Ein Meningeom ist ein meist gutartiger, langsam wachsender Tumor, der von den Hirnhäuten des Gehirns oder des Rückenmarks ausgeht. Es zählt zu den häufigsten Tumoren der Schädelbasis. Dieser Artikel beleuchtet das atypische Meningeom WHO Grad II, eine spezielle Form mit erhöhtem Wachstumspotenzial.
Was ist ein Meningeom?
Ein Meningeom ist ein langsam wachsender, gutartiger Tumor, der von den Hirnhäuten (Meningen) des Zentralen Nervensystems (ZNS) ausgeht. Die Hirnhäute überziehen wie Schutzhüllen das Gehirn (weiche Hirnhaut) und kleiden die Schädelhöhle aus (harte Hirnhaut). Im Wirbelkanal bilden sie eine Art Schlauch, der das Rückenmark einschneidet.
Meist liegen Meningeome innen am Schädel an, sie können aber auch im Rückenmarkskanal wachsen. Umgeben von einer Kapsel verdrängen sie durch ihr Wachstum langsam das benachbarte Gewebe, ohne in dieses einzudringen. Nur sehr selten bilden diese Hirntumore Metastasen (Tochtergeschwülste).
Da Meningeome in der Regel gutartig sind und langsam wachsen, entwickeln nur wenige Erkrankte Beschwerden. Oft handelt es sich dann um einen Zufallsbefund, der im Rahmen anderer Untersuchungen auffällt.
Meningeome machen rund 24 bis 30 Prozent aller Hirntumore aus. Frauen erkranken etwa viermal häufiger als Männer. Im Durchschnitt sind Betroffene zwischen 50 und 60 Jahre alt.
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Die WHO-Einteilung von Meningeomen
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei Formen ein, die wesentlich für Prognose und Behandlung sind:
- WHO-Grad I: In 85 Prozent der Fälle handelt es sich um langsam wachsende, gutartige Meningeome. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich.
- WHO-Grad II: Bei etwa 8 bis 10 Prozent liegt ein atypisches Meningeom vor, das ein erhöhtes Wachstumspotenzial hat und öfter erneut auftritt (Rezidiv). Diese Tumoren zeichnen sich durch ein erhöhtes Wachstumspotential aus. Sie machen etwa 10% aller Meningeome aus und haben selbst nach kompletter operativer Entfernung eine hohe Rezidivquote.
- WHO-Grad III: Anaplastische Meningeome machen rund 2 bis 5 Prozent der Fälle aus. Anaplastische Meningeome sind relativ seltene, bösartige Tumoren der Hirnhäute. Sie machen 2 bis 3% aller Menigeome aus. Eine Absiedlung von Tochtergeschwülsten in entfernte Organe ist möglich, und die Prognose ist insgesamt ungünstig.
Die Einteilung nach WHO-Grad ist von großer klinischer Bedeutung. Ca. 10 bis 20% aller Meningeome wachsen überdurchschnittlich schnell bzw. häufig trotz Behandlung wieder nach.
Atypisches Meningeom (WHO Grad II) im Detail
Das atypische Meningeom (WHO Grad II) stellt eine besondere Herausforderung dar. Es besitzt ein erhöhtes Wachstumspotenzial und neigt dazu, auch nach vollständiger operativer Entfernung wieder aufzutreten (Rezidiv). Es gibt verschiedene histologische Typen (= unterschiedliche Erscheinungsbilder unter dem Mikroskop), was aber meist für die Klinik keine Rolle spielt.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein Meningeom kann entstehen, wenn ein bestimmter Zelltyp in der weichen Hirnhaut, die das Gehirn umzieht, entartet und wuchert. Warum es dazu kommt, ist bislang nicht erforscht. Ionisierende Strahlung gilt als wichtiger Risikofaktor, so haben zum Beispiel Patienten, die als Kinder bei Leukämie eine Schädelbestrahlung erhalten haben, ein vielfach erhöhtes Risiko, an einem Meningeom zu erkranken. Welche Genmutationen (Veränderungen der Erbsubstanz) zur Meningeomentstehung führen, ist derzeit Gegenstand intensiver Forschung.
Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.
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Symptome
Ein Meningeom bleibt oft unbemerkt, da es sehr langsam wächst und vor allem im Anfangsstadium keine Symptome verursacht. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Große Tumoren können auch durch neurologische Symptome wie Sprachstörung, Lähmungen, Sehstörungen oder sogar Persönlichkeitsveränderungen auffallen. Bei entsprechender Lage kann ein Meningeom auch einmal den Hirnwasserabfluss stören und zu einem Wasserkopf (Hydrocephalus) führen. Manche Meningeome werden im Anschluss an einem Krampfanfall diagnostiziert.
Diagnose
Im Rahmen der Diagnostik kommen insbesondere bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz. Als Goldstandard gilt aber die MR-Tomographie. Eine Untersuchung mit einem Kontrastmittel ist dabei fast immer hilfreich, da es sich im Tumor anreichern und diesen sichtbar machen kann. In seltenen Fällen ist eine Angiographie sinnvoll, wodurch Blutgefäße genau untersucht werden können. Knochenbefall ist allerdings im CCT besser zu beurteilen.
Erkennen Ärzt*innen auf den CT- und MRT-Bildern des Kopfes eine glattbegrenzte Geschwulst, die auf breiter Fläche die Hirnhäute berührt, spricht dies für einen Hirnhauttumor. Die Diagnose liegt nahe, wenn zusätzlich die Hirnhaut im Randbereich dieser Kontaktfläche in typischer Weise verdickt ist. Etwas seltener finden sich kleine Verkalkungen im Tumor (Psammonkörper). Radiologisch „typische“ Merkmale sind:
- Liquorspaltzeichen, das nicht spezifisch für Meningiome ist, aber dazu beiträgt, die Masse als extraaxial einzustufen; ein Verlust dieses Zeichens kann bei Grad II und Grad III beobachtet werden, was auf eine Invasion des Hirnparenchyms hindeuten kann
- „Dural tail sign“ ist in 60-72 % zu sehen (cave: ein dural tail sign kann auch bei anderen Pathologien vorkommen!)
- „Sun burst-“ oder „spoke wheel-sign“ der Gefäße
- Buckling-sign in der weißen Substanz
- Arterienverengung: typischerweise bei Meningiomen, die Arterien umschließen / nützliches Zeichen bei parasellären Tumoren, um ein Meningiom von einem Hypophysenadenom zu unterscheiden; letzteres verengt die Gefäße in der Regel nicht
Eine Biopsie liefert eine definitive Diagnose.
Behandlung
Bei Meningeomen vom WHO-Grad I-II und bestehenden Symptomen ist in der Regel eine Operation erforderlich. Ziel ist es, den Tumor vollständig zu entfernen. Im Fall eines stark durchbluteten Meningeoms kann es manchmal sinnvoll sein, die zum Tumor führenden Blutgefäße vor der Operation gezielt zu verschließen (Embolisation). Damit lassen sich größere Blutverluste während des Eingriffs vermeiden.
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Bei WHO Grad II-Meningeomen ist die Frage der postoperativen Strahlentherapie Gegenstand von klinischen Studien. Einen auch im MRT sichtbaren Tumorrest, den man nicht operieren will oder kann, sollte man vermutlich bestrahlen. Letztlich sind alle Meningeome strahlensensibel, wobei aber die Strahlentherapie umso besser wirkt, je schneller der Tumor wächst bzw. umso bösartiger er ist.
Eine sicher wirksame Chemotherapie für Meningeome ist bisher nicht bekannt.
Verlauf, Prognose und Lebenserwartung
Die Prognose ist bei einem gutartigen, vollständig operativ entfernten Meningeom in der Regel gut. Die Lebenserwartung ist dann nicht eingeschränkt. Allerdings treten Meningeome Grad II und Grad III nach einer Operation mit einer deutlich höheren Wahrscheinlichkeit wieder auf. Bei solchen Tumoren ist auch bei einer augenscheinlich vollständigen Entfernung eine Nachbestrahlung angezeigt. Sind Tumorreste verblieben, sind höhere Strahlendosen notwendig.
Tumoren können mitunter nach einer kompletten Entfernung wieder auftreten. Um ein solches Rezidiv frühzeitig zu erkennen, sind langfristige Verlaufskontrollen wichtig. Die erste Kontrolle nach der Operation findet in der Regel nach sechs Monaten statt.
Nachsorge
Alle Meningeompatienten sollten mehrere (z.B. >10) Jahre verlaufskontrolliert werden. Die Intervalle einer bildgebenden Verlaufskontrolle von Meningeomen sind vom WHOGrad abhängig (WHO-I-Grad: jährliche Kontrollen für 5 Jahre, danach alle 2 Jahre; WHO-IIGrad: halbjährliche Kontrollen für 5 Jahre, danach jährlich; WHO-III-Grad: alle 3-6 Monate, unbefristet).
Bedeutung der Bildgebung bei Meningeomen
Die MRT (Magnetresonanztomografie) gilt als Goldstandard zur Beurteilung von Meningeomen, welche nach Kontrastmittelapplikation eine starke homogene Aufnahme in T1-gewichteten Sequenzen zeigen. Bei MRT-Kontraindikationen (zum Beispiel Herzschrittmacher) und zur chirurgischen Planung kommt oft die zerebrale Computertomografie (CT) zum Einsatz, welche eine hohe räumliche Auflösung erlaubt und gegebenenfalls knöcherne Beteiligungen darstellen kann.
Eine Vielzahl intrakranieller, extradural gelegener Raumforderungen kann jedoch ein Meningeom radiologisch „imitieren“, woraus sich auch die erste große Herausforderung für die Bildgebung ergibt.
Differenzialdiagnosen
Wichtige Differenzialdiagnosen bei Raumforderungen entlang den zerebralen Konvexitäten sind durale Metastasen, im Speziellen von Prostata-, Lungen-, Nieren- und Brustkarzinomen, sowie Gliome, Hämangioperizytome und hämopoetische Malignome, wie das extraaxial gelegene Non-Hodgkin-Lymphom. Bei Raumforderungen entlang der Schädelbasis sollte weiters an inflammatorische Prozesse (wie rheumatoide Arthritis, Wegener’sche Granulomatose, Neurosarkoidose) und infektiöse Erkrankungen (Tuberkulose, Syphilis) gedacht werden. Im Bereich der Ventrikel sollte ein choroidales Plexuspapillom/-karzinom oder Ependymom ausgeschlossen werden.
Postoperative Herausforderungen
Nach erfolgter Operation besteht eine Herausforderung an die Bildgebung dahingehend, dass nur schwer zwischen Resttumor, postoperativer Narbe und gesundem Gewebe unterschieden werden kann, was vor allem in der Strahlentherapie bei Festlegung des Zielvolumens limitierend wirkt.
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