Ursachen für Ataxie, zunehmende Muskelschwäche und Kopfschmerzen

Ataxie, zunehmende Muskelschwäche und Kopfschmerzen sind Symptome, die auf eine Vielzahl von zugrunde liegenden Erkrankungen hindeuten können. Um die Ursachen besser zu verstehen, ist es wichtig, die Symptome im Einzelnen zu betrachten und mögliche Zusammenhänge zu erkennen.

Ataxie: Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen

Die MS-bedingte Ataxie, auch ataktische Bewegungsstörung genannt, bezeichnet Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen. Das Zusammenspiel verschiedener Muskeln - vor allem der Arme und Beine, seltener des Rumpfes - ist beeinträchtigt. Feinmotorische, zielgerichtete Bewegungen, wie sie in vielen Alltagssituationen gebraucht werden, sind eingeschränkt. Dazu gehören zum Beispiel das sichere Greifen eines Glases, das Zähneputzen, das Ankleiden, Arbeiten im Haushalt und Tätigkeiten am Arbeitsplatz. Betrifft die Ataxie die Beine, wird der Gang unsicher und breitbeinig. Sturz- und Stolpergefahr sind erhöht.

Tremor, eine Form ataktischer Bewegungsstörungen, bezeichnet das gleichmäßige Zittern eines Körperteils oder des gesamten Körpers.

Ataktische Bewegungsstörungen betreffen etwa jeden zweiten MS-Patienten (Deutsches MS-Register). Die Ausprägung von Ataxie und Tremor ist oft abhängig von der seelischen und körperlichen Verfassung der Patienten: Schmerzen, Erschöpfung, Stress, Aufregung, Angst, manchmal nur die Gewissheit, beobachtet zu werden, verstärken die Symptome.

Therapieziele bei Ataxie

  • Verbesserung der Feinmotorik mit dem Ziel, die Selbstständigkeit im Alltag und möglichst auch die Berufsfähigkeit zu erhalten.
  • Erhalt der Gehfähigkeit.

Nicht-medikamentöse Therapie bei Ataxie

Basis der Behandlung ist eine intensive Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage (Bobath, propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation und andere), kombiniert mit Ergotherapie.

Lesen Sie auch: Die Bedeutung der MRT-Bildgebung für Kleinhirn-Ataxie

Sinnvoll ist darüber hinaus, Entspannungstechniken zu erlernen und anzuwenden, zum Beispiel Autogenes Training oder die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson.

Hilfsmittel - Gehstöcke, Rollatoren, spezielle Bestecke - erleichtern den Alltag.

Eisanwendungen (eine Minute Kältekompresse oder Eiswasserbad) können die Ataxie der Arme kurzfristig (für ca. 45 Minuten) bessern: hilfreich etwa vor dem Einnehmen einer Mahlzeit oder dem Leisten einer Unterschrift.

Medikamentöse Therapie bei Ataxie

Medikamente sind wenig hilfreich und mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden. Zudem könnnen sie ausschließlich den Tremor lindern. Deshalb werden Clonazepam (Rivotril®), Propranolol (Dociton®), Primidon (Liskantin®) oder Ondansetron (Zofran®) erst versucht, wenn nicht-medikamentöse Therapien bei Tremor versagen. Neueste Ergebnisse zeigen sehr gute Erfolge von Topiramat, sonst bei Migräne oder Epilepsie eingesetzt.

Verabreichungsform

  • Clonazepam (Rivotril®): Tabletten, tägliche Dosis 1-3 mg
  • Propranolol (Dociton®): Tabletten/Kapseln, tägliche Dosis 80-240 mg
  • Primidon (Liskantin®): Tabletten, tägliche Dosis 62,5-250 mg
  • Ondansetron (Zofran®): intravenöse Injektion/Tabletten, tägliche Dosis 1-2 x täglich 4-8 mg

Gegenanzeigen

  • Clonazepam (Rivotril®): Müdigkeit, schwere Muskelschwäche (Myasthenia gravis), Schwangerschaft, Stillzeit.
  • Propranolol (Dociton®); Asthma, ausgeprägt niedriger Blutdruck, schwere Durchblutungsstörungen, Herzschwäche, Schwangerschaft und Stillzeit.
  • Primidon (Liskantin®): Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Herzmuskelschwäche, Asthma, Schwangerschaft und Stillzeit.
  • Ondansetron (Zofran®): chronische Verstopfung, Verengungen im Magen-Darmtrakt, Schwangerschaft und Stillzeit.

Wirkweise

  • Clonazepam (Rivotril®) gehört zur Wirkstoffgruppe der Benzodiazepine und ist ein Antiepileptikum, das normalerweise zur Krampfunterdrückung (Epilepsie) eingesetzt wird. Es wirkt allgemein dämpfend auf das Zentrale Nervensystem (ZNS).
  • Propranolol (Dociton®) ist ein unspezifischer Beta-Rezeptoren-Blocker, der nicht ausschließlich am Herzen wirkt (Beta-Blocker werden überwiegend bei Herz-Kreislauferkrankungen eingesetzt). Auf welche Weise er gegen Zittern wirkt, ist nicht bekannt.
  • Primidon (Liskantin®) gehört zur Wirkstoffgruppe der Barbiturate und ist ein Antiepileptikum, das krampflösend wirkt. Der Mechanismus der Wirkweise ist nicht bekannt.
  • Ondansetron (Zofran®) blockiert die Serotonin-Rezeptoren im Zentralen Nervensystem. Der Wirkstoff ist als Antiemetikum bekannt; er wird vor allem zur Behandlung von Erbrechen in der Tumor-Strahlentherapie oder nach Operationen eingesetzt.

Nebenwirkungen

  • Clonazepam (Rivotril®): Müdigkeit, Mattigkeit, Schwindel, Konzentrationsstörungen, Muskelspannung, Nervosität, Schlafstörungen. Clonazepam verstärkt Psychopharmaka, Schlaf-, Beruhigungs- und Schmerzmittel sowie muskelentkrampfende Wirkstoffe. Darf nicht kombiniert werden mit MAO-Hemmern zur Behandlung einer Depression.
  • Propranolol (Dociton®): Müdigkeit, Schwindel, Durchblutungsstörungen, Empfindungsstörungen, trockene Augen. Beta-Blocker können allergische Reaktionen verstärken.
  • Primidon (Liskantin®): Gleichgewichts- und Sehstörungen, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit, Zittern, Sprachstörungen, Abgeschlagenheit, kognitive Störungen. Bei gleichzeitiger Einnahme von Psychopharmaka kann es zu gegenseitiger Verstärkung der Wirkung kommen. Die Wirkung von Antibaby-Pillen, Beta-Blockern, Blutgerinnungshemmern und Antibiotika kann verringert werden.
  • Ondansetron (Zofran®): Müdigkeit, Verstopfung, Durchfall.

Invasive Therapie bei Ataxie

Bei erheblichem Tremor bleibt als letzte Möglichkeit die stereotaktische Operation mit Stimulation der Stammganglien an spezialisierten Zentren: Eine sehr dünne Sonde wird in einem bestimmten Gehirnareal (Thalamus) platziert, gleichzeitig ein Schrittmacher am Schlüsselbein unter der Haut eingesetzt und mit der Sonde verbunden. Vom Schrittmacher aus kann über die Sonde ein sehr schwacher elektrischer Strom verabreicht werden, der das Zittern verringert oder unterbindet. Die Einstellung des Schrittmachers lässt sich von außen ohne Operation verändern.

Lesen Sie auch: Schlaganfall und Ataxie: Was Sie wissen müssen

Wissenswertes

Clonazepam (Rivotril®) und Primidon (Liskantin®): Eine längere Behandlung kann zur Abhängigkeit führen. Sollen die Medikamente abgesetzt werden, muss die Dosis schrittweise verringert werden, da es sonst zu Entzugserscheinungen/Krampfanfällen kommen kann.

Wichtig

Ataxie und Tremor werden von Außenstehenden oft als Trunkenheit missdeutet.

Zunehmende Muskelschwäche: Mögliche Ursachen

Muskelschwäche kann auf sehr unterschiedliche Schädigungen des zentralen und peripheren Nervensystems zurückzuführen sein, also des Gehirns, Rückenmarks, der Arm- oder Beinnerven.

Myopathie als Ursache für Muskelschwäche

Eine Myopathie ist eine Muskelerkrankung, die sich durch Muskelschwäche, Muskelschmerz und Muskelschwund äußert. Sie kann sowohl erblich bedingt als auch erworben sein. Je nachdem, welche Form Betroffene haben, können neben den typischen Symptomen einer Myopathie wie Muskelschwäche, Muskelschmerz und Muskelschwund noch weitere Beschwerden hinzukommen und daran Erkrankte im alltäglichen Leben einschränken. Eine spezielle Form der Myopathie ist die Myositis, eine entzündliche Erkrankung, bei der das Immunsystem die eigenen Muskelzellen angreift und so zu Muskelschwäche und Schmerzen führt.

Es gibt vier Gruppen von Myopathien:

Lesen Sie auch: SAP: Ein Überblick

  • Primäre Myopathie bzw. Muskeldystrophie: Diese umfasst die sogenannten Muskeldystrophien, die vererbbar sind und sich durch zunehmende Muskelschwäche und -degeneration auszeichnen. Die häufigsten sind die vom Typ Duchenne und Typ Becker-Kiener. Zudem gehören mitochondriale Myopathien zur Gruppe der primären Myopathien. Bei dieser Form bestehen Funktionsstörungen der Mitochondrien, die für die Energieversorgung von Muskelzellen zuständig sind. Bei Störungen erhalten die Muskelzellen nicht genügend Energie, sodass sie nicht vernünftig arbeiten können.
  • Kongenitale Myopathien: Diese sind bereits angeboren oder treten in den ersten Lebensmonaten auf.
  • Autoimmunerkrankungen: Diese können ursächlich für eine Myositis sein, da sie beispielsweise bei einer Entzündung des Muskelgewebes zu einer Degeneration der Muskulatur führt. Der Körper hält die Muskelfasern für Fremdkörper und bekämpft sie mit dem Immunsystem.
  • Sonstige Myopathien: Medikamente, Drogen oder Alkohol können zu sonstigen Myopathien führen.

Zu den häufigsten Ursachen einer Myopathie zählt eine genetische Veranlagung. Dennoch ist es möglich, an einer erworbenen Form der Myopathie wie etwa einer Muskelentzündung zu erkranken.

In der Regel sind Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Muskelschwund gemeinsame Symptome aller Myopathien. Als Muskelschwäche wird die schwindende Muskelkraft bezeichnet, die das häufigste Symptom der Myopathien darstellt. Davon kann jeder Körperbereich durch allmähliche Entwicklung oder plötzliches Auftreten betroffen sein. Zu Muskelschmerzen zählen nicht nur Schmerzen, sondern auch Krämpfe in der Muskulatur, was ebenfalls eines der häufigen Symptome von Myopathien ist. Bei einer Muskelatrophie bzw. einem Muskelschwund bilden sich Muskeln nach und nach zurück.

Je nach Form der Myopathie kann es zu einer dauerhaften oder vorübergehenden Erkrankung kommen. Zu den Hauptbeschwerden können noch weitere Symptome je nach myopathischer Form und Ursache hinzukommen:

  • Bewegungseinschränkungen: Betroffene mit Bewegungseinschränkungen haben Schwierigkeiten beim Aufstehen oder Gehen sowie beispielsweise die Arme über den Kopf zu heben.
  • Atemprobleme: Beeinträchtigt die Myopathie Muskeln, die für die Atmung notwendig sind, treten entsprechende Symptome auf.
  • Herzprobleme: Ist die Herzmuskulatur betroffen, handelt es sich um eine Kardiomyopathie. Infolgedessen können Herzrhythmusstörungen auftreten.
  • Schluckbeschwerden: Zu Schluckbeschwerden kann es kommen, wenn die Speiseröhre betroffen ist.
  • Steifheit und Lähmungen: Insbesondere bei einer Ionenkanal-Myopathie können Muskelsteifheit und Lähmungserscheinungen auftreten - bedingt durch genetisch defekte muskuläre Kanäle von Natrium, Chlorid, Kalium und Calcium.
  • Weitere Beschwerden: Müdigkeit, Erschöpfung, Kopfschmerzen und Konzentrationsschwierigkeiten können aufgrund von Atem- und Herzproblemen auftreten. Auch Störungen des Seh- und Hörvermögens sowie der Verdauung können auf eine erblich bedingte Muskeldystrophie zurückführbar sein.

Der Verlauf einer Myopathie ist bei jeder betroffenen Person unterschiedlich. Bei den meisten Patientinnen und Patienten schreitet die myopathische Erkrankung jedoch allmählich voran. Lebenserwartung und Verlauf einer Myopathie hängen von Form der Muskelerkrankung sowie der Schwere und den jeweiligen Patientinnen und Patienten selbst ab. Ärztinnen und Ärzte können im Einzelfall sagen, welche Heilungschancen Betroffene haben und wie die Lebensqualität verbessert werden kann.

Dennoch entwickeln sich manche Myopathien und ihre Symptome sehr schnell, sodass nicht nur die Lebensqualität, sondern auch die Lebenserwartung durch die jeweilige Myopathie beschränkt sind. Beispielsweise schreitet die Duchenne Muskeldystrophie schnell voran und führt schließlich zu einer Atemlähmung, sodass Betroffene häufig noch vor ihrem 30. Die meisten Formen der Muskelerkrankung verlaufen schleichend.

Da Myopathien und ihre Symptome jedoch so vielfältig sind, können Neurologinnen und Neurologen anhand verschiedener Verfahren eine Diagnose stellen.

Diagnostik von Myopathien

Bei der Diagnostik von Myopathien können Ärztinnen und Ärzte mit verschiedenen Verfahren arbeiten:

  • Bildgebende Diagnostik: Ultraschall und Magnetresonanztomografie (MRT) macht eine Analyse der Gewebestruktur möglich.
  • Laboruntersuchungen: Antikörper-, Enzym-, oder andere Blutwerte können Aufschluss über eine Myopathie geben. Auch auffällige Werte im Urin können zur Diagnostik hinzugezogen werden.
  • Muskelbiopsie: Durch die Entnahme einer Gewebeprobe des Muskels kann eine gezielte Untersuchung der Gewebestruktur sowie der Stoffwechselvorgänge vorgenommen werden.
  • Molekulargenetische Diagnostik: Kongenitale bzw. genetisch bedingte Myopathien können anhand von Untersuchungen der Gene nachgewiesen werden.
  • Elektromyografie: Bei der Elektromyografie werden Muskelströme zwischen Nerv und Muskel gemessen und bewertet, ob dabei eine Signalübertragung stattfindet.
  • Elektroneurografie: Bei diesem Verfahren wird überprüft, ob die Nerven richtig funktionieren, indem ihnen elektrische Reize zugeführt werden. So können neuromuskuläre Erkrankungen erkannt oder ausgeschlossen werden.
  • Muskelbelastungstest: Mittels eines Unterarmbelastungstests oder eines Fahrradbelastungstests werden Laktat- und Ammoniakwerte gemessen, um eine metabolische Myopathie feststellen zu können.

Neben einer medikamentösen Therapie der Myopathie ist auch die therapeutische Behandlung durch Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie eine Möglichkeit. Diese können sowohl einzeln in Anspruch genommen werden als auch durch eine medikamentöse Therapie begleitet werden.

Die zur Gruppe der primären Myopathien gehörenden genetisch bedingten Muskelerkrankungen sind bisher nicht heilbar. Dennoch lassen sich die Symptome der vererbbaren Myopathien lindern. Bei erworbenen Myopathien ist die jeweilige Grunderkrankung von Bedeutung. Denn nach dieser richtet sich die Behandlung. Eine endokrine Myopathie lässt sich beispielsweise medikamentös therapieren.

Weitere Ursachen für Muskelschwäche

Neben Myopathien können auch andere neurologische Erkrankungen zu Muskelschwäche führen, wie zum Beispiel:

  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine Erkrankung mit zunehmender Muskelschwäche und Muskelschwund. Durch eine Schwäche der Muskulatur im Mund-/Rachenbereich oft auch Schluck- und Artikulationsstörungen. Im weiteren Verlauf auch Probleme der Atemmuskulatur. Auch Denkstörungen können auftreten, in einigen Fällen sogar eine bestimmte Form der Demenz (FTD). Eine Heilung der Krankheit ist nicht möglich und die Symptome nehmen oft innerhalb weniger Jahre zu. Eine Unterstützung der Atmung, vor allem in der Nacht, kann Symptome von Müdigkeit vermindern.
  • Multiple Sklerose (MS): Eine chronische Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems.
  • Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Eine akute Form einer Polyneuropathie. Durch eine Entzündung von Nervenwurzeln kommt es zu schnell fortschreitenden Lähmungen, Gefühlsstörungen, Schmerzen und im Extremfall zu Atemstörungen und Kreislaufregulationsstörungen. Manchmal ist eine Aufnahme auf eine Intensivstation zur Unterstützung der Atmung notwendig.
  • Myasthenia Gravis: Eine Autoimmunerkrankung, die zu Muskelschwäche führt, insbesondere nach Anstrengung.

Kopfschmerzen: Vielfältige Auslöser

Kopfschmerzen können durch eine Vielzahl von Erkrankungen ausgelöst werden, beispielsweise durch eine subarachnoidale Blutung, eine Meningitis, hohen Blutdruck, Nasennebenhöhlenentzündungen oder erhöhtem Augendruck (Glaukom). Auch Medikamente können Kopfschmerzen verursachen.

Medikamenteninduzierter Kopfschmerz

Er kann auftreten bei regelmäßigem Gebrauch von Schmerzmitteln zur Behandlung von Kopfschmerzen, vor allem bei Übergebrauch von Migränemitteln. Die regelmäßige Einnahme von Triptanen (Migränemitteln) kann schon bei mehr als 10 Tagen pro Monat in einem Zeitraum von 3 Monaten zu einem zusätzlichen, medikamenteninduziertem Kopfschmerz führen. Oft ‚verschwimmt‘ das typische Migränemuster und der Kopfschmerz tritt häufiger aber unregelmäßiger mit Schwankungen der Heftigkeit auf. Die Schmerzmittel verlieren zunehmend an Wirkung. Bei gewöhnlichen Schmerzmitteln entsteht das Risiko beim langfristigen Gebrauch dieser Mittel an mehr als der Hälfte der Tage eines Monats. Die Behandlung des Kopfschmerzes ist schwierig und oft ist zunächst ein ‚kalter‘ Entzug notwendig. Das heisst Stoppen mit allen Schmerzmitteln, was zunächst zu einer Zunahme der Beschwerden führt und dann innerhalb von 1 bis 2 Monaten zu einer langsamen Abnahme. Schließlich bleibt der ursprüngliche Kopfschmerztyp über und kann entsprechend behandelt werden. Manchmal ist eine Unterscheidung einer chronischen Migräne und eines medikamenteninduzierten Kopfschmerzes schwierig.

Meningitis als Ursache für Kopfschmerzen

Eine Hirnhautentzündung (Meningitis) kann durch einen Virus oder ein Bakterium ausgelöst worden. Bestimmte Typen der Hirnhautentzündung sind infektiös und haben vor allem in der Vergangenheit zu dramatischen Ausbrüchen geführt, berüchtigt ist die Meningokokkenmeningitis. Glücklicherweise gibt es heute eine Impfung. Bei einer bakteriellen Meningitis treten in kurzer Zeit Fieber, starke Kopfschmerzen und neurologischer Ausfall auf. Eine bakterielle Meningitis kann zum Tod oder erheblicher Schädigung des Gehirns und der Hirnnerven, vor allem des Gehörnerven führen. Je zügiger eine bakterielle Meningitis behandelt wird desto besser sind die Heilungschancen. Eine virale Meningitis beginnt oft weniger akut, kann aber auch zu heftigen Kopfschmerzen führen. Eine Behandlung mit Antibiotika hilft nicht. Oft bessern sich die Symptome innerhalb weniger Tage bis Wochen, können aber auch einige Zeit anhalten. Schonung ist dann wichtig, um langfristige Beschwerden zu verhindern.

Migräne als Ursache für Kopfschmerzen

Die Migräne ist eine oft heftiger Kopfschmerz.

Cluster-Kopfschmerzen

Cluster-Kopfschmerzen sind einseitig auftretende sehr heftige Kopfschmerzen mit weiteren Symptomen wie einem tränenden Auge oder Bewegungsdrang.

Paroxysmale Symptome

Paroxysmale Symptome ist der Sammelbegriff für Beschwerden, die überfallartig, kurz (maximal wenige Minuten), aber wiederkehrend auftreten. Meist handelt es sich um einschießende Schmerzen in einer bestimmten Körperregion, es kann sich aber auch um plötzliche Gefühls-, Sprech- oder Bewegungsstörungen handeln, seltener auch Juckreiz. Das häufigste paroxysmale Symptom ist die MS-bedingte Trigeminusneuralgie, die im Gegensatz zur „normalen Trigeminusneuralgie“ oft beidseitig auftritt. Außerdem werden das Lhermitte-Zeichen und das Uhthoff-Phänomen zu den paroxysmalen Symptomen gerechnet.

Paroxysmale Symptome werden durch verschiedene Reize ausgelöst: plötzliche Bewegungs- oder Haltungsänderungen, Sprechen, Lachen, Schlucken, heißes oder kaltes Essen und andere, können aber auch spontan entstehen.

Therapieziele bei paroxysmalen Symptomen

Vermeidung der jeweiligen Symptome ohne Beeinträchtigung des Patienten durch die Therapie und damit Steigerung der Lebensqualität.

Nicht-medikamentöse Therapie bei paroxysmalen Symptomen

Es kann hilfreich sein, ein Tagebuch zu führen, um zu erkennen, in welchen Situationen paroxysmale Symptome auftreten. Unter Umständen lassen sich solche Situationen, wenn nicht vermeiden, so doch reduzieren.

Bei einem Uhthoff-Phänomen sollten Patienten Wärme meiden und kalte Duschen, kalte Getränke oder kühlende Kleidung (Westen, Stirnbänder etc.) einsetzen.

Medikamentöse Therapie bei paroxysmalen Symptomen

Die meisten paroxsymalen Symptome lassen sich gut mit Medikamenten behandeln. Eingesetzt werden Antiepileptika wie Carbamazepin, Gabapentin, Lamotrigin, bei ausgeprägter Wärmeempfindlichkeit (Uhthoff-Phänomen) auch 4-Aminopyridin.

Verabreichungsform

  • Carbamazepin (unter anderem Finlepsin®, Sirtal®, Tegretal®, Timonil®): Tabletten, tägliche Dosis beginnend mit 100-300 mg, Steigerung bis 1200-1800 mg.
  • 4-Aminopyridin: Tabletten, tägliche Dosis: 3 x 5 bis 3 x 10 mg

Gegenanzeigen

  • Carbamazepin: Schwangerschaft.
  • Lamotrigin: Leberfunktionsstörungen.
  • 4-Aminopyridin: Herzrhythmusstörungen, Krampfanfälle.

Wirkweise

Alle genannten Medikamente beeinflussen die elektrisch-chemischen Abläufe im Gehirn; sie stabilisieren die Zellmembranen und hemmen offenbar die Reizübertragung zwischen Nerven.

Nebenwirkungen

  • Carbamazepin: Benommenheit, Schwindel, Gangunsicherheit, Übelkeit, Doppelbilder. Die Wirkung der Antibabypille wird aufgehoben.
  • Gabapentin: Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtszunahme, Nervosität, Schlaflosigkeit.
  • Lamotrigin: Hautausschlag, Juckreiz, Kopfschmerzen, Schwindel, Doppeltsehen, Verschwommensehen, Müdigkeit, Schlafstörungen.
  • 4-Aminopyridin: Benommenheit, Übelkeit, Erbrechen, Missempfindungen.

Invasive Therapie bei paroxysmalen Symptomen

Schwere Fälle von Trigeminusneuralgie können mittels spezieller Operationen gebessert werden. Dabei wird der Trigeminus-Nerv entweder thermisch (Thermokoagulation des Ganglion Gasseri) oder chemisch (Glycerol-Injektion) teilweise ausgeschaltet. Diese Operationen können nur von ausgewiesenen Spezialisten durchgeführt werden.

Wissenswertes

Bei der Diagnose paroxsysmaler Symptome ist der Neurologe ausschließlich auf die Angaben des Patienten zu Art, Dauer, Auslöser, Ausbreitungsgebiet und Häufigkeit der Beschwerden angewiesen. Es ist daher sinnvoll, diese Angaben präzise in einem Tagebuch zu notieren und dem Arzt vorzulegen.

Wichtig

Moderne Antidepressiva (selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, SSRI) machen weder süchtig noch schränken sie das Reaktionsvermögen ein. Sie wirken erst nach zwei bis vier Wochen, aber: Nebenwirkungen können sofort auftreten.

Thermokoagulation = Hitzesondenbehandlung. Bei der Thermokoagulation des Ganglion Gasseri, einer zentralen Schaltstelle des Trigeminus-Nerven, werden die schmerzleitenden Fasern gezielt ausgeschaltet.

Friedreich-Ataxie als mögliche Ursache

Treten Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen auf, denken viele zunächst an Multiple Sklerose. Kommen jedoch zusätzlich ein Ausfall der Muskeleigenreflexe sowie zunehmende Sprechschwierigkeiten hinzu, kann auch eine Friedreich-Ataxie vorliegen. Diese Erkrankung kann bereits im Kindesalter auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Angehörigen stark beeinträchtigen.

Die nach dem deutschen Neurologen Nikolaus Friedreich benannte Friedreich-Ataxie (FRDA oder FA-Krankheit) ist eine erbliche, fortschreitende neurologische Erkrankung, die schon im Kindesalter oder frühen Erwachsenenalter einsetzen kann. Unter Ataxie (griech. Die FA-Krankheit zeichnet sich durch eine Degeneration der Nervenfasern und des Kleinhirns aus, was zu Gleichgewichtsstörungen, Störungen der Tiefensensibilität und weiteren Symptomen führen kann. Etwa eine von 30.000 Personen ist von der Friedreich-Ataxie betroffen, die durch ein mutiertes Gen hervorgerufen werden kann. Untersuchungen fanden heraus, dass sich das verursachende Gen auf dem Chromosom 9 befindet und Informationen zur Herstellung von Frataxin enthält. Dies ist ein Eiweiß, das aus vielen Aminosäuren besteht und für die Funktion der Mitochondrien von Bedeutung ist. Aus den Mitochondrien geht die Bildung von Energie aus Sauerstoff hervor. Da die Friedreich-Ataxie eine nicht dominante Erbkrankheit ist, müssen beide Chromosomen desselben Paares ein mutiertes Gen aufweisen, damit es zur Erkrankung kommt. Sowohl Frauen als auch Männer können gleichermaßen Anlageträger bzw.

Die Friedreich-Ataxie kann neben dem Rückenmark auch weitere Körpersysteme betreffen, sodass die FRDA als Multisystemerkrankung gilt. Sie manifestiert sich häufig sehr früh im Leben durch zunehmende Koordinationsstörungen (Ataxia), Gleichgewichtsprobleme, Gangunsicherheit, Augenbewegungsstörungen, Sprech- und Schluckprobleme (Dysarthrie, Dysphagie) und dem Ausfall der Sensibilität. Zudem kann es zu Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen, Wirbelsäulenverkrümmungen oder zum Hohlfuß kommen. Zudem tritt bei etwa zehn Prozent der Patientinnen und Patienten mit der friedreichschen Ataxie Diabetes auf. Bei einigen Betroffenen der neurologischen Erkrankung gibt es erste Anzeichen einer Kardiomyopathie, die sich durch eine Verdickung der Herzwand offenbart. Im weiteren Verlauf können sich die Herzhöhlen erweitern.

Sobald die neurologische Erbkrankheit eintritt, schreitet sie in der Regel unaufhaltsam voran. Der Verlauf einer Friedreich-Ataxie ist bei jedem Betroffenen individuell. Zu den ersten Anzeichen zählen Gleichgewichtsstörungen, häufiges Stolpern und Koordinationsschwierigkeiten der Arme.

Mit einer genetischen Blutuntersuchung lässt sich feststellen, ob jemand Anlageträger oder -trägerin der friedreichschen Ataxie ist. Nach der Diagnose werden Betroffene je nach Symptomatik behandelt, um die Lebensqualität zu verbessern. Für eine Therapie ist grundsätzlich wichtig, dass Patientinnen und Patienten regelmäßig mit Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie betreut werden. Zudem ist laufender Kontakt mit der Fachärztin oder dem Facharzt für Rehabilitationsorthopädie zur Überwachung etwaiger Begleiterkrankungen wie Skoliose notwendig. Periodische Besuche bei der behandelten Ärztin oder dem behandelnden Arzt, Kontrollen bei der Kardiologin bzw.

Zur weiteren Behandlung kann neben therapeutischen Maßnahmen das Medikament Idebenon eingesetzt werden, welches das Fortschreiten einer Kardiomyopathie bremsen kann. Bisher gibt es keine Möglichkeit, die Friedreich-Ataxie zu heilen. Allerdings kann durch die Behandlung der Symptome die Lebensqualität der Betroffenen verbessert werden. Die durchschnittliche Lebenserwartung mit einer Friedreich-Ataxie liegt bei 37 Jahren.

tags: #ataxie #zunehmende #muskelschwache #kopfschmerzen