Trigeminusneuralgie bei Multipler Sklerose: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die Trigeminusneuralgie ist eine der schmerzhaftesten Erkrankungen, die durch blitzartig einschießende Gesichtsschmerzen charakterisiert ist. Besonders betroffen sind Menschen mit Multipler Sklerose (MS). Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten der Trigeminusneuralgie im Zusammenhang mit MS.

Was ist Trigeminusneuralgie?

Die Trigeminusneuralgie ist eine Neuralgie, die den Oberkieferast, Unterkieferast und Augenast umfasst. Sie äußert sich durch plötzliche, starke Schmerzattacken im Gesicht, insbesondere im Kieferbereich. Diese Schmerzattacken können mehrmals täglich auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken. Etwa 10 von 100.000 Personen sind von dieser Erkrankung betroffen, wobei Frauen deutlich häufiger an den Schmerzattacken im Gesicht leiden. Am häufigsten tritt die Erkrankung zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr auf.

Der Trigeminusnerv

Der Trigeminusnerv (Nervus trigeminus) ist der fünfte Hirnnerv des Menschen. Seine Funktion besteht darin, sensible Informationen aus dem Gesicht an das Gehirn zu leiten. Umgangssprachlich wird er auch als Fühlnerv bezeichnet, da er es dem Menschen ermöglicht, zu riechen, zu schmecken und im Gesicht zu fühlen. Auch die Benetzung der Hornhaut des Auges wird durch den Trigeminusnerv ermöglicht. Bei einer Trigeminusneuralgie sind meist der Unterkiefer- und Oberkieferast betroffen.

Formen der Trigeminusneuralgie

Bei der Trigeminusneuralgie kann zwischen zwei Formen unterschieden werden:

• Klassische oder idiopathische Trigeminusneuralgie: Diese Form tritt unabhängig von anderen Erkrankungen auf und hat ihre Ursache im sogenannten neurovaskulären Konflikt.
• Symptomatische Trigeminusneuralgie: Bei dieser Form sind andere Erkrankungen die Ursache.

Ursachen der Trigeminusneuralgie bei MS

Zwei bis fünf Prozent der Patienten mit MS erleiden im Verlauf eine Trigeminusneuralgie. Zudem erkranken die Betroffenen in jüngeren Lebensjahren (< 40 Jahre). Normalerweise betrifft die Trigeminusneuralgie vorrangig Menschen im höheren Lebensalter und es erkranken Frauen häufiger daran als Männer.

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Grundlage der Trigeminusneuralgie bei MS-Patienten ist ein entzündlicher Herdbefund im Wurzelgebiet des N. Trigeminus im Hirnstamm (Höhe Pons). Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.

Bei 70 bis nahezu 100 Prozent der Patientinnen und Patienten mit einer klassischen Trigeminusneuralgie rührt der Gesichtsschmerz von einer Kompression des Nervus trigeminus durch Blutgefäße. Dabei wird der Nerv von einem benachbarten Blutgefäß im Bereich des Nerveneintritts am Hirnstamm eingeengt, was die Myelinschicht beschädigt. Das hat zur Folge, dass die betroffenen Nervenzellen überregt werden und die Signalübertragung gestört ist. Das Ergebnis sind blitzartige Gesichtsschmerzen mit hoher Intensität.

Symptome der Trigeminusneuralgie

Bei einer Trigeminusneuralgie treten blitzartige Schmerzen in einer Gesichtshälfte auf. Weitere Symptome können einzeln oder in Kombination auftreten:

• Spontan auftretende starke Schmerzen nach einer Berührung des Gesichts, dem Kauen oder Sprechen
• Serienhaft auftretende starke Schmerzen mit einer Dauer von weniger Sekunden bis Minuten
• Wochen- oder monatelange Episoden mit schweren Schmerzattacken, die von schmerzfreien Perioden abgelöst werden
• Andauerndes, brennendes Gefühl im Gesicht als Vorbote der blitzartigen Schmerzen
• Schmerzen im Bereich der Augen, Wangen, Lippen, Kiefer, Zähne und des Zahnfleischs

Zudem gibt es wenige symptomatische Unterschiede zwischen den beiden Formen der Trigeminusneuralgie. Bei der klassischen Form treten täglich bis zu 100 Schmerzattacken auf. Bei der symptomatischen Form leiden Patientinnen und Patienten meist dauerhaft an den Schmerzen. Es können außerdem Gefühlstörungen oder motorische Ausfälle im Gesicht auftreten.

Klinische Diagnosekriterien

Klinische Diagnosekriterien der ICHD (Int. Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen) sind wichtig. Dazu zählen:

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• Wiederkehrende paroxysmale einseitige Gesichtsschmerzattacken im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Äste des N. trigeminus ohne Ausstrahlung darüber hinaus.
• Der Schmerz weist alle der folgenden Kriterien auf:
  • Dauer von Sekunden bis 2 Minuten
  • Starke Intensität
  • Stromstoßartige, einschießende, stechende oder scharfe Qualität
  • Ausgelöst durch nichtnoxische Reize im betroffenen Versorgungsgebiet des N. trigeminus.
• Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD Diagnose.

Entscheidend ist bei der klassischen Trigeminusneuralgie, dass der neurologische Befund unauffällig ist, bis auf eine leichte Sensibilitätsstörung im betroffenen Gesichtsbereich und überempfindlichen Nervenaustrittspunkten der Nervenanteile im Gesicht.

Differentialdiagnosen

Andere Gesichtsschmerzen können sich im ähnlichen Ausbreitungsgebiet präsentieren, sind aber meist dauerhaft vorhanden, weniger geprägt von den blitzartigen Attacken. Zu den Differentialdiagnosen gehören:

• Periphere Trigeminusneuralgie: meist brennende Dauerschmerzen und zusätzliche Attacken (z. B: Postzosterneuralgie), Kollagenosen wie das Sjögren Syndromtraumatische Schädigungen oder Tumoren in dem Bereich des N. trigeminus (HNO und Zahnarzt mit einbeziehen zur Diagnostik)
• Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz (früher atypischer Gesichtsschmerz): durchgehender, meist dumpfer tiefsitzender Schmerz ohne scharfe Begrenzung, der oft im Bereich beginnt und sich über die Dauer diffus ausbreitet und auch zur Gegenseite ziehen kann; keine einschießenden intensiven Attacken, oft ausgelöst nach schmerzhaften Ereignissen (z. B. Zahnbehandlung)
• Stromartigen Attacken im ersten Trigeminusast
• Abgrenzung der Trigeminusneuralgie vom SUNCT (short lasting unilateral neuralgi form headache attacks with conjunctival- injection and tearing) oder SUNA (short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms ; beide sind seltene trigeminoautonome Kopfschmererkrankungen mit kurzen einseitigen Schmerzattacken von Stirn und Auge, die mit gleichseitigen trigeminoautonomen Symptomen wie Augentränen und -rötung ) einhergehen,

Diagnose der Trigeminusneuralgie

Häufig kann die Diagnose bereits aufgrund der typischen Beschwerden gestellt werden.

Nachweis eines neurovaskulären Kontakts

Klassische Trigeminusneuralgie mit Kompression durch Gefäß (Atrophie oder Verlagerung) neurovaskulärer Kontakt bzw. Konflikt zwischen einem Gefäß (A. cerebelli superior oder A. cerebelli posterior inferior) und dem zisternalen Anteil des N. trig.; oder eine embryologische Variante, der A. Trigemina primitiva, ein Ast aus der A. carotis interna auf der Höhe des Cavum Meckeli abgehende kardiobasiläre Anastomose Der Nachweis erfolgt über eine Darstellung in der Kernspintomographie der zisternalen Hirnnerven im Millimeterbereich auflösenden T2 gewichtete Sequenz (constructive interference in steady state (CISS) oder sampling perfection with application optimized contrasts using different flip angel evolutions (SPACE) oder fast imaging employing steady acquisition (FIESTA) oder balance fast field echo (FEE) Zusätzlich Gefäßdarstellung mittels 3-dimensionaler time of flight Technik, die hilfreich ist, um den Kontakt darzustellen. Auch die zisternalen Venen, insbes. Sinus petrosus superior und inferior drainierenden Venen können den relevanten Kontakt verursachen.

Behandlungsmöglichkeiten der Trigeminusneuralgie

Grundsätzlich lässt sich zwischen einer medikamentösen Therapie und einem operativen Eingriff zur Behandlung einer Trigeminusneuralgie unterscheiden. Häufig wird die neurologische Erkrankung sowohl bei der idiopathischen als auch symptomatischen Form zunächst medikamentös behandelt, was eine gute Erfolgsrate hat und den Gesichtsschmerz reduzieren kann.

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Medikamentöse Therapie

Die konservative Therapie mit Medikamenten ist meist die erste Maßnahme bei einer Trigeminusneuralgie. Dabei werden Medikamente wie Carbamazepin, Pregabalin, Gabapentin oder Baclofen verwendet. Zunächst starten Patientinnen und Patienten mit einer geringen Dosierung und steigern diese im Verlauf der Therapie. Spricht der jeweilige Wirkstoff nicht an, kann in manchen Fällen eine Kombination mehrerer Medikamente notwendig werden.

Keine Wirksamkeit direkt wirksamer Schmerzmittel (bspw. NSAR). Zum Einsatz kommen anfallssuprimierende Medikamente, früher Antikonvulsiva genannt.

Medikamentöse Behandlung der Trigeminusneuralgie:

• Basistherapie:
  • Carbamazepin (200-1200mg)
  • Oxcarbazepin (300-1800 mg)
• Bei fortgeschrittenen Verläufen:
  • Pregabalin (150-600 mg)
  • Gabapentin (900-3000 mg)
  • Baclofen (25-75 mg)
  • Lamotrigin (200-400 mg)
  • Phenytoin nach Serumspiegel
  • Misoprostol (600 µg)
  • Botulinumtoxin (Onabotulinum A: 25-100 E)
• Therapie der akuten Exazerbation:
  • Phenytoin (250 mg langsam i.V.)
  • Pimozid (4-12 mg)
  • Serie ganglionärer lokaler Opioidanalgesien am Ganglion cervicale superius
  • Sumatriptan (6 mg s.c.)

Allein sind nicht medikamentöse Ansätze in der Therapie nicht ausreichend hilfreich. Sie sind sehr hilfreich in der Regulierung des Muskeltonus (z. B. spezialisierte Physiotherapie bei craniomandibulärer Dysfunktion.

Operative Verfahren

Verschaffen Medikamente bei einer Trigeminusneuralgie keine Besserung, gibt es weitere Verfahren, die Patientinnen und Patienten in Anspruch nehmen können.

• Mikrovaskuläre Dekompression: Bei einer klassischen Trigeminusneuralgie kann eine mikrovaskuläre Dekompression durchgeführt werden. Bei diesem operativen Eingriff wird zunächst der Schädel hinter dem Ohr geöffnet und das Kleinhirn etwas zurückgezogen, um den Hirnstamm und den Nervus trigeminus sichtbar zu machen. Im nächsten Schritt wird ein Kunststoffstück wie beispielsweise Teflon zwischen Blutgefäß und Nerv eingebracht, um den mikrovaskulären Konflikt zu beseitigen.
• Perkutane Operationsverfahren: Zu den perkutanen Operationsverfahren zählen die Ballonkompression, die Glycerininjektion und die Thermokoagulation. Diese Verfahren bilden keinen chirurgischen Eingriff und sind invasiv. Daher bieten sie sich für Patientinnen und Patienten an, denen eine medikamentöse Behandlung keine Abhilfe verschaffen konnte oder deren Operations- oder Narkoserisiko zu hoch ist. Bei diesen Verfahren wird ein Nervenknoten an der Schädelbasis (das sog. Ganglion Gasseri) mit einer Kanüle, die neben dem Mundwinkel eingestochen wird, aufgesucht (vgl. Abbildung). Anschließend versucht man mit einer gezielten Hitzeläsion (Thermokoagulation) oder Alkoholinjektion (Glyzerolinstillation) einen oder mehrere Äste des Trigeminusnerven kontrolliert zu schädigen, um die Schmerzentstehung und -weiterleitung zu unterbinden. Bei diesen Verfahren handelt es sich um neurochirurgische Routineeingriffe, die weltweit bei mehreren Tausend Patienten mit anhaltend gutem Erfolg eingesetzt wurden.
• Strahlentherapeutische Verfahren: Zu den strahlentherapeutischen Verfahren zählt die sogenannte stereotaktische Bestrahlung, bei der der Trigeminusnerv zielgerichtet und millimetergenau vor dem Eintritt in das Gehirn bestrahlt wird. Durch diese Bestrahlung wird der Nerv innerhalb von wenigen Wochen zu einem Umbau angeregt, was zur Schmerzlinderung führen soll.

Weitere Aspekte der Behandlung

• Psychische Begleitbelastungen: Als Facharzt für Psychiatrie, Psychotherapie und Neurologie berücksichtige ich bei Trigeminusneuralgie neben der neurologischen Behandlung auch psychische Begleitbelastungen.
• Individuelle Begleitung bei chronischen Schmerzen: Als Chefarzt einer neurologischen Rehabilitationsklinik liegt mein Fokus bei Trigeminusneuralgie auf der individuellen Begleitung von Patientinnen und Patienten, die unter chronischen Gesichtsschmerzen leiden.
• Differenzierte Abklärung im Kindes- und Jugendalter: Als Chefarzt der Neuropädiatrie ist mir eine differenzierte Abklärung von Gesichtsschmerzen im Kindes- und Jugendalter besonders wichtig.

Leben mit Trigeminusneuralgie und MS

Die Trigeminusneuralgie kann zu einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität führen. Oftmals besteht ein Risiko zur Chronifizierung und ein hohes Rezidivrisiko je nach Ursache und Behandlungsmöglichkeit. Die Trigeminusneuralgie kann zu einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität führen. Oftmals besteht ein Risiko zur Chronifizierung und ein hohes Rezidivrisiko je nach Ursache und Behandlungsmöglichkeit.

Es ist wichtig, sich Unterstützung zu suchen und aktiv an der Behandlung teilzunehmen.

Selbsthilfegruppen

Die Trigeminus Selbsthilfegruppe, die landesweit organisiert ist unter: www.tshg.org

Umgang mit Schmerzen

Bei MS treten Schmerzen bei ca. 86 % der Patientinnen und Patienten auf. Schmerzen bei MS werden in neuropathische und nozizeptive Schmerzen eingeteilt. als direkte Folge der MS. Sie treten aufgrund einer fehlerhaften Übermittlung der Nervensignale vom und zum Gehirn und Rückenmark auf. Diese Art von Schmerzen sind nicht auf eine augenscheinliche Verletzung des Körpers zurückzuführen, sondern sind die Folge einer Schädigung auf neuronaler Ebene durch MS und des allmählichen Abbaus der Myelinscheide.

Weitere Schmerzarten bei MS:

• Dysästhetische Schmerzen: Sie sind eines der häufigsten Schmerzsyndrome bei MS und werden als konstante, brennende Schmerzen beschrieben, die ohne externe Reize auftreten. Davon sind besonders die Beine und Füße betroffen.
• Schmerzen im Zusammenhang mit Optikusneuritis: Optikusneuritis, die mit MS in Verbindung gebracht wird, wird durch eine Entzündung des Sehnervs ausgelöst und führt zu Sehstörungen (verschwommene Sicht, Doppeltsehen etc.).
• Muskelschmerzen: Sind die Folge von Veränderungen des Bewegungsapparates. Durch das Einnehmen von unangenehmen Körperpositionen, aufgrund von Gleichgewichtsstörungen, Muskelsteifheit, fehlender Koordination in Armen und Beinen oder anderen Veränderungen, kann es zu einer Überlastung der Bein- oder Rückenmuskeln und somit Schmerzen kommen.
• Schmerzhafte tonische Krämpfe: Eine der häufigsten Beschwerden unter denen MS-Patientinnen und Patienten leiden sind Krämpfe infolge von Spastik. Tonische Krämpfe, welche unerwartet auftreten, sind charakteristischen Spasmen dieser Erkrankung.

Nicht-medikamentöse Schmerztherapie:

• Verhaltenstherapie: Verhaltenstherapie zur Behandlung von Schmerzen bei MS kann eine geeignete Alternative für MS-Patienten darstellen. Die Therapien zielen darauf ab, die psychologischen Veränderungen der Multiplen Sklerose zu behandeln, welche nachweislich ebenso eine große Rolle spielen wie die körperlichen Veränderungen.
• Physiotherapie: Krankengymnastik oder Kälte-/Wärmebehandlungen sowie moderate Sportübungen etc. können dazu beitragen, Muskelprobleme zu verbessern.

Forschung und Ausblick

Ja, die Weiterentwicklung der anfallssupprimierenden Medikation, insbesondere Natriumkanalblocker, die keine Aufdosierungsphase erfordern und ein günstiges Nebenwirkungsprofil bieten; bspw.

Fazit

Die Trigeminusneuralgie ist eine schmerzhafte Erkrankung, die bei Patienten mit Multipler Sklerose häufiger auftritt. Eine frühzeitige Diagnose und eine individuelle Behandlung sind entscheidend, um die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten, von Medikamenten bis hin zu operativen Eingriffen, die je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung eingesetzt werden können. Die Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Neurologenteam und die Teilnahme an Selbsthilfegruppen können den Betroffenen helfen, mit der Erkrankung umzugehen und ein erfülltes Leben zu führen.

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