Autonome Polyneuropathie: Untersuchung und Diagnostik

Polyneuropathie und das Guillain-Barré-Syndrom sind Erkrankungen des peripheren Nervensystems (Neuropathie). Das periphere Nervensystem (PNS) umfasst alle Nerven, die außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks liegen. Polyneuropathie ist meist durch eine langsame Schädigung der Nerven gekennzeichnet. Sie äußert sich in Form von Schmerzen, Taubheitsgefühlen oder Muskelschwäche. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) dagegen tritt oft plötzlich auf. Beide Erkrankungen erfordern eine gründliche Diagnostik sowie individuell abgestimmte Therapie.

Erkrankungen des autonomen Nervensystems zeigen sich durch neurovegetative Überfunktion oder Unterfunktion. Dabei treten autonome Funktionsstörungen isoliert auf oder im Rahmen einer neurologischen Erkrankung. Die Beschwerden können das sympathische, parasympathische oder enterische Nervensystem isoliert oder in Kombination betreffen. Die sorgfältige Anamnese der neurovegetativen Funktionen ist für die Diagnose von Erkrankungen des autonomen Nervensystems entscheidend. Gezielt sollte nach Störungen des Kreislaufs, der Verdauung, des Stoffwechsels inklusive Gewichtsveränderungen, sekretomotorischen Störungen inklusive Schwitzen, aber auch Störungen der Blasenfunktion, Darmentleerung und der Sexualfunktionen gefragt werden.

Symptome der Polyneuropathie

Polyneuropathie und das Guillain-Barré-Syndrom äußern sich durch unterschiedliche Beschwerden. Sensible Reiz- und Ausfallerscheinungen: Patient:innen berichten über Kribbeln, Ameisenlaufen, Wärme- und Kältegefühle sowie über stechende und elektrisierende Empfindungen. Auch glühend-brennende Schmerzen sind typisch. Motorische Reiz- und Ausfallerscheinungen: Eine Muskelschwäche macht sich zunächst durch nachlassende Ausdauer bemerkbar. Schmerzlose Wunden: Aufgrund der verminderten Schmerzempfindung können Verletzungen unbemerkt bleiben. Die Symptome variieren je nach betroffenen Nervenfasern. Das heißt, nicht alle Patient:innen weisen alle Symptome auf. Typische Symptome der Nervenkrankheit Polyneuropathie sind Kribbeln, Brennen und Taubheit, die anfangs an beiden Füßen und Beinen auftreten. Ihren Ursprung haben die Gefühlsstörungen in den langen Nerven, die Muskeln, Haut und Organe mit dem Gehirn verbinden. Schäden an den Nerven führen dazu, dass die Weiterleitung von Informationen zwischen Gehirn, Rückenmark und dem Rest des Körpers gestört ist. Je nachdem, welche Nerven betroffen sind, können bei der Polyneuropathie unterschiedliche Beschwerden im Vordergrund stehen.

Störungen des autonomen Nervensystems können sich äußern in:

• Orthostase-Intoleranz mit Schwindel, Schwarzwerden vor den Augen und gelegentlich auch mit Bewusstseinsverlust im Rahmen von Synkopen, Kopfschmerzen, Nackenschmerzen
• Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Tagesmüdigkeit, verminderter Antrieb
• Blasenfunktionsstörungen (bspw. Überlaufblase, Inkontinenz)
• Sexuelle Dysfunktionen (bspw. Impotenz)
• Mastdarmstörungen (Obstipation oder Diarrhoe)
• Gastrointestinale Störungen (bspw. Untergewicht, vorzeitiges Sättigungsgefühl)
• Sicca Syndrom (trockene Augen, trockener Mund, trockene Haut)
• Störungen der Pupillomotorik (bspw. Nachtblindheit, vermehrtes Blendungsempfinden)
• Störungen der Sudomotorik (An-/ Hypo- oder Hyperhidrosis)
• Vasomotorische Störungen (bspw. kalte Hände und Füße)

Diese Symptome werden oft begleitet von Schmerzen, Sensibilitätsstörungen, Taubheitsgefühlen der Extremitäten, Muskelschwäche und Gangstörungen.

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Ursachen und Risikofaktoren

Die Polyneuropathie gehört zu den häufigsten neurologischen Krankheiten. Trotz aller diagnostischen Fortschritte bleibt die Ursache in vielen Fällen unklar ("idiopathische Neuropathie"). Ärzte können dann nur die Symptome behandeln.

Bereits die Anamnese und klinische Untersuchung können helfen, zwischen verschiedenen Ursachen autonomer Funktionsstörungen zu unterscheiden. Durch eine sorgfältige Anamnese, gezielte laborchemische Untersuchungen und Zusatzdiagnostik inklusive autonomer Funktionstests sollte v. a. nach behandelbaren Ursachen gesucht werden. Sofern autoimmune, metabolische, infektiöse oder auch degenerative Ursachen nachweisbar sind, besteht die Möglichkeit, durch Behandlung der Grunderkrankung eine Verbesserung der autonomen Nervenfunktionen zu erzielen.

Ein breites Spektrum an Ursachen kann zu autonomen Funktionsstörungen führen:

Nicht-neurogene Ursachen:

• Häufig: Diabetes mellitus (Hba1c), Toxisch (Alkohol, Chemotherapie), Sjögren Syndrom, Lupus erythematodes, Vitamin-B12-Mangel, Medikamenten-induziert, Paraneoplastische Syndrome, Hypothyreose, Infektionen
• Selten: Sarkoidose, Amyloidose, Zöliakie, M. Fabry

Neurogene Ursachen:

• M. Parkinson u.a. neurodegenerative Erkrankungen, Querschnittsyndrom, Multiple Sklerose, Hirnstammischämie

Medikamente:

• Sympatholytika, Vasodilatantien, Antidepressiva (bes. trizyklische und tetrazyklische Antidepressiva), Anti-Parkinson Medikamente (Dopamin Agonisten, L-Dopa, Selegilin)

Primäre Formen:

• Chronische idiopathische Anhidrosis, Posturales Tachykardiesyndrom, GI-Dysmotilität, Infekte, GBS, Autoimmune autonome Neuropathien, Pure autonomic failure

Diabetes mellitus ist eine der häufigsten Ursachen für Polyneuropathie. Die chronisch erhöhten Blutzuckerwerte können zu einer Schädigung der kleinen Blutgefäße führen, die die Nerven versorgen. Verschiedene Infektionen können sowohl Polyneuropathie als auch GBS auslösen. Campylobacter jejuni, ein Bakterium, das häufig mit Lebensmittelvergiftungen in Verbindung gebracht wird, ist eine bekannte Ursache für GBS. Autoimmunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom oder systemischer Lupus erythematodes (SLE) können Polyneuropathien verursachen. Paraneoplastische Syndrome, die im Zusammenhang mit Krebserkrankungen auftreten, können ebenfalls Polyneuropathien verursachen. Eine chronische Nierenkrankheit kann zu einer Ansammlung von Toxinen im Körper führen. Das wiederum kann eine sogenannte urämische Neuropathie verursachen (Urämie ist einer Harnvergiftung), denn die nicht ausgeschiedenen Schlackenstoffe im Harn vergiften den Organismus. Chronischer Alkoholmissbrauch ist eine weitere häufige Ursache für Polyneuropathie.

Diagnostik der autonomen Polyneuropathie

Die Diagnostik von Polyneuropathie und vom Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist ein mehrstufiger Prozess. Sie beginnt in der Regel mit einem ausführlichen Gespräch (Anamnese), gefolgt von einer klinischen Untersuchung durch Neurolog:innen. Bei der Anamnese fragen die Ärzt:innen insbesondere nach den Symptomen, dem Beginn und dem Verlauf der Beschwerden.

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Die klinische Untersuchung umfasst eine Überprüfung Ihrer Muskelkraft, der Reflexe und der Sensibilität. Bei Verdacht auf eine Polyneuropathie untersucht die Neurolog:in zum Beispiel die Füße und Unterschenkel, weil die Symptome meist hier beginnen. Elektrophysiologische Untersuchungen wie die Elektroneurografie (ENG) und die Elektromyografie (EMG) sind wichtige diagnostische Werkzeuge. Laboruntersuchungen können helfen, entzündliche Prozesse, Infektionen oder Stoffwechselstörungen zu erkennen. Diese könnten eine Polyneuropathie verursachen. In einigen Fällen kann eine Nervenbiopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu sichern. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Zur ausführlichen Diagnostik der peripheren sensomotorischen Polyneuropathie kommen Messungen der Nervenleitgeschwindigkeit zum Einsatz. Prinzip der Untersuchung ist die Reizung des Nerven durch einen elektrischen Reiz und Messung der Antwortzeit. Bei Polyneuropathien ist die Nervenleitgeschwindigkeit verringert. Bei der Elektromyographie (EMG) werden, ähnlich dem Elektrokardiogramm (EKG), über Elektroden elektrische Aktivitäten innerhalb des Muskels abgeleitet und gemessen. Zum Nachweis einer kardialen autonomen diabetischen Neuropathie dienen verschiedene Untersuchungen mit dem Elektrokardiogramm (EKG) und Blutdruck- und Pulsmessungen beim Aufstehen aus liegender Position (Orthostasereaktion). Standard in der Diagnostik der autonomen diabetischen Neuropathie des Gastro-Intestinal-Traktes sind Ultraschalluntersuchungen und die sog. Funktionsszintigraphien. Es werden Testmahlzeiten mit radioaktiv markierten Bestandteilen (z.B. CO2-Isotope) gegeben und die Abgabe dieser Isotope in der Atemluft gemessen. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes sollten endoskopische Verfahren (Magen- und Darmspiegelungen) durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine autonome diabetische Neuropathie des Urogenitaltraktes sollten Untersuchungen des Urins (auf Bakterien, Zellbestandteile und Eiweiße) untersucht und Ultraschalluntersuchungen (Niere) durchgeführt werden. Unter Umständen müssen radiologische Untersuchungen der Nieren und endoskopische Verfahren (Blasenspiegelung) eingesetzt werden. Eine weitere wichtige Untersuchung im Rahmen der diabetischen autonomen Neuropathie ist die Messung des dynamischen Druckverteilungsmusters der Fußsohlen beim Gehen (Pedographie).

Die autonome Funktionsdiagnostik ist zur Einordnung von Typ, Ausprägung und zeitlichem Verlauf der neurovegetativen Funktionsstörungen indiziert und sowohl für die Diagnostik von Parkinson-Erkrankungen und Ataxien als auch bei dem Verdacht auf eine Small-Fiber-Neuropathie oder Ganglionopathie zu empfehlen. Erforderlich ist die Untersuchung der sudomotorischen, kardiovagalen und der vasomotorischen Funktionen.

Die Routinelaboruntersuchung zur Abklärung der autonomen Funktionsstörungen umfasst die Messung von Blutzucker, HbA1c, thyreoideastimulierendem Hormon (TSH) und Vitamin B12, Serum- und Urinelektrophorese, Immunfixation (AL-Amyloidose?). Für die Diagnostik der Sjögren-Erkrankung sollten die SSA- und SSB-Antikörper bestimmt werden. Bei allen Patienten mit subakuter Entwicklung autonomer Funktionsstörungen empfiehlt sich die Bestimmung der Antikörper gegen ganglionäre Acetylcholinrezeptoren, gegen spannungsabhängige P/Q- und N-Typ-Kalziumkanäle, gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle sowie der Anti-Hu-Antikörper.

Spezifische Untersuchungsmethoden

• Kipptischuntersuchung: Zunächst liegen Sie in entspannter Atmosphäre auf dem Kipptisch. Wir registrieren die Kreislaufwerte durch ein automatisches Blutdruckmessgerät und ein EKG. Nachdem sich der Körper an die Ruhebedingungen gewöhnt hat, werden wir Sie bitten, in einem vorgegebenen Rhythmus zu atmen. Hierzu werden Ihnen genaue Anweisungen gegeben. Im letzten Teil der Untersuchung werden wir Sie zusammen mit dem Kipptisch in die 70° Position aufrichten. Dies geschieht sehr langsam. Währenddessen werden Sie komplett durch Haltegurte gesichert sein. Während der gesamten Untersuchung sollten Sie entspannen und Gespräche auf ein Minimum reduzieren. Natürlich aber möchten wir Sie bitten uns sämtliche Änderungen Ihres Befindens (Bspw. Schwindel, Hitzegefühl) mitzuteilen. Die Untersuchungsdauer hängt einerseits von der bei Ihnen vermuteten Kreislaufstörung ab. Zum anderen richtet sich die Untersuchungszeit nach den von Ihnen geäußerten Beschwerden bzw. den Veränderungen von Blutdruck und Puls. Einige Kreislaufstörungen weisen Veränderungen des Plasma-Noradrenalins zwischen Liegen und Stehen auf. Ein leichtgradiger Anstieg des Stresshormonspiegels im Stehen ist normal. Bei besonderen Fragestellungen wird der Plasma-Noradrenalin-Spiegel im Liegen und Stehen untersucht. Diese Information hilft beispielsweise bei der Ursachen-Diagnostik und Behandlung der Kreislaufstörung. Gelegentlich kommt es im Rahmen von Kreislaufstörungen zu einem sehr starken Puls- und Noradrenalin-Anstieg im Stehen. Im Gegensatz dazu aber weisen bestimmte Formen der Parkinsonerkrankung einen besonders niedrigen Noradrenalin-Spiegel auf. Die Blutabnahme erfolgt unter standardisierten Bedingungen (nüchtern ohne Medikation oder vorherigen Alkohol/Koffeinkonsum).
• Sudoscan: Der Sudoscan gibt uns eine wichtige Kurzinformation über die Schweißdrüsenfunktion (Sudomotorische Funktion). Der Test dauert nur etwa 5 min und ermöglicht ein Screening der Funktion von sogenannten Small Fibres in der Haut. Small Fibres ist dabei die Bezeichnung, welche alle unmyelinisierten und myelinarmen Nervenfasern zusammenfasst. Mit dem Sudoscan werden die sudomotorischen Nervenfasern elektrisch stimuliert, welche Signale an die Schweißdrüsen übertragen. Dafür werden Hände und Füße auf den Kontaktflächen des Gerätes platziert. In Antwort auf einen einzigen kaum spürbaren elektrischen Reiz an der Hautoberfläche erhalten die Schweißdrüsen das Signal zur Schweißausschüttung. Die entstehende geringfügige Änderung der Hautfeuchtigkeit wird als Hautwiderstandsänderung vom Gerät registriert. Mit einer Weiterentwicklung der Stimulationsmethode, dem EzScan kann eine Vorhersage getroffen werden, wie hoch das Risiko ist, in den kommenden Jahren an einer stoffwechselbedingten bspw.
• Untersuchung der Small Fibres: Mit diesem Test wird die Funktion der langsam leitendenden, nicht-myelinisierten Nervenfasern (Small Fibres) untersucht. Diese vermitteln Vibrations-, Schmerz- und Temperatur-Reize und steuern die Funktionen vegetativer Organe (bspw. Kreislauf, Blase, Magen-Darm-Trakt, Schweißdrüsen). Durch Bestimmung der unteren Empfindungsschwelle verschiedener Reizqualitäten, das heißt, wann ein Reiz gerade noch wahrgenommen wird, lässt sich beurteilen, ob eine Funktionsstörung der Small Fibres vorliegt. Der Vergleich der Ergebnisse für verschiedene Reize hilft bei der Lokalisation der Schädigung im Gewebe, Rückenmark oder Gehirn. Die Untersuchung erfolgt standardisiert.
• Quantitativer Sudomotorischer Axonreflex-Test (QSART): Mit diesem Test wird die Funktion der langsam leitendenden, nicht-myelinisierten Nervenfasern (Small Fibres) untersucht, welche die Schweißdrüsen-Funktion steuern. Da der Test die Änderung der Hautfeuchtigkeit misst, gibt er zusätzlich Auskunft über die Leistung der Schweißdrüsen an der untersuchten Körperstelle. Es lassen sich Unter- und Überfunktionen das heißt Hypohidrosis und Hyperhidrosis (wie beim übermäßigen Schwitzen) erfassen. Da die Schweißdrüsen-Funktion mit dem QSART an bis zu vier Körperregionen gleichzeitig erfasst werden kann, ist der Vergleich zwischen Armen und Beinen oder auch der Vergleich zwischen rechter und linker Körperseite problemlos möglich. Im Unterschied zu den galvanischen Untersuchungsmethoden wird die Testantwort beim Quantitativen Sudomotorischen Axonreflex-Test durch den natürlichen Botenstoff Acetylcholin ausgelöst. Dieser wird an bis zu vier Hautarealen aufgetragen.
• Sympathische bzw. galvanische Hautantwort: Bei der Untersuchung sympathischen bzw. auch der galvanischen Hautantwort kommt es nach Applikation bspw. eines elektrischen Hautreizes nicht zu Reizantworten nicht nur entlang der Nervenbahnen im entsprechenden Hautareal sondern auch zu elektrischen Hautwiderstandsänderungen in nahezu allen anderen Körperregionen. Diese elektrischen Spannungsänderungen sind insbesondere in Regionen mit hoher Schweißdrüsendichte wie bspw. an Handflächen und Fußsohlen gut messbar.

Andere Untersuchungsmethoden

• Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)
• Elektromyographie (EMG)
• Standardisierte Quantitative Sensorische Testung (QST)
• Thermode zur Messung des Temperaturempfindens
• Nerv-Muskel-Biopsie
• Messung des dynamischen Druckverteilungsmusters der Fußsohlen beim Gehen (Pedographie)
• Orientierende Untersuchung des Blutdruck- und Pulsverhaltens beim Wechsel vom Liegen ins Stehen (Schellong-Test)
• Untersuchung der Pupillengröße und -symmetrie

Behandlungsmethoden

Die Behandlung von Polyneuropathie und des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) erfordert eine angepasste Therapie, die auf die spezifischen Bedürfnisse und Symptome der Patient:innen zugeschnitten ist. Das Ziel ist, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

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Therapieansätze

• Intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG): Bei der intravenösen Immunglobulintherapie (IVIG) erhalten Patient:innen mit GBS hochdosierte Immunglobuline über eine Vene. Diese Behandlung soll das Immunsystem modulieren und die Entzündungsreaktion, die die Nerven schädigt, reduzieren. Die IVIG-Therapie hat sich als wirksam erwiesen: Sie verkürzt die Dauer der Erkrankung und beschleunigt die Erholung.
• Plasmapherese: Die Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem das Blutplasma von Patient:innen mit GBS gefiltert und von schädlichen Antikörpern befreit wird. Dies kann die Symptome lindern und die Genesung fördern. Die Behandlung erfolgt in mehreren Sitzungen, in denen das Plasma durch eine Maschine geleitet wird.
• Corticosteroide: Corticosteroide sind entzündungshemmende Medikamente. Unsere Ärzt:innen setzen sie bei einigen Formen der Polyneuropathie ein. Corticosteroide helfen, die Entzündungsreaktion zu unterdrücken. Sie können bei immunvermittelten Erkrankungen des peripheren Nervensystems (Neuropathien) von Nutzen sein, zum Beispiel bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP).
• Physiotherapie und Ergotherapie: Physiotherapie und Ergotherapie sind wesentliche Bestandteile der Behandlung von Polyneuropathie und des Guillain-Barré-Syndroms (GBS). Sie sollen die Mobilität erhalten beziehungsweise wiederherstellen, die Muskelkraft verbessern und die Koordination fördern.
• Schmerzmanagement: Viele Patient:innen mit Polyneuropathie leiden unter Schmerzen. Das Schmerzmanagement kann Medikamente wie Antikonvulsiva, Antidepressiva oder spezielle Schmerzmittel umfassen, die die Schmerzen lindern.
• Immunsuppressive Medikamente: Bei Versagen der Standardtherapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B.

Weitere Behandlungsansätze

• Blutzuckerkontrolle bei Diabetes
• Abstinenz von Alkohol oder Medikamentenwechsel
• Capsaicin-Pflaster
• Elektrotherapie (TENS-Gerät)
• Gleichgewichtstraining in der Physiotherapie
• Akupunktur

Präventive Maßnahmen

Die Prävention gegen Polyneuropathie und das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) umfasst verschiedene Maßnahmen. Sie sollen die Risikofaktoren minimieren und die allgemeine Nervengesundheit fördern.

• Bei Diabetes mellitus ist eine konsequente Kontrolle des Blutzuckerspiegels ausschlaggebend, um das Risiko einer diabetischen Neuropathie zu verringern. Sie sollten den HbA1c-Wert, der den durchschnittlichen Blutzuckerspiegel der letzten zwei bis drei Monate widerspiegelt, unter 7 % halten.
• Eine ausgewogene Ernährung ist reich an Vitaminen und Mineralstoffen. Sie unterstützt die Nervengesundheit. Besonders wichtig sind B-Vitamine, wie B1, B6 und B12, die Sie durch den täglichen Verzehr von Vollkornprodukten, Hülsenfrüchten, Nüssen, Milchprodukten oder Fleisch aufnehmen können.
• Alkohol ist auch in geringen Mengen schädlich. Der Konsum kann eine Vielzahl von Erkrankungen auslösen, begünstigen oder verschlimmern.
• Da bestimmte Infektionen wie Campylobacter jejuni mit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) in Verbindung gebracht werden, sollten Sie auf gute Hygiene achten.
• Regelmäßige körperliche Aktivität fördert die Durchblutung und kann das Risiko einer Polyneuropathie verringern.
• Bestimmte Chemikalien und Schwermetalle können Polyneuropathien verursachen.
• Chronischer Stress kann das Immunsystem beeinträchtigen und das Risiko für Autoimmunerkrankungen erhöhen. Praktizieren Sie regelmäßig Entspannungstechniken wie tiefe Atemübungen, Meditation oder Yoga.
• Regelmäßige medizinische Untersuchungen helfen, Erkrankungen frühzeitig zu erkennen, so dass sie behandelt werden können.
• Halten Sie Ihren Impfstatus auf dem neuesten Stand, um Infektionen vorzubeugen, die Polyneuropathie oder GBS auslösen können.
• Bei bestehender Polyneuropathie ist eine sorgfältige Fußpflege wichtig, um Verletzungen und Wunden vorzubeugen.

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