Trigeminusneuralgie: Ursachen, Therapie und Heilungschancen

Die Trigeminusneuralgie ist eine sehr schmerzhafte Erkrankung, die durch blitzartige, einschießende Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Die Schmerzen treten meist einseitig auf und betreffen vorwiegend die Wange und den Unterkiefer. Seltener ist die Stirn betroffen. Oft lassen sich die Schmerzen durch Berühren, Kauen oder Sprechen provozieren. Die Schmerzattacken dauern Sekunden oder bis zu mehreren Minuten.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Unter einer Trigeminusneuralgie (Trigeminus = Gesichtsnerv, Neuralgie = Nervenschmerz) versteht man blitzartig einschießende, äußerst quälende, einseitige Gesichtsschmerzen, vorwiegend in Wange und Unterkiefer. Die Schmerzen entstehen durch eine Reizung des Trigeminusnervs. Dieser Nerv ist für die Weiterleitung von Berührungs- und Schmerzempfinden der folgenden Gesichtspartien verantwortlich: Stirn und Augen, Ober- und Unterkiefer, Lippe und Wange.

Die Trigeminusneuralgie ist eine chronische Schmerzerkrankung. Es handelt sich um einen äußerst schmerzhaften Reizungszustand des fünften Hirnnerven, des sogenannten Trigeminusnerven. Dieser führt hauptsächlich sensible und motorische Fasern, mit denen er Gesicht, Nasenhöhle, Mundhöhle und Kaumuskeln versorgt. Somit ist er für das „Spüren“ im Gesicht verantwortlich. Seinen Namen verdankt der Nerv seiner Aufteilung in drei Hauptäste: Stirnbereich (V1: Augenast (Nervus ophthalmicus)), Oberkiefer (V2: Oberkieferast (Nervus maxillaris)), Unterkiefer (V3: Unterkieferast (Nervus mandibularis)).

Ursachen der Trigeminusneuralgie

Die Ursachen für eine Trigeminusneuralgie sind vielfältig. Grundsätzlich unterscheidet man drei Formen:

• Klassische Trigeminusneuralgie: Bei etwa 90 % der Patienten ist die Ursache eine Kompression der Nerveneintrittszone am Hirnstamm durch eine Gefäßschlinge. Ein Blutgefäß engt den Nerv im Bereich des Hirnstamms derart ein, dass er nicht mehr wie gewohnt funktionieren kann. Es kommt zu einer Nervenschädigung, bei der die Signale der Reize, die eigentlich nicht schmerzhaft sind, auf Schmerzfasern umgeleitet werden. Für den Patienten oder die Patientin äußert sich das dann mit Schmerzanfällen. Die klassische Trigeminusneuralgie wird meist durch einen Gefäß-Nerven-Konflikt verursacht, bei dem ein Blutgefäß auf den Nerv drückt und dessen Schutzhülle (Myelinscheide) schädigt oder zu Fehlfunktionen führt. Ein solch krankhafter Kontakt zwischen Gefäß und Nerv ist wahrscheinlicher, wenn die Wände der Schlagadern (Arterien) verdickt und starr sind. Das ist bei einer Arterienverkalkung (Arteriosklerose) der Fall. Diese erhöht deshalb das Risiko einer Trigeminusneuralgie. Zudem besteht meist nicht nur ein Kontakt zwischen Gefäß und Nerv: Die betreffende Arterie verdrängt bei einer klassischen Trigeminusneuralgie außerdem den Nerv, was diesen zusätzlich reizt und eine Gesichtsnerventzündung sowie Funktionsstörungen hervorruft.
• Sekundäre Trigeminusneuralgie: Die Trigeminusneuralgie kann das Symptom einer anderen Erkrankung sein. Dabei kann es sich beispielsweise um eine Multiple Sklerose, einen Hirntumor, Hirnmetastasen oder auch um eine Gefäßmissbildung handeln. Besonders bei jüngeren Patienten und Patientinnen sollte bei starken Schmerzen im Gesicht immer auch an eine Multiple Sklerose gedacht werden, da die Häufigkeit der Trigeminusneuralgie bei MS-Patientinnen und -Patienten bei etwa ein bis zwei Prozent liegt, während sie in der Gesamtbevölkerung nur etwa 0,04 Prozent beträgt. Eine sekundäre Trigeminusneuralgie liegt vor, wenn sich anhand radiologischer Bildgebung oder durch eine Operation eine andere Erkrankung als eindeutige Ursache für die Schmerzattacken nachweisen lässt. Zu diesen möglichen Ursachen zählen: Krankheiten, bei denen die Schutzhüllen der Nervenfasern (Myelinscheiden) im Nervensystem zerstört werden ("Entmarkungskrankheiten"): z. B. Multiple Sklerose (MS), Gehirntumoren, vor allem sogenannte Akustikusneurinome: Das sind seltene, gutartige Tumoren des Hör- und Gleichgewichtsnervs. Sie drücken auf den Trigeminusnerv oder ein benachbartes Blutgefäß, sodass beide gegeneinandergedrückt werden. Das kann zusätzlich zur Trigeminusnerventzündung führen und löst die Schmerzen aus, Schlaganfall (Apoplex), Gefäßmissbildungen (Angiom, Aneurysma) im Bereich des Hirnstammes. Patienten mit einer sekundären Trigeminusneuralgie sind im Durchschnitt jünger als Menschen mit der klassischen Krankheitsform.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie: Liegen wiederkehrende anfallsartige einseitige Gesichtsschmerzattacken vor, die die Kriterien für eine Trigeminusneuralgie erfüllen, und wird weder eine klassische noch eine symptomatische Diagnose bestätigt, so spricht man von einer idiopathischen Form. Als idiopathisch werden Erkrankungen ohne bekannte Ursache bezeichnet. Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie, die deutlich seltener auftritt, lässt sich keine andere Erkrankung oder Gewebeveränderung an beteiligten Gefäßen und Nerven als Ursache für die Beschwerden feststellen (idiopathisch = ohne bekannte Ursache). Allerdings findet man auch hier in den meisten Fällen ein deutlich anatomisches Korrelat für die Schmerzursache. Häufig ist ein neurovaskulärer Konflikt für die Trigeminusneuralgie verantwortlich. D.h. es besteht ein enger Kontakt zwischen dem Nerv und einem pochenden Blutgefäß. Durch diese Kompression wird der Nerv einer dauerhaften Reizung ausgesetzt. Dies führt letztendlich zu schlimmsten stechenden Schmerzen. Emotionale beziehungsweise psychische Faktoren wie Stress oder Aufregung reizen die Nerven und gelten ebenfalls als Auslöser für eine Trigeminusneuralgie. Psychische Ursachen sind jedoch oft nicht eindeutig festzumachen.

Symptome der Trigeminusneuralgie

Die typischen Symptome einer Trigeminusneuralgie sind:

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• Blitzartig einschießende, heftige Gesichtsschmerzen
• Einseitige Schmerzen, meist in Wange und Unterkiefer
• Schmerzen, die durch Berühren, Kauen oder Sprechen ausgelöst werden können
• Schmerzattacken, die Sekunden oder Minuten dauern
• Episodisches Auftreten der Schmerzen mit schmerzfreien Phasen

Die heftigen Schmerzattacken sind dabei kurzanhaltend. Sie dauern einige Sekunden bis wenige Minuten, können aber mehrmals pro Tag dicht hintereinander auftreten. Eine Trigeminusneuralgie tritt episodisch auf. Betroffene können über Wochen und Monate häufig Schmerzattacken haben und darauf über Wochen und Monate eine schmerzfreie Phase erleben. Die Symptome einer Trigeminusneuralgie treten schubweise auf. Mal haben Betroffene eine Zeit lang wenig Schmerzen. Mal haben sie mehrmals am Tag Attacken.

Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten. Bei länger bestehenden Trigeminusneuralgien kommt es in Folge der massiven Schmerzen häufig zu depressiven Verstimmungen, die bis zum Suizid führen können.

Diagnose der Trigeminusneuralgie

Aufgrund der charakteristischen Symptomatik ist eine Trigeminusneuralgie für einen Neurologen beziehungsweise eine Neurologin in der Regel leicht zu diagnostizieren. In einem ausführlichen Gespräch erkundigt sich der Arzt oder die Ärztin unter anderem über den Verlauf, die Dauer und Ausprägung sowie über die Auslöser der Gesichtsschmerzen. Es folgt eine neurologische Untersuchung.

Die Diagnose der Trigeminusneuralgie erfolgt im ersten Schritt „klinisch“; d.h. es werden die Symptome und die Krankengeschichte der Betroffenen betrachtet. An erster Stelle steht die objektive Prüfung der Schmerzqualität.

Zur Diagnostik gehören:

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• Anamnese: Der Arzt befragt den Patienten ausführlich zu seinen Beschwerden.
• Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Funktion der Nerven im Gesichtsbereich.
• Kernspintomographie (MRT): Bei typischer Trigeminusneuralgie ist die Kernspintomographie mit axialer und coronarer CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) die Untersuchung der Wahl. Diese Sequenz zeigt am besten, ob eine Nervenkompression durch eine Hirnschlagader vorliegt. Gleichzeitig werden durch die Kernspintomographie andere Ursachen (z. B. Tumoren) ausgeschlossen. Im nächsten Schritt sollten Menschen mit trigeminal-typischen Schmerzen eine Bildgebung mittels MRT des Kopfes durchführen lassen. Dies dient zum einen dazu, eine Multiple Sklerose und strukturelle Anomalien wie einen Tumor, eine Chiari-Fehlbildung oder eine Gefäßfehlbildung auszuschließen. Zum anderen, um die Hirnnerven und das umgebende Gefäßsystem detailliert zu betrachten. Diese Art der Bildgebung hat eine hohe Empfindlichkeit für die Erkennung neurovaskulärer Kompression.
• Weitere Untersuchungen: Bei Trigeminusneuralgie durch Nasennebenhöhlen- oder Zahnerkrankung sollte die Vorstellung beim HNO-Arzt bzw. Zahnarzt erfolgen. Befunde vom Zahnarzt, Augenarzt und vom HNO-Arzt ergänzen das.

Es gilt also, die Trigeminusneuralgie gegen die zahlreichen anderen Formen von Kopf- und Gesichtsschmerzen abzugrenzen. Anhand des typischen Schmerzverlaufs ist meist auch der Hausarzt in der Lage, eine Trigeminusneuralgie zu identifizieren. Der richtige Ansprechpartner für die Diagnose und weiterführenden Untersuchungen bei dieser Erkrankung ist aber ein Facharzt für Neurologie oder ein Facharzt für Neurochirurgie.

Therapie der Trigeminusneuralgie

Bei einer Trigeminusneuralgie muss individuell geklärt werden, welche Behandlungsverfahren zum Einsatz kommen. Wichtig zu wissen: Die Erfolgsraten der unterschiedlichen Behandlungsansätze sind in der Regel hoch, es gibt aber bisher keine Standardtherapie für die Trigeminusneuralgie, die bei jedem Betroffenen Wirkung zeigt. Zudem besteht immer die Möglichkeit, dass die Schmerzen nach einer erfolgreichen Behandlung zurückkehren.

Die Therapie der Trigeminusneuralgie zielt darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten:

Medikamentöse Therapie

Zunächst wird eine medikamentöse Behandlung versucht, wobei Antiepileptika (zum Beispiel Carbamazepin, Oxacarbazepin oder Gabapentin) eingesetzt werden. Die Wirkung von Carbamazepin beruht vermutlich auf der Hemmung der Reizweiterleitung. Es hat dämpfende und beruhigende sowie antidepressive und muskelentspannende Wirkungen und ist in der Regel äußerst wirksam. Allerdings besteht bei diesem Medikament ein erhöhtes Risiko, dass Nebenwirkungen wie Schwindel und Müdigkeit auftreten. Häufig kommt es auch zu allergischen Reaktionen, Veränderungen des Blutbildes und der Leberfunktion, Verringerung der Blutsalze und zu Magen-Darm-Problemen. In der Regel wird die Schmerztherapie mit einer niedrigen Dosierung begonnen und so lange erhöht, bis bei der betroffenen Person keine Schmerzen mehr auftreten. Die Nebenwirkungen können reduziert werden, indem das Medikament auf mehrere Dosen über den Tag verteilt eingenommen wird. Die unterschiedlichen Substanzen können eventuell auch kombiniert zum Einsatz kommen. Ist der Patient beziehungsweise die Patientin vier bis sechs Wochen schmerzfrei, wird die Dosis stufenweise reduziert.

Als Wirkstoffe der Gruppe der Gabapentinoide zählen Gabapentin oder Pregabalin zu den Kalziumkanalblockern. Indem Kalzium blockiert wird, wird die Freisetzung von wichtigen Neurotransmittern im zentralen Nervensystem normalisiert und damit die schmerzreduzierende Wirkung erreicht. Andere antiepileptische Wirkstoffe, die bei der Trigeminusneuralgie eingesetzt werden können, sind beispielsweise Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin oder Phenytoin.

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Die bisher gängige Therapie bei Patientinnen mit Trigeminusneuralgie ist die medikamentöse Behandlung. Da Opioide und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie ASS oder Ibuprofen gegen neuropathische Schmerzen unwirksam sind, werden krampflösende Medikamente eingesetzt, sog. Anticonvulsiva. Das am häufigsten eingesetzte Medikament ist Carbamazepin (Tegretol). Einigen Patientinnen können mit diesen Medikamenten ihre Symptome unter zufriedenstellende Kontrolle bringen.

Nachteile der medikamentösen Therapie: Wirkung der Medikamente lässt mit der Zeit tendenziell nach: Schmerzen können medikamentenresistent werden oder Medikamentendosen müssen erhöht werden, starke Müdigkeit und Schwindel können als Nebenwirkungen auftreten, durch die Medikamente können Störungen im Elektrolythaushalt auftreten (und somit weitere essenzielle Körperfunktionen stark beeinflussen).

Operative Therapie

Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirkt oder zu starke Nebenwirkungen verursacht, kommen operative Verfahren in Betracht.

• Mikrovaskuläre Dekompression: Bei Nachweis einer Nervenkompression durch eine Gefäßschlinge ist die mikrovaskuläre Dekompression des Nerven die Therapie der Wahl. In Vollnarkose wird der Nervus trigeminus durch eine kleine Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Plombe weggehalten, so dass der Nerv völlig freiliegt. Diese Operation bietet eine ca. 85 %ige Chance auf dauernde Schmerzfreiheit. Die mikrovaskuläre Dekompression ist die einzige Behandlung, welche die wesentliche Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie, den Konflikt zwischen Gefäß und Nerv, beseitigt. Bei der mikrovaskulären Dekompression werden der Nervus trigeminus sowie die mit ihm in Verbindung stehende Arterie über einen Hautschnitt hinter dem Ohr zugänglich gemacht. Anschließend wird die Arterie vorsichtig vom Nerv getrennt und ein Stück Kunststoff als Puffer zwischen die beiden eingebracht. Auf diese Weise wird eine weitere Reizung des Nervens durch das Blutgefäß verhindert. Komprimierende Blutgefäße werden vom kontaktierten Teil des Trigeminusnervs entfernt und ggf. ein Interponat z.B. aus Teflon zwischen Gefäß und Nerv positioniert. Die mikrovaskuläre Dekompression wird über einen retroauriculären Zugangsweg unter elektrophysiologischen intraoperativem Neuromonitoring in mikrochirurgischer Technik durchgeführt. Die Mikrovaskuläre Dekompression beseitigt den krankhaften Kontakt zwischen Gefäß und Nerv. Dabei handelt es sich um die einzige Behandlung, die die direkte Ursache der Trigeminusneuralgie angeht.

  Vorteile der Mikrovaskulären Dekompression: Geringstes Risiko für sensorische trigeminale Nebenwirkungen, niedrigste relative Rezidivrate (also Häufigkeit des Wiederauftretens der Erkrankung), nachlassen der extremen Schmerzen oft bereits unmittelbar nach der Operation, weitere Reduktion der Beschwerden nach Erholung der Myelinscheiden (isolierende Nervenummantelung) in den folgenden Wochen, treten erneute Beschwerden (durch Verrutschen des Interponats oder neuem Kontakt) auf, ist ein erneuter Eingriff anzuraten.

  Wird sie von erfahrenen Neurochirurg:innen durchgeführt, gilt die mikrovaskuläre Dekompression als sichere Behandlungsmethode. Studien zeigen, dass das Komplikationsrisiko bei rund 1,4 Prozent liegt. Die häufigsten Nebenwirkungen - die für sich genommen mit rund einem Prozent trotzdem sehr selten auftreten - sind einseitige Taubheit oder Gefühlstörungen auf der operierten Seite. Im Gegensatz zur medikamentösen Behandlung kann mit der Janetta-Operation in sehr vielen Fällen die Ursache der Erkrankung behoben werden. Rund 75 Prozent aller Patient:innen sind nach der mikrovaskulären Dekompression über einen Zeitraum von zehn bis 20 Jahren schmerzfrei. Kommt der Schmerz zurück, kann die Operation noch einmal durchgeführt werden.

• Perkutane Verfahren: Bei Patienten mit schwerwiegenden Begleiterkrankungen und hohem Narkoserisiko wird die Injektion von Glycerin in das Ganglion Gasseri (einem Nervenknoten an der Schädelbasis) durchgeführt. Hierbei besteht eine 80 %ige Chance auf sofortige Schmerzfreiheit. Allerdings ist das Wiederauftreten von Beschwerden deutlich höher als nach der mikrovaskulären Dekompression (ca. 40 % Rezidive in 5 Jahren). Zu den sogenannten perkutanen („durch die Haut“) Verfahren zählen: die Ballonkompression, die Glycerininjektion, die Thermokoagulation. Bei den Verfahren wird zunächst ein Nervenknoten, das Ganglion Gasseri, mit einer Nadel (Kanüle) zugänglich gemacht und dann ein oder mehrere Äste des Trigeminusnervs durch Druck (Ballonkompression), Alkohol (Glycerininjektion) oder Hitze (Thermokoagulation) geschädigt. Meist führen die verschiedenen Verfahren über einige Jahre zu Schmerzfreiheit. Stellen sich die Schmerzen dann erneut ein, können die Eingriffe im Allgemeinen wiederholt werden.

  Bei diesen Verfahren wird ein Nervenknoten an der Schädelbasis (das sog. Ganglion Gasseri) mit einer Kanüle, die neben dem Mundwinkel eingestochen wird, aufgesucht. Anschließend versucht man mit einer gezielten Hitzeläsion (Thermokoagulation) oder Alkoholinjektion (Glyzerolinstillation) einen oder mehrere Äste des Trigeminusnerven kontrolliert zu schädigen, um die Schmerzentstehung und -weiterleitung zu unterbinden. Bei diesen Verfahren handelt es sich um neurochirurgische Routineeingriffe, die weltweit bei mehreren Tausend Patienten mit anhaltend gutem Erfolg eingesetzt wurden.

• Radiochirurgische Behandlung: Bei diesem Verfahren, auch Gamma-Knife-Behandlung genannt, wird der Trigeminusnerv am Abgang mit einer hohen Strahlendosis einmalig bestrahlt. Das soll zu einer Teilschädigung des Nervs führen. Anders als bei der Dekompression kommt es erst nach Tagen bis Wochen zu einer Besserung der Symptomatik. Ist anfangs die Neuralgie bei 70 bis 90 Prozent der Patientinnen und Patienten gebessert, so ist das nach fünf Jahren nur noch etwa bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten der Fall. Bei der stereotaktischen Bestrahlung wird eine hohe Strahlendosis gezielt auf einem kleinen Bereich angewendet. Dadurch wird das bestrahlte Gewebe vernichtet. Das Verfahren ermöglicht so eine Art Operation ohne Skalpell.

  Durch die gezielte Bestrahlung wird ein millimeterkleiner Strahlenschaden im Nerven verursacht. Die Schmerzlinderung setzt nach wenigen Wochen ein. Allerdings sind die Langzeitergebnisse nicht so gut wie bei der mikrovaskulären Dekompression. Der Vorteil liegt jedoch darin, dass sie ohne operativen Eingriff erfolgt. Nach heutigem Kenntnisstand eignet sich das Verfahren vor allem, wenn ein erhöhtes Operationsrisiko besteht oder eine Trigeminusneuralgie bei Multiple Sklerose vorliegt.

Alternative und Ergänzende Behandlungen

Neben den genannten schulmedizinischen Verfahren gibt es auch alternative Behandlungsmethoden, die begleitend eingesetzt werden können. Dazu gehören beispielsweise Akupunktur, Biofeedback, Chiropraktik, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsstoffen. Besprechen Sie solche Behandlungen bitte mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, weil es zu Wechselwirkungen mit anderen Behandlungen kommen kann.

Psychologische Unterstützung

Die Trigeminusneuralgie kann das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv beeinträchtigen - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen. In Patientenorganisationen können Sie Verständnis und Unterstützung finden. Die Mitglieder in diesen Organisationen kennen sich oft mit den neuesten Behandlungsmethoden aus und können ihre eigenen Erfahrungen weitergeben.

Heilungschancen und Prognose

Mit dem richtigen Behandlungsplan lassen sich die Schmerzen einer Trigeminusneuralgie zumindest eine Zeitlang reduzieren oder vertreiben. Komplett heilen lässt sich die Erkrankung derzeit aber nicht. Bislang ist auch nicht bekannt, ob und wie sich einer Trigeminusneuralgie vorbeugen lässt. Die Erkrankung ist nicht immer heilbar, jedoch können durch eine gezielte Therapie die Symptome erheblich gelindert und die Lebensqualität verbessert werden. Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen.

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