Mastzellerkrankung und Polyneuropathie: Ursachen und Zusammenhänge

Chronische Beschwerden können vielfältige Ursachen haben, und die Symptome können so unterschiedlich sein, dass man kaum glauben mag, dass sie von derselben Erkrankung herrühren. Ein Beispiel hierfür ist das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS), das trotz seiner zunehmenden Verbreitung bislang nur selten diagnostiziert wird. Oft wird eher auf eine Histaminintoleranz getippt, obwohl ein MCAS vorliegt. Die Symptome sind sehr ähnlich, doch an einer Histaminintoleranz ist die Mastzelle gar nicht beteiligt. Vielmehr reagieren die Patient*innen überempfindlich auf das Histamin, weil es im Darm nicht richtig abgebaut wird.

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine systemische Erkrankung und eine Form der Mastzellaktivierungserkrankung (MCAD). Die andere Form heißt Mastozytose. Im Gegensatz zur äußerst seltenen Mastozytose wurde das MCAS erst Anfang der 2000er-Jahre beschrieben. Es ist bis heute kein eindeutig definiertes Krankheitsbild, sondern ein Syndrom: eine Anhäufung von Symptomen.

Was sind Mastzellen?

Mastzellen gehören zu den Leukozyten und sind Immunzellen, die in vielen Geweben des Körpers vorhanden sind, besonders in den Schleimhäuten, im Verdauungstrakt, der Haut und den Atemwegen. Überall dort sind die Mastzellen die erste Abwehrstation. Mastzellen können verschiedene Botenstoffe (Mediatoren) produzieren, bis zu 200 verschiedene Substanzen. Auf bestimmte Auslöser hin setzen sie diese Mediatoren frei, zum Beispiel Histamin, Tryptase, Prostaglandine oder Leukotriene. Die ausgeschütteten Mediatoren rufen verschiedenste Symptome hervor, die systemisch auftreten, also im gesamten Körper.

Ursachen und Auslöser des MCAS

Dem MCAS liegt oft eine genetische Veränderung der Mastzellen zugrunde. Durch diese Veränderung im Gen können die Mastzellen überempfindlich werden und schon bei kleinsten Reizen oder auch ganz ohne Reize eine Immunreaktion auslösen! Man unterscheidet verschiedene Formen, je nach Ursache. Gibt es eine bekannte körperliche Ursache, spricht man von einer primären Mastzellaktivierung. Reagiert man etwa auf gewisse Trigger allergisch, hat dies ebenfalls eine Mastzellaktivierung zur Folge - man spricht dann vom sekundären Typ. Kritisch wird es besonders bei Typ drei, denn der ist idiopathisch.

Für einen Krankheitsschub gibt es eine ganze Reihe möglicher Auslöser, die sich individuell unterscheiden können. Dazu gehören:

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• Nahrungsmittel: Histaminreiche Lebensmittel wie Käse, Wurst, Geräuchertes und Sauerkraut. Auch Alkohol fördert die Sekretion von Histamin und hemmt den Abbau.
• Medikamente: Acetylsalicylsäure (Aspirin) kann die Histamin-Freisetzung aus den Mastzellen steigern.
• Umweltfaktoren: Umweltfaktoren, Impfungen, Schadstoffe, Drogenmissbrauch, Darmfloraveränderungen bzw. -störungen (Dysbiose)
• Weitere Faktoren: Hitze oder Kälte, bestimmte Wetterlagen, hormonelle Veränderungen sowie körperlicher oder emotionaler Stress.

Symptome des MCAS

Das MCAS kann zu ganz unterschiedlichen Beschwerden führen, sich beispielsweise im Darm mit Schmerzen, Krämpfen oder Verdauungsstörungen bemerkbar machen oder auf der Haut mit Ausschlag. Auch Herz-Kreislauf- oder neurologische Beschwerden sind möglich. Beim MCAS können Akutreaktionen wie Übelkeit, Schwindel und Pulsabfall innerhalb von Sekunden oder Minuten auftreten.

Mögliche Symptome im Überblick:

• Gesamtverfassung: Müdigkeit, Unwohlsein, Asthenie, chronisches Müdigkeitssyndrom, Hyperthermie oder Hypothermie, Schweißausbrüche, Hitzewallungen, Überfluss oder Blässe, erhöhter oder verminderter Appetit, frühe Sättigung, Gewichtszunahme oder Gewichtsabnahme, Juckreiz, Empfindlichkeit gegenüber chemischen und/oder physikalischen Umweltreizen
• Dermatologisch: Ausschläge und Läsionen verschiedenster Art, Juckreiz, Hitzewallungen, Angioödem, Striae, Dermatographismus, Haarausdünnung und Alopezie, Onychodystrophie, schlechte Heilung
• Ophthalmologisch: Gereizte Augen, vermehrte oder verminderte Tränensekretion, Suffusion, Bindehautentzündung, episodische Fokussierungsschwierigkeiten, Sonnenempfindlichkeit, Lidzittern/Tic
• Otologisch/osmisch: Infektiöse oder sterile Otitis externa und/oder media, Hörverlust oder Hyperakusis, Tinnitus, Otosklerose, Dysosmie, Coryza, Stauung
• Lymphatisch: Adenopathie
• Pulmonal: Rhinitis, Sinusitis, Pharyngitis, Laryngitis, Bronchitis, Pneumonitis, Husten, Dyspnoe, Keuchen/Giemen, obstruktive Schlafapnoe, pulmonale Hypertonie
• Kardiovaskulär: Präsynkope und/oder Synkope, Hypertonie und/oder Hypotonie, Herzklopfen, Rhythmusstörungen, Beschwerden oder Schmerzen im Brustkorb, koronare und periphere arterielle Atherosklerose/Spasmen/Infarkte, idiopathische akute oder chronische Herzinsuffizienz, Aneurysmen, Hämorrhoiden, Varizen, anomale Angiogenese, Migrationsödem
• Gastrointestinal: Aerophagie, Angioödem in einem beliebigen Segment des Luminaltraktes, Dysphagie, Blähungen/Gas, Schmerzen/Entzündungen in einem oder mehreren Segmenten des Luminaltraktes, Übelkeit, Brechreiz, Erbrechen, Durchfall und/oder Verstopfung, Malabsorption, Aszites, gastroösophageale Refluxkrankheit, Reizdarmsyndrom
• Urogenital: Entzündung in einem oder mehreren Segmenten der Luminaltrakte, chronische Nierenerkrankung, Endometriose, chronische Rücken- oder Flankenschmerzen oder Bauchschmerzen, Hydronephrose, Unfruchtbarkeit, erektile Dysfunktion, verminderte Libido
• Muskuloskelettal: Klinische Myositis, Arthritis, Gelenklaxheit/Hypermobilität, Osteoporose/Osteopenie, Osteosklerose
• Neurologisch: Kopfschmerzen, Präsynkope und/oder Synkope, periphere sensorische und/oder motorische Neuropathien einschließlich Parästhesien, Tics, Tremor, chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, Anfallsleiden, nicht-epileptische/pseudoepileptische Anfälle, Dysautonomie, intradurale Verwachsungen, syrinxartige Befunde im Rückenmark, organisches Psychosyndrom, mastzellmediatorinduzierte Hypoxie/Ischämie mit Folgeerscheinungen, Parkinsonismus, Hämorrhagie durch mastzelleninduzierte Blutungen und Hirnvenenthrombosen mit Folgesymptomen, unklare medulläre Läsionen im MRT, transiente Chorea, Restless-Leg-ähnliche Symptome, abnorme Elektroenzephalographie, epileptiforme Störungen, Schlafstörungen, akustische Schreckreaktion, unwiderstehliche Schläfrigkeit/Schlafattacken, selektive Hyperakusis, Tinnitus, neuronale Symptome einer Allergie, Schmerzüberempfindlichkeit
• Psychiatrisch: Stimmungsstörungen, bipolare affektive Störung, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS), posttraumatische Belastungsstörung (PTBS), Angst und Panik, Psychosen, Gedächtnisstörungen, Wortfindungsschwierigkeiten, andere kognitive Funktionsstörungen, vielfältige Schlafstörungen, scheinbar grundlose Erregung

Diagnose des MCAS

Wegen der Vielzahl der möglichen Symptome und ihrer teils vorübergehenden Natur ist die Diagnose der MCAS-Erkrankung oft schwierig. Für viele Betroffene ist es bis zur Feststellung der Erkrankung ein langer Weg, zumal oft Ärzte verschiedenster Fachrichtungen konsultiert und die Beschwerden lange nicht als einheitliches Bild gesehen werden.

Beim Verdacht auf MCAS ist meist der Hausarzt die erste Anlaufstelle. Er kann Laborwerte ermitteln lassen und zu gastroenterologischen Untersuchungen weiterverweisen. Die klinischen Symptome lassen zusammen mit den Ergebnissen dieser Untersuchungen darauf schließen, ob wahrscheinlich ein MCAS vorliegt. Bessern sich Symptome bei Anwendung von Antihistaminika oder anderen Medikamenten, die die Freisetzung von Mediatoren hemmen oder ihren Abbau fördern, ist das ein Hinweis auf MCAS.

Diagnostische Maßnahmen:

• Anamnese: Detaillierte Erhebung der Krankenvorgeschichte und Familienanamnese.
• Blutbild: Bei MCAS ist öfter das Enzym Tryptase erhöht. Normale Tryptase-Werte sind jedoch kein Grund dafür, dass ein MCAS ausgeschlossen werden kann.
• Urintest: N-Methylhistamin dient der Absicherung der Diagnose.
• Biopsie: In manchen Fällen kann eine Biopsie aus dem Knochenmark oder Organen (nicht aber in der Haut) notwendig sein, um nach Mastzellen zu suchen und die Dichte ihres Vorkommens sowie ihre Form zu bestimmen.
• Fragebogen: Es gibt einen validierten strukturierten Fragebogen, anhand dessen abgelesen werden kann, ob die Konstellation der Beschwerden mit einer Wahrscheinlichkeit von mehr als 95 Prozent einem MCAS zugeordnet werden kann.

Therapie des MCAS

Eine Heilung des MCAS ist bisher nicht möglich. Doch die Symptome lassen sich in der Regel gut behandeln. Die Therapie besteht vor allem darin, die Auslöser der Mastzellen-Aktivierung zu meiden. Versuchsweise sollten MCAS-Erkrankte histaminreiche Lebensmittel und Zusatzstoffe meiden und dabei einige Wochen lang ein Ernährungs- und Symptomtagebuch führen. Das hilft, Auslöser herauszufiltern.

Weitere Therapiemöglichkeiten:

• Medikamente: Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren (z. B. Cromoglicinsäure, Ketotifen), Medikamente, die die Produktion der Mediatoren hemmen oder ihren Abbau fördern.
• Ernährung: Vermeidung von histaminreichen Lebensmitteln und Alkohol. Frische Zubereitung von Speisen bevorzugen.
• Nahrungsergänzungsmittel: Quercetin (natürlicher Mastzellstabilisator), B-Vitamine (im Komplex), Vitamin C (1000 mg).
• Probiotika: Multispezies-Probiotika zur Unterstützung des Darms und zur Beruhigung des Nervensystems.

Polyneuropathie

Polyneuropathie ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, bei der mehrere Nerven gleichzeitig geschädigt sind. Die Ursachen für Polyneuropathie sind vielfältig und reichen von Stoffwechselerkrankungen über Infektionen bis hin zu toxischen Einflüssen.

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Ursachen von Polyneuropathie

• Diabetes mellitus: Die häufigste Ursache für Polyneuropathie ist Diabetes mellitus. Durch den erhöhten Blutzuckerspiegel werden die Nerven geschädigt.
• Alkoholmissbrauch: Alkohol kann die Nerven direkt schädigen und zu einer Polyneuropathie führen.
• Nährstoffmangel: Ein Mangel an Vitaminen (insbesondere B-Vitamine) kann eine Polyneuropathie verursachen.
• Infektionen: Bestimmte Infektionen, wie Borreliose oder HIV, können zu einer Polyneuropathie führen.
• Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen wie das Guillain-Barré-Syndrom oder die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) können eine Polyneuropathie verursachen.
• Toxische Substanzen: Bestimmte Medikamente, Chemikalien oder Schwermetalle können die Nerven schädigen und zu einer Polyneuropathie führen.
• Erbliche Faktoren: In seltenen Fällen kann eine Polyneuropathie erblich bedingt sein.

Symptome von Polyneuropathie

Die Symptome einer Polyneuropathie können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Nerven betroffen sind. Häufige Symptome sind:

• Kribbeln, Brennen oder Taubheitsgefühl: Diese Symptome treten oft in den Füßen und Händen auf und können sich aufwärts ausbreiten.
• Schmerzen: Die Schmerzen können unterschiedlich stark sein und als brennend, stechend oder bohrend beschrieben werden.
• Muskelschwäche: Die Muskelschwäche kann dazu führen, dass Betroffene Schwierigkeiten haben, Gegenstände zu greifen oder zu gehen.
• Gleichgewichtsstörungen: Durch die Schädigung der Nerven, die für das Gleichgewicht zuständig sind, kann es zu Gleichgewichtsstörungen kommen.
• ** vegetative Störungen:** z.B. Herz-Kreislauf- oder neurologische Beschwerden sind möglich.

Diagnose von Polyneuropathie

Die Diagnose einer Polyneuropathie wird in der Regel anhand der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und neurologischer Tests gestellt.

Diagnostische Maßnahmen:

• Anamnese: Detaillierte Erhebung der Krankenvorgeschichte und Familienanamnese.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Reflexe, derSensibilität und der Muskelkraft.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) und Elektromyographie (EMG).
• Blutuntersuchungen: Überprüfung auf Stoffwechselerkrankungen, Infektionen oder Autoimmunerkrankungen.
• Nervenbiopsie: In seltenen Fällen kann eine Nervenbiopsie notwendig sein, um die Ursache der Polyneuropathie zu bestimmen.

Therapie von Polyneuropathie

Die Therapie einer Polyneuropathie richtet sich nach der Ursache der Erkrankung. Ziel der Behandlung ist es, die Ursache zu beseitigen oder zu behandeln und die Symptome zu lindern.

Therapiemöglichkeiten:

• Behandlung der Grunderkrankung: Bei Diabetes mellitus ist eine gute Blutzuckereinstellung wichtig. Bei Alkoholmissbrauch ist ein Entzug notwendig. Bei Nährstoffmangel müssen die fehlenden Vitamine ersetzt werden.
• Schmerztherapie: Schmerzmittel, Antidepressiva oder Antikonvulsiva können zur Linderung der Schmerzen eingesetzt werden.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft zu verbessern und die Beweglichkeit zu erhalten.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, den Alltag besser zu bewältigen.
• Komplementäre Therapien: Akupunktur, Neuraltherapie oder andere komplementäre Therapien können zur Linderung der Symptome eingesetzt werden.

Zusammenhang zwischen Mastzellerkrankung und Polyneuropathie

Obwohl der direkte Zusammenhang zwischen Mastzellerkrankungen und Polyneuropathie noch nicht vollständig erforscht ist, gibt es Hinweise darauf, dass Mastzellen eine Rolle bei der Entstehung von Polyneuropathien spielen könnten.

• Entzündung: Mastzellen sind an Entzündungsprozessen beteiligt. Bei einer Mastzellaktivierung werden Entzündungsmediatoren freigesetzt, die die Nerven schädigen könnten.
• Nervenregeneration: Mastzellen können die Nervenregeneration beeinflussen. Eine gestörte Mastzellfunktion könnte die Regeneration der Nerven behindern und zu einer Polyneuropathie führen.
• Autoimmunprozesse: Mastzellen könnten an Autoimmunprozessen beteiligt sein, die zu einer Polyneuropathie führen.

Es gibt Fallberichte, die einen Zusammenhang zwischen MCAS und Small-Fiber-Neuropathie (SFN) beschreiben. SFN ist eine Form der Polyneuropathie, bei der vor allem die kleinen Nervenfasern betroffen sind. Die Symptome sind oft Schmerzen, Brennen oder Taubheitsgefühl in den Füßen und Händen.

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Weitere Forschung ist notwendig, um den genauen Zusammenhang zwischen Mastzellerkrankungen und Polyneuropathie zu klären. Es ist jedoch wichtig, bei Patienten mit Polyneuropathie auch an eine mögliche Mastzellerkrankung zu denken und gegebenenfalls entsprechende Untersuchungen durchzuführen.

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