Muskelatrophie und Polyneuropathie: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Der Begriff „Polyneuropathie“ (PNP) beschreibt eine Erkrankung der peripheren Nerven, jener Nerven, die vom Rückenmark in den Körper ziehen und Impulse zu den Muskeln sowie Sinnesreize von der Haut und den Organen ins zentrale Nervensystem leiten. Diese Nerven enthalten motorische Nervenfasern, die die Muskeln ansteuern, sensible Nervenfasern, die Empfindungen wie Berührung, Schmerz oder Temperatur leiten, und vegetative/autonome Nervenfasern, die unbewusste Informationen leiten und beispielsweise die Schweißdrüsen, den Magen-Darm-Trakt, das Herz und die Gefäße ansteuern. Eine Schädigung dieser Nerven kann zu Muskelschwäche und -atrophie führen.

Einführung

Muskelatrophie, also der Muskelschwund, ist ein Leitsymptom von neuromuskulären Erkrankungen, zu denen auch die Polyneuropathie gehört. Die Muskelschwäche schränkt die Bewegung ein und kann zum Schrumpfen der Muskeln führen. Um rechtzeitig die geeignete Therapie einzuleiten, ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung von Muskelatrophie im Zusammenhang mit Polyneuropathie.

Ursachen von Polyneuropathie und Muskelatrophie

Eine Polyneuropathie ist eine Schädigung der peripheren Nerven, die verschiedene Ursachen haben kann. Diabetes mellitus und übermäßiger Alkoholkonsum sind die beiden häufigsten Ursachen für Nervenschädigungen und zusammen für ca. 60 % der Fälle verantwortlich. Allerdings bleibt bei etwa 30 % der Polyneuropathie-Patienten die Ursache unklar.

Weitere mögliche Ursachen sind:

• Stoffwechselstörungen: Diabetes mellitus (diabetische Polyneuropathie), Urämie, Hypothyreose, Hyperlipidämie, Akromegalie, Gicht, Hepatopathien, Porphyrie.
• Toxische Einflüsse: Medikamente (Chemotherapeutika, Fluorchinolone), Alkohol (alkoholische Polyneuropathie), Schwermetalle.
• Infektionen: Borreliose, Lepra, HIV.
• Entzündliche Autoimmunerkrankungen: Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP), rheumatologische Erkrankungen.
• Genetische Faktoren: Hereditäre motorische und sensible Neuropathie (HMSN), hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP), Friedreich-Ataxie, Amyloidose.
• Mangelernährung: Vitamin B12-Mangel.
• Mangeldurchblutung.
• Tumorerkrankungen.

Wie es zu einer Muskelschwäche bei Polyneuropathie kommen kann

Bei einer Polyneuropathie können sensible, motorische und vegetative Nerven gleichermaßen betroffen sein. Die Schädigung der motorischen Nerven führt zu Störungen und Ausfällen der Muskeln, was sich mit Muskelzuckungen, Muskelkrämpfen, Lähmungen, Muskelschwäche und Muskelschwund bemerkbar macht. Die Muskelschwäche kann auch sekundär durch eine Schädigung der sensiblen Nerven entstehen, da die Nervenschädigung zu Ausfallerscheinungen, vor allem in den Beinen, zu Gangunsicherheit und Koordinationsstörungen führt. In der Folge nimmt der Patient eine Fehlhaltung ein und bewegt sich nicht mehr ausreichend, was die Muskeln schwächt.

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Hereditäre Neuropathien

Hereditäre Neuropathien sind eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), auch hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (HMSN) genannt, ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien mit einer Prävalenz von ca. 1:2.500. In Abgrenzung zur CMT sind die rein motorischen und rein sensiblen Neuropathien zu sehen, u.a. die hereditären distal motorischen Neuropathien (dHMN) und hereditären sensiblen Neuropathien (HSN) oder mit (autonomer Beteiligung) HSAN. Eine Sonderform ist die HNPP (hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen).

Klinisch und elektroneurografisch lassen sich hereditäre und erworbene Neuropathien nicht voneinander unterscheiden.

Die Familienanamnese bei hereditären Neuropathien kann leer sein, u.a. bei Spontanmutationen (de-novo-Mutationen) oder bei autosomal-rezessivem Vererbungsmodus. Die ersten Symptome müssen nicht in der Kindheit und in der Jugend auftreten. Neuropathien mit „late onset“, d.h. Symptombeginn im mittleren bis späteren Lebensalter sind bekannt.

Seit Beschreibung des ersten Neuropathie-Gens 1991 für die am häufigsten vorkommende CMT1A (PMP22-Gen) sind mittlerweile mehr als 130 Gene bekannt, die mit einer Neuropathie assoziiert sein können. Heutzutage stehen Multi-Gen-Panel und Exom-Sequenzierung zur Verfügung, sehr hilfreich für die endgültige Diagnosestellung. Nur Personen mit molekulargenetisch gesicherter Neuropathie werden an künftigen Therapie-Studien teilnehmen können.

Nervenbiopsien (in der Regel N. suralis) kommen durch die Molekulargenetik weit seltener zur Anwendung als noch vor einigen Jahren. Sie spielen noch eine Rolle bei akuten, inflammatorischen und rasch progredienten Neuropathien.

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Symptome einer Muskelschwäche bei Polyneuropathie

Welche Symptome bei einer Muskelschwäche auftreten, hängt davon ab, welche Muskeln betroffen sind. Die Muskelschwäche kann sich durch folgende Anzeichen bemerkbar machen:

• Gangunsicherheit
• Schwierigkeiten beim Greifen
• Schnelle Ermüdbarkeit bei Bewegung
• Unfähigkeit, verschiedene Bewegungen auszuführen
• Ausführbarkeit von Bewegungen nicht mit ganzer Kraft

Dabei kann die Muskelschwäche nicht nur Arme und Beine betreffen, sondern sich auch in Sprech- und Schluckbeschwerden oder schweren Augenlidern äußern. Weiterhin kommt es für die Diagnose darauf an, ob die Muskelschwäche permanent oder nur zeitweilig auftritt.

Viele Patienten mit einer Polyneuropathie beschreiben Schwindelgefühle bzw. Gleichgewichtsstörungen und Unsicherheiten beim Laufen (verstärkt bei Dämmerung oder Dunkelheit oder auf unebenem Grund). Dies kann gut durch die Fehlfunktion der peripheren Nerven erklärt werden, da diese für die Weitergabe ganz vieler Informationen von Messfühlern (Rezeptoren) aus der Haut, Muskeln, Gelenken, Sehnen etc. verantwortlich sind.

Diagnose von Polyneuropathie bei Muskelschwäche

Bemerken Sie solche Symptome bei einer Muskelschwäche, sollten Sie einen Neurologen konsultieren. Die Diagnose Polyneuropathie wird aus der Kombination der Befunde aus dem Anamnesegespräch, einer ausführlichen körperlichen und neurologischen Untersuchung sowie einer neurophysiologischen Diagnostik gestellt.

Anamnese

Im Anamnesegespräch wird sich der behandelnde Arzt nach den Beschwerden erkundigen sowie nach bereits bestehenden Erkrankungen, der aktuellen Medikation und dem Alkoholkonsum. Zur Anamnese gehören Fragen nach:

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• Sportlichen Fähigkeiten als Kind
• Probleme beim Schuhkauf (hereditäre PNP?)
• Häufigem Stolpern (distale Schwäche?)
• Schwierigkeiten beim Aufstehen aus tiefen Sesseln, aus der Hocke und beim Treppensteigen (proximale Schwäche?)
• Grunderkrankungen, die eine Neuropathie bedingen können (Diabetes, Nierenerkrankung, Kollagenose, maligne Erkrankungen, Knochen- und Gelenksschmerzen etc.)
• Operationen (Laminektomie etc.)
• Medikamenten, Drogen, Toxinen (insbesondere Alkoholmissbrauch)
• Autonomen Störungen und Anzeichen für Systemerkrankungen ( z.B. Sicca-Syndrom, vermindertes Schwitzen an den Extremitäten, Störungen beim Stuhlgang oder beim Wasserlassen, erektile Dysfunktion, Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Synkopen)

Körperliche und neurologische Untersuchung

Anschließend wird eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt. Diese beinhaltet unter anderem:

• Sensibilitätsprüfung
• Prüfung der motorischen Funktion
• Gleichgewichtsprüfung
• Koordinationsprüfung
• Prüfung der Reflexe (Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex)
• Motorik (schlaffe, atrophische Paresen, vor allem Fuß-/Zehenheber)
• Sensibilitätsstörungen

Laboruntersuchung

Zur Polyneuropathie Diagnose erfolgt zudem in der Regel noch eine Laboruntersuchung. Hierbei werden, neben einem Blutbild, Entzündungsparameter und Blutzuckerwerte, bei Bedarf auch Vitamin-Spiegel (wie Vitamin B12 und Folsäure) sowie Giftstoffe bestimmt. Die Laboruntersuchung kann Hinweise auf die Ursache einer möglichen PNP geben.

Neurophysiologische Untersuchung

Der behandelnde Arzt wird zudem eine neurophysiologische Untersuchung durchführen. Dazu gehört die Elektroneurograhie (ENG) und die Elektromyographie (EMG). Mit Ersterer kann die Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven gemessen werden. Die Elektromyographie gibt hingegen die elektrische Aktivität von Muskeln an. Je nachdem, ob es sich um eine axonale oder demyelinisierende PNP handelt, kommt es zu unterschiedlichen Untersuchungsergebnissen.

Weitere Untersuchungen

Für eine genaue Diagnose kann eine Computertomographie oder eine Magnetresonanztomographie erfolgen. In bestimmten Fällen ist auch eine Entnahme von Gewebeproben der Haut, von Muskeln oder Nerven wichtig.

Behandlung der Muskelschwäche bei Polyneuropathie

Wie die Behandlung einer Polyneuropathie erfolgt, hängt von der Ursache ab. Wird die Muskelschwäche behandelt, kann der Patient wieder zu mehr Mobilität und mehr Lebensqualität gelangen. Leider gibt es für die meisten Polyneuropathieformen keine therapeutischen Ansätze, die zu einer kompletten Rückbildung der Nervenschädigung führen. Von daher ist es meistens erstmal wichtig die auslösenden Faktoren zu behandeln. Bei der diabetischen Polyneuropathie gilt es die Blutzuckerwert zu optimieren und die Stoffwechselstörung zu behandeln. Bei der Alkohol-bedingten Polyneuropathie ist ein konsequenter Alkoholverzicht erforderlich. Bei manchen - eher seltenen - Polyneuropathieformen die z.B. durch autoimmune Prozesse bedingt sind, können eventuell spezielle Therapien wirksam sein.

Symptomatische Therapie

Verläuft die Polyneuropathie in einer milden Form und macht sie sich mit einer Muskelschwäche bemerkbar, reicht es aus, nur die Symptome zu behandeln.

Physiotherapie: Mit Physiotherapie kann die Muskelkraft wieder erhöht werden. Die Physiotherapie kann gezielt die geschwächten Muskelgruppen ansprechen. Neben der Krankengymnastik werden oft verschiedene Bäder angewendet (Balneologie).

Ergotherapie: Sind die Hände von der Muskelschwäche betroffen, kann die Ergotherapie die Funktionen der Hände verbessern.

Hochtontherapie: Als besonders hilfreich hat sich auch die Hochtontherapie erwiesen.

Hilfsmittel: Zusätzlich kann der Arzt verschiedene Hilfsmittel verordnen.

Training: Um mögliche eigene Regenerationsprozesse des Körpers zu aktivieren und das Nerven- und Muskelsystem zu trainieren ist unbedingt ein aktiver Lebensstil zu empfehlen. Dieser sollte Ausdauer-, Kraft- und Koordinationstraining beinhalten. Sind Sie noch mobil, wird sportliche Aktivität zur Erhaltung der Mobilität empfohlen. Ausdauersport wie Schwimmen oder Nordic Walking ist geeignet. Das Verletzungsrisiko für den Patienten sollte beim Sport so gering wie möglich sein. Daher sind auch sanfte Sportarten wie Pilates oder Yoga sinnvoll. Wassergymnastik unter Anleitung eines Therapeuten eignet sich auch für Patienten mit fortgeschrittener Muskelschwäche. Um Muskelkraft aufzubauen und die Ausdauer der Muskelgruppen zu verbessern, können Sie Ergometer- und Krafttraining unter Anleitung ausführen. Bei chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyradikuloneuropathie sollte das Training dreimal wöchentlich erfolgen.

Elektrotherapie: Neben dem Training kann die Muskelschwäche mit einer Elektrotherapie behandelt werden. Dabei werden die Nerven mit elektrischen Impulsen stimuliert und die Schmerzen können gelindert werden.

Weitere Maßnahmen: Wechselbäder oder kalte und warme Wickel verbessern die Durchblutung in den betroffenen Bereichen. Sie stimulieren Nerven und Muskeln und lindern die Schmerzen. Verschiedene Übungen zur Verbesserung der Gangsicherheit bei Polyneuropathie können Sie selbst ausführen. Auf einem Balance-Pad können Sie das Gleichgewicht trainieren.

Medikamentöse Therapie bei neuropathischen Schmerzen

Bei neuropathischen Schmerzen aufgrund einer PNP werden zur symptomatischen Therapie folgende Substanzen empfohlen:

• Antikonvulsiva mit Wirkungen auf neuronale Kalziumkanäle (Gabapentin, Pregabalin)
• Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva (z.B. Amitriptylin)
• SSNRI (z.B. Duloxetin)
• Opioide Morphin-Agonist-Noradrenalin-Wiederaufnahme-Hemmer (MOR-NRI, z.B. Tapentadol)
• Alpha-Liponsäure (evtl. in Einzelfällen bei schmerzhafter diabetischer Polyneuropathie)
• Capsicain-Pflaster (evtl bei HIV-assoziierter schmerzhafter Polyneuropathie

Nicht-Medikamentöse Therapien

• Transkutane Nervenstimulation (TENS) bei Schmerzen
• Physiotherapie (Stärkung der Muskulatur, Kompensation pathologischer Bewegungsabläufe)
• Ergotherapie
• Elektrobehandlung gelähmter Muskeln
• Physikalische Therapie (Wechsel- und Bewegungsbäder, warme und kalte Wickel)
• Psychotherapie (v.a. bei chronischen Schmerzen)

Therapie bei hereditären Neuropathien

Bis dato sind für die hereditären Neuropathien noch keine medikamentösen Therapien bekannt. Eine Ausnahme ist die Neuropathie bei der hereditären ATTR-Amyloidose. Seit 2011 steht ein Molekülstabilisator (Tafamidis) zur Verfügung und seit 2018 Gene-Silencing-Therapien.

Bei schmerzhafter Neuropathie kommen verschiedene Substanzen zum Einsatz: u.a. Pregabalin, Gabapentin, Amitryptilin, Duloxetin, Tramadol…

Supportiv stehen für die CMT-Neuropathien Physio- und Ergotherapie zur Verfügung, die regelmäßig und fortlaufend erfolgen sollten. Dies dient der Vermeidung sekundärer Komplikationen wie Muskel- und/oder Sehnenverkürzungen und daraus folgender Gelenkkontrakturen und Schmerzen. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar.

Hilfsmittelversorgung und -optimierung sind fester Bestandteil in der Versorgung von Patienten mit Neuropathien, um die Mobilität, Selbstständigkeit in Alltag und Beruf zu unterstützen und zu erhalten.

CMT-Register: Alle Personen mit CMT-Neuropathie in Deutschland und Österreich können sich registrieren unter www.cmt-register.de. Dies ist eine Informationsplattform für alle, die sich registriert haben.

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, kurz CIDP, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile des peripheren Nervensystems angegriffen werden. Dies äußert sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen.

Ursachen von CIDP

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Ummantelung (Myelinscheiden) von Nervenzellen des peripheren Nervensystems angreift. Dadurch wird die Signalübertragung in den Nervenzellen gestört.

Symptome von CIDP

Typische CIDP-Symptome sind sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten.

Weitere Symptome können sein:

• Koordinationsstörungen
• Einschränkung der Feinmotorik
• Gefühls- oder Wahrnehmungsstörungen
• Gestörtes Temperaturempfinden
• Sehen von Doppelbildern, Schluck- oder Hörstörungen
• Schmerzen
• Parästhesie
• Fatigue

Behandlung von CIDP

CIDP ist eine chronische Krankheit mit einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf und bedarf in der Regel einer lebenslangen Therapie.

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