soll zu einer Teilschädigung des Nervs führen. Anders als bei der Dekompression kommt es erst nach Tagen bis Wochen zu einer Besserung der Symptomatik. Ist anfangs die Neuralgie bei 70 bis 90 Prozent der Patientinnen und Patienten gebessert, so ist das nach fünf Jahren nur noch etwa bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten der Fall.
Als alternatives ablatives Verfahren kann der Nervus trigeminus in einer einmaligen Sitzung an der Eintrittszone in den Hirnstamm mittels Gamma-Knife bestrahlt werden. Im Gegensatz zu den oben beschriebenen perkutanen Verfahren führt die stereotaktische Bestrahlung erst nach einer Latenz von mehreren Wochen zu einer Reduktion der Schmerzattacken. Sensible Störungen und die gefürchtete Anaesthesia dolorosa treten vermutlich ebenso häufig wie bei den perkutanen Verfahren auf.
Eine weitere Bestrahlung mit einer niedrigeren Strahlendosis ist ebenfalls möglich, auch wenn dies nur bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten erfolgreich ist. Auch ist mit einer Zunahme der sensiblen Ausfälle als Nebenwirkung zu rechnen. Das heißt, dass die Schmerzen bei sehr leichten Reizen vermehrt auftreten können. Bei 10 von 100 Patientinnen und Patienten kommt es nach der Behandlung zu unangenehmen bis schmerzhaften Fehlempfindungen.
Dauer der Behandlung und Heilungschancen
Die Trigeminusneuralgie ist nicht immer heilbar, jedoch können durch eine gezielte Therapie die Symptome erheblich gelindert und die Lebensqualität verbessert werden. Die Behandlungsdauer ist individuell verschieden und hängt von der gewählten Therapie und dem Ansprechen des Patienten ab.
- Medikamentöse Therapie: Die medikamentöse Therapie ist oft langfristig angelegt, um die Schmerzen dauerhaft zu kontrollieren. Nach vier bis sechswöchiger Beschwerdefreiheit kann die Dosis stufenweise reduziert werden.
- Invasive Therapien: Die Dauer der Schmerzlinderung nach invasiven Eingriffen variiert. Beobachtungsstudien sprechen aber dafür, dass die mikrovaskuläre Dekompression die höchste Erfolgsquote hinsichtlich Reduktion von Schmerzen hat und dass die Wirkung länger anhält als bei den ablativen Verfahren.
Vergleich der invasiven Verfahren
Einen direkten Vergleich der Wirksamkeit invasiver Verfahren erlaubt die Studienlage nicht. Beobachtungsstudien sprechen aber dafür, dass die mikrovaskuläre Dekompression die höchste Erfolgsquote hinsichtlich Reduktion von Schmerzen hat und dass die Wirkung länger anhält als bei den ablativen Verfahren. Die Rate der beschwerdefreien Patienten beträgt nach einem Jahr über 80 %, nach drei Jahren 75 % und nach fünf Jahren 73 %. Bei den ablativen Verfahren sind nach drei Jahren dagegen nur noch 52-64 % der behandelten Patienten beschwerdefrei (1).
Für ältere Menschen und Patienten mit einem erhöhten Operationsrisiko (z.B. aufgrund einer Herzkrankheit) sind am ehesten perkutane Verfahren geeignet. Die längsten Erfahrungen bestehen mit der so genannten Thermokoagulation. Der Nachteil perkutaner Verfahren ist aber, dass die Beschwerden häufig nach einigen Jahren wieder auftreten. Liegt kein erhöhtes Operationsrisiko vor, kommt am ehesten die mikrovaskuläre Dekompression in Betracht. Sie schont den Trigeminusnerv und der Operationserfolg hält länger an.
Fazit
Die Initiierung einer Therapie der Trigeminusneuralgie ist einfach, da zunächst Carbamazepin als Medikament der ersten Wahl eingesetzt wird, alternativ Oxcarbazepin. Bei einem Versagen der medikamentösen Therapie der ersten Wahl stehen zahlreiche Alternativen mit geringerer Evidenz zur Verfügung. Invasive Verfahren sind indiziert, wenn die Attacken konservativ nicht mehr beherrschbar sind. Die Vor- und Nachteile der verschiedenen Techniken müssen individuell mit dem Patienten abgewogen werden. Das am wenigsten invasive Verfahren ist die stereotaktische Bestrahlung, das wirksamste die mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus.
Die Trigeminusneuralgie ist eine chronische Schmerzerkrankung, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen kann. Eine frühzeitige Diagnose und eine individuelle Therapieplanung sind entscheidend, um die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Es ist wichtig, dass Patienten und Ärzte gemeinsam die verschiedenen Behandlungsoptionen abwägen und die für den jeweiligen Patienten am besten geeignete Therapie auswählen.
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