Ultraschall in der Diagnose der Polyneuropathie

Die Polyneuropathie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen, die durch verschiedene Ursachen hervorgerufen werden und vielfältige Symptome aufweisen. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung und eine bessere Prognose. Dieser Artikel beleuchtet die Rolle des Ultraschalls in der Diagnostik der Polyneuropathie, insbesondere im Hinblick auf die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).

Die Herausforderung der CIDP-Diagnose

Die Diagnose der CIDP ist aufgrund ihrer Vielschichtigkeit und des individuellen Krankheitsverlaufs oft nicht einfach. Die ersten Anzeichen liefern dem Arzt wichtige Anhaltspunkte, die jedoch durch weitere Untersuchungen gesichert werden müssen. Eine wichtige Aufgabe ist die Differenzialdiagnostik, um eine Verwechslung mit anderen neurologischen Autoimmunerkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) zu vermeiden, da beide Erkrankungen ähnliche Symptome aufweisen können. Auch Diabetes mellitus und Alkoholmissbrauch können zu einer chronischen Polyneuropathie führen und fälschlicherweise als Ursache einer CIDP vermutet werden.

Diagnostische Verfahren im Überblick

Zur Sicherung der Diagnose einer Polyneuropathie, insbesondere der CIDP, stehen verschiedene Untersuchungen zur Verfügung:

• Klinische Untersuchung und Anamnese: Eine detaillierte Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese) bildet die Grundlage für die Diagnose. Der Arzt erfragt Lokalisation, Intensität und Verlauf der Symptome. Typische Fragen sind, ob beide Körperseiten symmetrisch betroffen sind, seit wann die Symptome bestehen und ob ein zeitlicher Zusammenhang mit einer Infektion oder Operation besteht. Auch Lebensalter, Körpergewicht, Körpergröße, Diabetesdauer, eventuell bestehende Folgeerkrankungen frühere und aktuelle Behandlungen, sozialem Umfeld, körperlicher Leistungsfähigkeit, Medikation und aktuelle Beschwerden werden erhoben. Durch Fragebögen kann der Schweregrad der Neuropathie skaliert und objektiviert werden.
• Blutuntersuchung: Um die CIDP von anderen Erkrankungen abzugrenzen, können verschiedene Blutuntersuchungen durchgeführt werden. Bei manchen Patienten mit peripheren Neuropathien können im Blutserum sogenannte anti-Gangliosid-Antikörper nachgewiesen werden, die mit bestimmten Typen von inflammatorischen Neuropathien in Verbindung gebracht werden.
• Elektroneurographie (ENG): Die Elektroneurographie erfasst periphere Nervenleitungsstörungen. Dabei wird die Nervenleitgeschwindigkeit geprüft, indem gemessen wird, wie schnell sich ein durch elektrische Reizung hervorgerufenes Signal entlang der Nerven fortbewegt. Allerdings ist die Elektroneurografie nicht sehr sensitiv, d.h. ein negativer Befund schließt eine Erkrankung nicht sicher aus.
• Ultraschall (Sonographie): Bei einer Ultraschalluntersuchung können die durch die Erkrankung geschädigten Nerven bzw. Nervenabschnitte in Armen und Beinen dargestellt und dadurch das Ausmaß der Veränderungen eingeschätzt werden.
• Lumbalpunktion: Bei der Lumbalpunktion wird Nervenwasser im unteren Rückenbereich entnommen und auf den Eiweißgehalt untersucht, der bei CIDP-Patienten häufig erhöht ist. Die Lumbalpunktion wird in der Regel nicht durchgeführt, wenn die Diagnosekriterien für eine CIDP bereits erfüllt sind, sondern dient eher dem Ausschluss anderer Erkrankungen.
• Nervenbiopsie: Bei der Nervenbiopsie wird eine Probe aus einem Nerv entnommen und auf mögliche Schädigungen untersucht. Die Nervenbiopsie wird in der Regel nicht als Routineuntersuchung durchgeführt, sondern kommt zum Einsatz, wenn der Verdacht einer CIDP besteht, dieser aber durch andere Untersuchungen nicht bestätigt werden konnte oder die Behandlung kaum oder gar nicht anspricht.
• Weitere Untersuchungen: Zur ausführlichen Diagnostik der peripheren sensomotorischen Polyneuropathie kommen Messungen der Nervenleitgeschwindigkeit zum Einsatz. Bei Polyneuropathien ist die Nervenleitgeschwindigkeit verringert. Bei der Elektromyographie (EMG) werden, ähnlich dem Elektrokardiogramm (EKG), über Elektroden elektrische Aktivitäten innerhalb des Muskels abgeleitet und gemessen. Zum Nachweis einer kardialen autonomen diabetischen Neuropathie dienen verschiedene Untersuchungen mit dem Elektrokardiogramm (EKG) und Blutdruck- und Pulsmessungen beim Aufstehen aus liegender Position (Orthostasereaktion). Standard in der Diagnostik der autonomen diabetischen Neuropathie des Gastro-Intestinal-Traktes sind Ultraschalluntersuchungen und die sog. Funktionsszintigraphien. Es werden Testmahlzeiten mit radioaktiv markierten Bestandteilen (z.B. CO2-Isotope) gegeben und die Abgabe dieser Isotope in der Atemluft gemessen. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes sollten endoskopische Verfahren (Magen- und Darmspiegelungen) durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine autonome diabetische Neuropathie des Urogenitaltraktes sollten Untersuchungen des Urins (auf Bakterien, Zellbestandteile und Eiweiße) untersucht und Ultraschalluntersuchungen (Niere) durchgeführt werden. Unter Umständen müssen radiologische Untersuchungen der Nieren und endoskopische Verfahren (Blasenspiegelung) eingesetzt werden. Eine weitere wichtige Untersuchung im Rahmen der diabetischen autonomen Neuropathie ist die Messung des dynamischen Druckverteilungsmusters der Fußsohlen beim Gehen (Pedographie).

Der Stellenwert des Ultraschalls in der Polyneuropathie-Diagnostik

Die Ultraschalldiagnostik hat sich in den letzten Jahren bei neuromuskulären Erkrankungen zunehmend durchgesetzt. Insbesondere bei entzündlichen Polyneuropathien, wie der CIDP, hat sie an Bedeutung gewonnen.

Vorteile der Nervensonographie

• Nicht-invasiv und schmerzfrei: Die Nervensonographie ist eine schonende Untersuchungsmethode, die ohne invasive Eingriffe auskommt.
• Darstellung von Nervenveränderungen: Sie ermöglicht die genaue Lokalisation von Nervenveränderungen und die Beurteilung der Muskulatur.
• Differenzierung von Ursachen: Sie kann bei der Unterscheidung zwischen genetisch bedingten und entzündlichen Ursachen helfen.
• Ergänzende Information: Die Nervensonografie kann zusätzliche Informationen liefern, wenn andere Untersuchungsergebnisse unklar sind.

Anwendung der Nervensonographie bei CIDP

Erste Anwendungen der Ultraschalldiagnostik bei CIDP zeigten eine bilaterale Verdickung des Plexus brachialis und diffuse Verdickungen mehrerer peripherer Nerven. Eine mögliche Erklärung für die Verdickung und damit Zunahme des Querschnitts der Nerven könnte die Dynamik der Inflammation mit De- und Remyelinisierung sein („Zwiebelschalenformation“). Jahre später konnte in einer kleinen Kohorte von 13 CIDP-Patienten gezeigt werden, dass die Nervenwurzel bei 9 von 13 Patienten verdickt zur Darstellung kamen. Dieses morphologische Korrelat passt gut zu der inflammatorischen Kompromittierung der Nervenwurzel, die zu einer Erhöhung des Liquorproteins führt.

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Mit dem „Bochum Ultrasound Score“ (BUS) ist es möglich, die akute CIDP von einem GBS zu unterscheiden. Folgearbeiten konnten zeigen, dass der BUS darüber hinaus in der Lage ist, die CIDP von anderen entzündlichen Polyneuropathien zu trennen. Die Sensitivität und Spezifität ist ≥80 %. Im BUS werden 4 Stellen sonografisch berücksichtigt: N. ulnaris im Oberarm, N. ulnaris in der Loge de Guyon, N. radialis im Oberam im Sulcus radialis, N. suralis zwischen den Köpfen des M. gastrocnemius med. und lat. Daraus ergibt sich eine minimale Punktzahl von 0 und eine maximale Punktzahl von 4.

Technische Aspekte der Nervensonographie

In der Nervensonografie werden mithilfe einer hochfrequenten Ultraschallsonde (>12-Mhz-Linearschallkopf) sowohl die oberflächigen Nerven des Körpers (N. medianus, N. ulnaris, N. radialis, Plexus brachialis, N. suralis) als auch die tiefer gelegenen Nerven (N. tibialis und N. peroneus) untersucht. Der Schallkopf wird immer senkrecht zu den Nerven gehalten, um eine mögliche Anisotropie (Richtungsabhängigkeit der Echogenität des Nervs) zu vermeiden. Aus sonografischer Sicht zeigen die peripheren Nerven eine homogene, tubuläre Echostruktur, mit Abwechslung paralleler, hypoechogener (Faszikeln) und hyperechogener (Perineurium) Zonen in der longitudinalen Aufnahme.

Im Rahmen der nervensonografischen Untersuchung werden die klinisch relevanten peripheren Nerven (N. medianus, N. ulnaris, N. radialis, N. fibularis, N. tibialis, N. suralis) evaluiert. Zusätzliche Information über die Art der Polyneuropathie kann der Untersucher durch eine Evaluation des Plexus brachialis in der supraklavikulären Ebene, zwischen den Mm. scaleni oder in der axillären Loge gewinnen. Als letzter Schritt kann eine Evaluation der zervikalen Fasern und des N.

Die Differenzierung einer normalen von einer pathologischen Variabilität der CSA innerhalb des anatomischen Verlaufs stellt sich häufig im klinischen Alltag als erschwert dar. Die „Intranerve CSA variability“ und „Intraplexus CSA variability“ scheint in der Literatur eine sinnvolle Methode zur Differenzierung der fokalen (hoher Wert) von der diffusen (kleiner Wert) Nerven- oder Plexusvergrößerung zu sein. Darüber hinaus kann die „Internerve CSA variability“ zu der Detektion eines möglichen Verteilungsmusters der pathologischen Veränderungen dienen.

Die Vaskularisation eines peripheren Nervs bei Polyneuropathien kann mithilfe der Dopplermethode evaluiert werden. Die peripheren Nerven zeigen im normalen Zustand kein detektierbares Dopplersignal. Andererseits kann häufig ein erhöhter intraneuraler Blutfluss in verschiedenen Immunneuropathien dokumentiert werden. Eine mögliche Limitation der Dopplertechnik kann der Einfluss externer Faktoren wie der Temperatur sein.

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Die Echogenität des Nervs kann nur subjektiv und in Abhängigkeit von der Erfahrung des Untersuchers evaluiert werden. In den letzten Jahren wurden ergänzend neuere Messtechniken eingeführt, um eine reproduzierbare Quantifizierung der Echogenität zu erzielen.

Die Mobilität eines peripheren Nervs kann sowohl bei Kompressions- als auch bei Immunneuropathien evaluiert werden. Während der Untersuchung werden die Patienten dazu gebeten, die Finger oder den Ellenbogen zu bewegen.

Limitationen und Herausforderungen

Trotz der vielversprechenden Ergebnisse gibt es auch Limitationen und Herausforderungen bei der Anwendung der Nervensonographie:

• Mangelnde Validierung: Es existieren keine einheitlichen Normwerte, die allgemein zur Anwendung kommen. Daher ist es empfehlenswert, für das „eigene Ultraschall-Labor“ Normwerte von gesunden Kontrollprobanden in Abhängigkeit von Geschlecht und Alter zu generieren. Ferner müsste die untersucherabhängige Reliabilität überprüft werden.
• Untersucherabhängigkeit: Die Ultraschalldiagnostik ist, genau wie in der Gefäßdiagnostik, untersucher- und patientenabhängig.
• Technische Limitationen: Bei nichtoptimalen Untersuchungsbedingungen (z. B. Adipositas) oder aber Nerven in tieferen Körperregionen (z. B. Oberschenkel) hat die Ultraschalldiagnostik Limitationen.
• Blind für axonale Polyneuropathien: Für axonale Polyneuropathien ist der Ultraschall wenig aussagekräftig.

Nervensonographie vs. MRT

Eine nachvollziehbare Frage ist der Nutzen einer MRT in der Alltagsroutine, hier v. a. ob die bessere Ortsauflösung den Aufwand einer MRT mit ihren Limitationen rechtfertigt. Eine retrospektive Studie zeigte, dass die Sonografie mit einer Sensitivität von 93 % der MRT überlegen war. Die Studie muss jedoch mit Blick auf die Methodik kritisch hinterfragt werden. Sie ist zunächst retrospektiv und schloss außerdem MRTs ein, die in verschiedenen Zentren mit unterschiedlichen Sequenzen durchgeführt wurden.

Die Nervensonografie hat eine schlechtere Ortsauflösung und erfasst tiefer liegende Nerven (z. B. N. ischiadicus) nicht. Im Vergleich dazu hat die MRT zwar eine bessere Ortsauflösung, sodass die einzelnen Faszikel besser beurteilbar sind, sie ist jedoch deutlich artefaktanfälliger, hat Kontraindikationen (z. B.

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Therapiemonitoring

Die Nervensonografie schließt möglicherweise diese Lücke. Unter Verwendung der Intranerve-CSA-Variabilität, die den segmentalen Charakter der CIDP abbildet, konnte gezeigt werden, dass sich die Nervensonografie im Vergleich zur Elektroneurografie zum Therapiemonitoring besser eignet. Dabei ist die Nervensonografie in der Darstellung der Nervenveränderungen der Standard-MRT (3 T-MRT) wie oben gezeigt nicht unbedingt unterlegen.

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