Der Sehnerv, auch Nervus opticus genannt, ist eine entscheidende Verbindung zwischen dem Auge und dem Gehirn. Er leitet die visuellen Informationen von der Netzhaut zum Gehirn, wo sie verarbeitet und interpretiert werden. Eine Schädigung dieses Nervs kann zu erheblichen Sehstörungen führen, die das tägliche Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Sehnervschädigungen, um ein umfassendes Verständnis dieser komplexen Problematik zu ermöglichen.
Einführung in die Sehnervschädigung
Der Sehnerv ist die direkte Verbindung der Netzhaut zu dem Bereich des Gehirns, der das Gesehene verarbeitet. Die Nervenzellen, die den Sehnerven bilden, sind sensible Zellen. Eine Schädigung des Sehnervs kann irreversible Ausmaße haben. Durch verschiedene Erkrankungen, Entzündungen oder Druck können die Nervenzellen geschädigt werden, sodass die Informationsübertragung gestört wird. Zahlreiche Erkrankungen können eine Schädigung des Sehnervs zur Folge haben. Häufig wird eine Sehnervschädigung durch einen hohen Augeninnendruck verursacht. Ist der Sehnerv durch eine Erkrankung im gesamten Querschnitt geschädigt, kommt es zu einer vollständigen Erblindung des betroffenen Auges. Die meisten Patienten haben aber nur Teilschädigungen, so dass noch Sehreste (Residualsehen) vorhanden sind.
Ursachen einer Sehnervschädigung
Schädigungen des Sehnervs können sehr unterschiedlichen Ursprungs sein. Die häufigsten Gründe für eine Einschränkung des Sehvermögens durch geschädigte Sehnervenfasern sind der erhöhte Augeninnendruck, fachsprachlich Glaukom genannt, und die diabetische Retinopathie.
Glaukom (Grüner Star)
Das Glaukom, welches im Volksmund als Grüner Star bezeichnet wird, geht aufgrund des Druckanstiegs im Auge mit Quetschungen der Nervenfasern einher. Der erhöhte Augeninnendruck kann sich langsam und stetig entwickeln, sodass eine Schädigung des Sehnervs in einigen Fällen erst spät erkannt wird und erst bei Einschränkung des Sehvermögens mit Gesichtsfeldausfällen auffällt. Kommt es zu Sehstörungen, können die Schäden bereits sehr fortgeschritten sein.
Diabetische Retinopathie
Die Diabetische Retinopathie entwickelt sich hingegen bei Patienten mit schlecht eingestelltem Diabetes aufgrund langfristig zu hoher Blutzuckerwerte. Die hohen Zuckerwerte im Blut können die kleinen Gefäße im Auge schädigen, so kann es anschließend zur verminderten Durchblutung der Netzhaut und des Sehnervs kommen. In den Augengefäßwänden entstehen nun aufgrund der schlechten Durchblutung Einlagerungen, die im schlimmsten Fall platzen und Ausfälle im Blickfeld, sogenannte Skotome, verursachen können. Das fortgeschrittene Stadium ist die proliferate diabetische Retinopathie. In diesem Fall bildet der Körper neue Gefäße, um die mangelnde Durchblutung auszugleichen. Das Tückische dabei: Deutliche Sehstörungen sind oft schon Symptome von fortgeschrittener Diabetes. Die Netzhaut kann dann bereits empfindlich geschädigt sein. Tatsächlich liegt in unerkannter bzw. unbehandelter Diabetes Mellitus einer der Hauptgründe für Erblinden.
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Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritis)
Auch eine Entzündung des Sehnervs, medizinisch Optikusneuritis genannt, kann im schlimmsten Fall mit einer Schädigung einhergehen. Die Entzündung macht sich anhand einer Sehminderung, sowie schmerzhafter Augenbewegung bemerkbar und kann im Zusammenhang mit der Multiplen Sklerose stehen. Die Optikusneuritis ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, die vor allem junge Erwachsene betrifft. Typische Anzeichen sind ein akut auftretender Visusverlust und Augenschmerzen. Die Optikusneuritis (ICD-10 H46) ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, die insbesondere junge Erwachsene betrifft. Ursachen, klinische Präsentation und Therapiemaßnahmen sind heterogen. Die typische Form zeigt sich meist als einseitige autoimmune Optikusneuritis, die häufig im Rahmen einer Multiplen Sklerose (MS) auftritt. Atypische Sehnervenentzündungen sind Folge anderer Ursachen, beispielsweise Infektionen wie Lyme-Borreliose, Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes und andere Pathologien - vor allem Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (neuromyelitis optica spectrum disorders [NMOSD]) und die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease [MOGAD]). Bei einer beträchtlichen Anzahl der Fälle kann die Ursache trotz einer umfassenden Erstuntersuchung nicht gefunden werden. Eine Optikusneuritis äußert sich in der Regel durch subakut auftretende Augenschmerzen, Visusverlust, verminderter Farbwahrnehmung und einem reduzierten Sichtfeld.
Erhöhter Hirndruck (Stauungspapille)
Bei erhöhtem Hirndruck kommt es zur sogenannten Stauungspapille, einem Ödem im Bereich der Einmündung des Sehnervs in die Netzhaut. Dies kann bei längerem Fortbestehen zur Schädigung der Fasern führen.
Tumore des Auges und des Gehirns
Aber auch Tumore des Auges können aufgrund von Druck auf den Nerven einen Verlust von Sehnervenfasern hervorrufen. Hypophysenadenome (etwa 15 % aller Hirntumoren, Altersgipfel 35-45 Jahre) sind meist gutartige Tumore, die von Hormonzellen des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse ausgehen. Sie wachsen gegen die umgebenden Strukturen verdrängend oder infiltrativ vor. Es handelt sich dabei meist um gutartige Wucherungen der Hypophysenzellen (Hirnanhangsdrüse), die sehr klein sind und keine Symptome verursachen. Da die Hypophyse genau an der Sehnervenkreuzung liegt, können größere Tumore, die deutlich seltener sind, zu Sehstörungen und Gesichtsfeldausfällen führen. Meningeome sind sehr langsam wachsende gutartige Tumore, die den Sehnerven oder die Sehnervenkreuzung komprimieren können, ohne dass das zunächst auffällig ist. Hirntumore können zu verschiedensten Augensymptomen führen. Je nach Lage des Tumors entsteht ein gemischtes Bild an neuro-ophthalmologischen Ausfällen. So treten oftmals Gesichtsfeldausfälle und Augenbewegungsstörungen auf. Häufig kommt es zu einer Stauung der Hirnflüssigkeit (Liquor) mit einer nachfolgender Hirndrucksteigerung (weiße Bereiche im Kernspinbild).
Gefäßverschlüsse
Ebenso können Gefäßverschlüsse eine fehlende Sauerstoff- und Nährstoffzufuhr des Nervs bedingen, weshalb Neurone absterben und im Folgenden Sehverluste entstehen. Die Gefäßverschlüsse treten dabei vor allem durch Gefäßverkalkung und Verfettung, Herzerkrankungen, sowie Schlaganfälle auf.
Genetische Ursachen
Auch genetische Ursachen mit unvollständiger Ausbildung des Sehnervs können ursächlich für eine eingeschränkte Funktionsfähigkeit des Nervs sein.
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Neurologische Erkrankungen
Neben Erkrankungen der Augen können auch neurologische Krankheiten Sehstörungen zur Folge haben: Entzündungen des Sehnervs und/ oder des Gehirns (z.B. infolge von Infektionen oder Fehlfunktionen des Immunsystems wie bei Multipler Sklerose), Durchblutungsstörungen im Gehirn (z.B. durch einen Schlaganfall oder Verletzungen), Vergiftungen (z.B. durch Alkohol oder Drogen), Tumore, Folgeschäden einer Tumortherapie (Operation, Strahlen- oder Chemotherapie), Stress und psychische Belastungen, angeborene Krankheiten wie Heredoataxien Muskelkrankheiten Migräne und epileptische Erkrankungen machen meist nur vorübergehende Störungen.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
Die AION ist eine häufige Ursache für eine plötzliche Sehverschlechterung bei Patienten über fünfzig. Die Ursache für diese Erkrankung ist der Ausfall der Blutversorgung des Sehnervs, was zu einer Schädigung der Nervenfasern führt. Leitsymptom einer AION ist eine schmerzlose, sich verschlechternde Sehfähigkeit (die Sicht ist verschwommen, verschattet und dunkel, Farben wirken abgeblasst) mit Gesichtsfeldausfällen. Diese Veränderungen sind meist länger anhaltend. Aber wir treffen Vorsorge, dass sie sich nicht wiederholen oder weiter verschlechtern.
Leber’sche hereditäre Optikusneuropathie
Leber’sche hereditäre Optikusneuropathie ist eine neuro-degenerative Erbkrankheit, die zu einer plötzlichen einseitigen Erblindung führen kann. Häufig folgt das andere Auge innerhalb von einigen Monaten. Die Ursache liegt in den Ganglienzellen des Sehnervens. Die Erkrankung gehört zu den Mitochondriopathien, also einer mütterlicherseits vererbten Erkrankung der Mitochondrien (Kraftwerke der Zellen). Das führt zu einem Schwund von Fasern des Sehnervens, v.a. im Randbereich. Die Patienten bemerken zunächst eine Störung der Farbwahrnehmung, insbesondere bei Rot und Grün. Im Endstadium führt die Erkrankung zur Erblindung. Wir erkennen am Augenhintergrund ein typisches Bild mit Pseudopapillenödem und abgeblasster Papille, Erweiterungen der Arterien und Gefäßverziehungen (peripapillären Teleangiektasien). Unbehandelt ist die Aussicht auf eine Wiederherstellung der Sehkraft gering. Seit kurzem kann die Erkrankung erstmals therapiert werden. Ein neues Medikament (Idebenon, Raxone) ist 2015 als sogenanntes „Orphan Drug“ für die Behandlung der LHON zugelassen. Wichtig zu wissen: Für den Therapieerfolg der LHON ist ein möglichst frühzeitiger Beginn der Behandlung sehr wichtig.
Symptome einer Sehnervschädigung
Die Symptome einer Sehnervschädigung können vielfältig sein und hängen von der Ursache und dem Ausmaß der Schädigung ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Sehverschlechterung: Dies kann sich als unscharfes Sehen, verschwommenes Sehen oder eine allgemeine Abnahme der Sehschärfe äußern. Die Niedrigkontrast-Sehschärfe ist in der akuten Phase stark beeinträchtigt und erholt sich langsamer als der Visus und das Gesichtsfeld.
- Gesichtsfeldausfälle: Betroffene bemerken möglicherweise blinde Flecken oder Einschränkungen in ihrem peripheren Sichtfeld. Bei Schäden oder Krankheiten des Sehnervs oder des Seh-Hirns (Occipital-Hirn) kommt es neben dem unscharfen Sehen häufig zu Gesichtsfeldausfällen wie (Hemi)-Anopsien oder Skotomen. Dabei nehmen die Betroffenen Teile ihrer optischen Umgebung nicht mehr wahr und ecken an, stolpern, übersehen Bekannte etc. Oft bemerken sie das Problem zunächst gar nicht, denn es gibt dann keinen „schwarzen Fleck“ zu sehen, sondern der Gesichtsfeldteil ist einfach nicht da. In schweren Fällen erkennen die Patienten bei dieser neurologischen Sehstörung gar nichts mehr (sog. „Seelenblindheit“).
- Farbsehstörungen: Die Fähigkeit, Farben richtig wahrzunehmen, kann beeinträchtigt sein. Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt. Darüber hinaus werden Farben weniger intensiv wahrgenommen, wirken schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite. Blau-gelbe Defizite sind in der akuten Phase häufiger und rot-grüne Defizite nach sechs Monaten.
- Schmerzen bei Augenbewegungen: Insbesondere bei Entzündungen des Sehnervs können Schmerzen auftreten, die sich bei Augenbewegungen verstärken.
- Doppelbilder: Bei Störungen in der Steuerung der Augenbewegungen kommt es zu Doppelbildern, verschwommenem Sehen und Bildinstabilität.
- Lichtblitze: Die Wahrnehmung von Lichtblitzen kann ebenfalls ein Symptom einer Sehnervschädigung sein.
- Pupillenreaktionsstörungen: Eine gestörte Pupillenreaktion auf Licht kann auf eine Schädigung des Sehnervs hinweisen. Bei einer Retrobulbärneuritis liegt jedoch oft ein sogenannter relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) vor. Das bedeutet, dass der Sehnerv des betroffenen Auges die eingehenden Lichtsignale nicht so gut ins Gehirn leitet wie der andere Sehnerv. In der Folge verengen sich beide Pupillen weniger, wenn der Arzt das Licht auf das erkrankte Auge richtet, und stärker, wenn er ins gesunde Auge leuchtet.
Diagnose einer Sehnervschädigung
Zur Diagnose einer Sehnervschädigung stehen verschiedene Untersuchungsmethoden zur Verfügung:
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- Anamnese: Der Arzt erfragt die Krankheitsgeschichte des Patienten, um mögliche Ursachen und Risikofaktoren zu identifizieren.
- Augenuntersuchung: Eine umfassende Augenuntersuchung umfasst die Bestimmung der Sehschärfe, die Prüfung der Pupillenreaktion, die Untersuchung der Augenbeweglichkeit, die Bestimmung des Gesichtsfeldes und die Spiegelung des Augenhintergrundes (Funduskopie). Bei einer Sehnerventzündung liegt häufig eine Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich vor (Zentralskotom). Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig. Nur in etwa 30 Prozent der Fälle ist die Papille verändert. Dagegen ist bei einer Papillitis die Papille typischerweise gerötet und geschwollen.
- Visuell evozierte Potentiale (VEP): Diese Messung dient der Überprüfung der Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs. Bei dieser Messmethode werden Elektroden an Ihrem Kopf angebracht. Nach der Reizung Ihres Sehnervs durch das Zeigen von Bildern, wird über die Elektroden gemessen, welche Signale wie schnell über den Sehnerv im Gehirn ankommen. Bei einer Entzündung des Sehnervs sind die Messwerte häufig verändert.
- Bildgebende Verfahren: Eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopfes und der Wirbelsäule kann zur Darstellung des Sehnervs und zur Identifizierung von Ursachen wie Tumoren oder Entzündungen eingesetzt werden. Bei allen Betroffenen sollte im Krankenhaus eine MRT-Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarks durchgeführt werden, um das Risiko für eine Multiple Sklerose abzuschätzen. Zusätzlich liegt so ein Ausgangsbefund vor, falls sich in Zukunft weitere Symptome entwickeln. Bei einem krankhaften MRT-Befund oder vorhandenen neurologischen Symptomen sind neurologische Zusatzuntersuchungen empfohlen.
- Liquorpunktion: In einigen Fällen kann eine Lumbalpunktion zur Analyse der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit notwendig sein, um Entzündungen oder Infektionen auszuschließen.
- Blutuntersuchungen: Bluttests können helfen, andere Grunderkrankungen wie Autoimmunerkrankungen oder Infektionen zu identifizieren.
Therapie einer Sehnervschädigung
Abhängig vom Erkrankungsbild werden unterschiedliche Therapiemöglichkeiten angewandt. Die Therapie der Optikusneuritis zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Sehfunktion zu erhalten. Ziel der Therapie ist die Wiederherstellung des Sehvermögens und die Verhinderung weiterer Schübe im Rahmen einer schubförmig verlaufenden Multiplen Sklerose.
- Senkung des Augeninnendrucks: Beim Glaukom ist es wichtig unverzüglich eine Senkung des Augeninnendrucks vorzunehmen, da andernfalls irreversible Schäden des Sehnervs drohen. Hier kann eine Therapie mit Augentropfen zur Verringerung und zur Verbesserung des Abflusses des Kammerwassers oder eine Lasertherapie erfolgen.
- Entzündungshemmende Behandlung: Eine Entzündung des Nervs wird medikamentös behandelt, es erfolgt in der Regel die Gabe von Steroiden. Wenn die Sehnervenentzündung im Rahmen einer Multiplen Sklerose auftritt oder der Sehverlust stark ausgeprägt ist, sollten in der Akutsituation Kortikosteroide eingesetzt werden. Diese verkürzen nachweislich die Zeit bis zur Erholung der Sehfähigkeit, jedoch ohne Einfluss auf das funktionelle Endergebnis und auf das Auftreten einer Multiplen Sklerose. Auch Kinder und Jugendliche können medikamentös behandelt werden. Dies muss jedoch im Hinblick auf Nebenwirkungen gut abgewogen werden, da die Spontanheilungsrate höher ist.
- Behandlung der Grunderkrankung: Zur Vermeidung der diabetischen Retinopathie hingegen ist die frühzeitige Behandlung des Diabetes und Blutzuckereinstellung von zentraler Bedeutung, zudem sollten regelmäßige augenärztliche Kontrollen erfolgen. Die Behandlung einer Optikusneuritis, die im Rahmen eines MS-Schubs auftritt, erfolgt nach den Prinzipien der MS-Therapie.
- Visuelles Explorationstraining (VET): Im Visuellen Explorationstraining (VET) trainieren Sie gezielte Blickbewegungen und lernen so in den für Sie „blinden“ Bereich gezielt hinein zu sehen. Das Ziel des Trainings ist, dass Sie die raschen Blickbewegungen im Alltag nutzen, um die Gesichtsfeldausfälle auszugleichen.
- Visuellen Restitutionstherapie (VRT): Mit der Visuellen Restitutionstherapie (VRT) trainieren Sie die Erweiterung des eingeschränkten Gesichtsfeldes. Nachdem wir Ihnen alles genau erklärt haben und mit Ihnen das Training eingeübt haben, führen Sie es selbstständig an einem Computer durch („Hausaufgaben“). Die Therapie wird an Ihre persönliche Sehstörung angepasst und monatlich aktualisiert. Damit Sie dieses Training auch nach Ihrem Aufenthalt ambulant fortsetzen können, arbeiten wir mit mehreren Firmen zusammen.
- Krankengymnastik für die Augen: Bei einigen Störungen der Augenmotorik hilft Ihnen die von uns entwickelte „Krankengymnastik für die Augen“. Sie kommen dann möglicherweise ohne Prismenbrille aus. Eine Prismenbrille korrigiert eine Winkelfehlsichtigkeit und wird bei Menschen, die schielen eingesetzt. Falls die Krankengymnastik für die Augen in Ihrem Falle nicht ausreicht, um die Sehstörungen zu beheben, überweisen wir Sie zu einem Augenarzt zur Prismenversorgung.
- Behandlung mit Wechselstrom: Demnach kann z.B. eine Behandlung mit Wechselstrom das Sehvermögen von Menschen mit Funktionsstörungen der Netzhaut, des Sehnervs oder des Gehirns deutlich verbessern.
Prognose und Rehabilitation
Die Prognose einer Sehnervschädigung hängt von der Ursache und dem Ausmaß der Schädigung ab. In einigen Fällen kann sich das Sehvermögen vollständig erholen, während in anderen Fällen bleibende Schäden zurückbleiben können. Kommt es zu einem gänzlichen Ausfall des Sehnervs aufgrund des Untergangs der Sehnervenfasern, ist eine Regeneration nicht möglich, da sich die Neuronen nicht neubilden können. Bei Patienten mit einem restlichen Sehvermögen, kann beispielsweise anhand einer Behandlung mit Wechselstrom, versucht werden einige Funktionseinschränkungen zu verbessern. Aufgrund der fehlenden Regenerationsfähigkeit der Nervenfasern, ist es von großer Bedeutung einen möglichen Krankheitsprozess des Sehnervs frühzeitig zu erkennen. Entsprechende Vorsorgeuntersuchungen, vor allem bei Diabetikern und zur Erkennung des Glaukoms, sollten aus diesem Grund regelmäßig erfolgen.
Auch wenn die Erkrankung für Sie noch nicht spürbar ist - es ist jetzt wichtig, aktiv zu werden und einen Sehverlust zu verhindern bzw. aufzuhalten. Der Arztbesuch ist dabei das A und O und immer ein guter Schritt in die richtige Richtung. Um eine gute Lebensqualität trotz Sehnervschädigung zu erhalten, ist eine frühzeitige und umfassende Rehabilitation wichtig. Hierzu gehören:
- Sehtraining: Gezielte Übungen können helfen, das verbliebene Sehvermögen optimal zu nutzen und Gesichtsfeldausfälle zu kompensieren.
- Hilfsmittel: Lupen, spezielle Brillen oder elektronische Hilfsmittel können die Sehfähigkeit verbessern.
- Psychologische Unterstützung: Der Umgang mit einer Sehnervschädigung kann psychisch belastend sein. Eine psychologische Beratung kann helfen, die Erkrankung zu akzeptieren und Strategien zur Bewältigung zu entwickeln.