Demenzen gehören zu den häufigsten und folgenreichsten neuropsychiatrischen Erkrankungen im höheren Alter. In Deutschland leiden derzeit etwa 1,6 Millionen Menschen an diesem Verfall ihrer geistigen Leistungsfähigkeit, bis 2050 ist mit einem Anstieg auf knapp 3 Millionen Betroffene zu rechnen. Die S3-Leitlinie Demenzen empfiehlt, neben der syndromalen (klinischen) Diagnose einer Demenz, eine ätiologische Differenzialdiagnostik durchzuführen, um Betroffene und Angehörige angemessen zu beraten und die richtigen Therapieoptionen anzubieten. Die S3-Leitlinie Demenzen unterscheidet sechs Demenzformen. Kognitive Veränderungen müssen nicht notwendigerweise ein Anzeichen für eine der sechs genannten demenziellen Erkrankungen sein. Sie können auch im Zuge des physiologischen Alterns auftreten.
Im Rahmen der frontotemporalen Demenz (FTD) werden verschiedene Erkrankungen zusammengefasst, die eine progressive Degeneration von Neuronen in Stirn- und Schläfenlappen gemeinsam haben. Je nachdem, welche Bereiche verstärkt betroffen sind, lassen sich verschiedene Erkrankungen unterscheiden: die primär progrediente Aphasie (PPA) und die semantische Demenz (SD).
Demenz: Definition, Prävalenz und Symptome
Der Begriff der Demenz beschreibt einen hirnorganisch bedingten, pathologischen Abbau kognitiver Leistungen. Die Weltgesundheitsorganisation (ICD -10 psychischer Störungen) definiert die Demenz weiter als ein Syndrom in Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Erkrankung des Gehirns. Nach der DSM-IV-TR (American Psychiatric Association (APA), 2000) sind bedeutende Merkmale einer Demenz die Entwicklung multipler kognitiver Defizite, die eine Gedächtnisstörung beinhalten. Eine der folgenden kognitiven Störungen muss ebenfalls vorhanden sein: Aphasie, Apraxie, Agnosie oder eine Beeinträchtigung exekutiver Funktionen. Der Schweregrad der kognitiven Defizite muss so hoch sein, dass berufliche oder soziale Leistungsniveaus beeinträchtigt sind. Zudem muss eine Verschlechterung gegenüber den früheren, höheren Leistungsniveaus bestehen. Eine Bewusstseinstrübung besteht nicht. Es wird eine Mindestdauer von sechs Monaten gefordert, um Verwechslungen mit reversiblen Zuständen, die zunächst die gleichen Beschwerden aufweisen, zu vermeiden.
Beeinträchtigungen des Gedächtnisses sind für die Diagnose einer Demenz nötig und stellen ihr prominentestes Symptom dar (APA, 2000, S.148). Die kognitiven Störungen, die vorrangig das Gedächtnis (v. a. das Neugedächtnis) betreffen, wirken sich auf das Denken, die Urteilsfähigkeit, die Intelligenz und Orientierung aus. Unter Umständen können psychotische Symptome wie z.B. Halluzinationen oder Wahnideen beobachtet werden.
Die folgenden Formen bieten eine erste Unterteilung: Alzheimer-Krankheit (rel. Häufigkeit 50%), zerebrovaskuläre Erkrankungen (17%) und Mischformen (16%) sowie im Rahmen anderer Erkrankungen (Pick-Krankheit, Chorea Huntington, Parkinson-Syndrom, HIV-Erkrankung, u.a.). Hartje und Poeck schlagen eine weitere Differenzierung vor (2002, S.423), in der zwischen degenerativen Demenzen (Alzheimer-Krankheit, Lewy-Körper-Krankheit, frontotemporale Demenz, kortikobasale Degeneration, Demenz bei Morbus Parkinson und Chorea Huntington) und vaskulärer Demenz (auch Multiinfarkt-Demenz) unterschieden wird. Eine weitere Form ist die sekundäre Demenz wie sie infolge einer Infektionskrankheit (z.B. AIDS, Kreutzfeldt-Jakob-Krankheit) auftritt. Außerdem fassen die Autoren kortikale und subkortikale Demenz zusammen. Auch wenn Krankheitsbilder wie z.B. Morbus Parkinson, Chorea Huntington und Morbus Wilson pathogenetisch und psychopathologisch unterschiedlich sind, treten andererseits die gleichen sub- und kortikalen pathologisch-anatomischen Veränderungen auf.
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Als Differenzialdiagnosen gibt der Pschyrembel u.a. Depression (v.a. als sog. Pseudodemenz), Psychose und geistige Behinderung an. Im Folgenden werden einige Formen der Demenz beschrieben, wobei vorrangig die Epidemiologie, Symptomatik und Verlauf erläutert werden. Die Auswahl der Demenzen wurde nach der Relevanz für die sprachtherapeutische Arbeit getroffen.
Fronto-temporale Demenz (FTD)
Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist mit 10 bis 20 Prozent aller Fälle die dritthäufigste Ursache für Demenzen nach Morbus Alzheimer und vaskulärer Demenz. Die Krankheit beginnt langsam und schleichend. Ein emotionales Abstumpfen oder ein Hang zu schmutzigen Witzen können die ersten Anzeichen sein. Verhaltensänderungen und Sprachstörungen sind die Hauptmerkmale der Frontotemporalen Demenz. Die Frontotemporale Demenz setzt in der Regel zwischen 40 und 60 Jahren ein, im Durchschnitt mit etwa 54 Jahren und damit knapp zehn Jahre früher als Alzheimer.
Hauptmerkmal der Erkrankung ist ein Verlust von sozialem Verhalten. Betroffene verlieren das Gespür, welches Verhalten in welcher Situation angebracht ist. Das kann sich in Taktlosigkeit, Impulsivität, häufigem Fluchen, Enthemmung bis hin zu kriminellem Verhalten wie Ladendiebstahl äußern. Auch eine stark ausgeprägte Sexualität und eine Vernachlässigung der Körperhygiene sind typisch. Patienten werden unzuverlässig und können einfache Alltagshandlungen nicht mehr ausführen. Zu diesen Symptomen kommt die fehlende Krankheitseinsicht hinzu. Betroffene erkennen nicht, wie unangebracht ihr Verhalten ist, und stören sich nicht an den Reaktionen ihrer Freunde oder ihrer Familie. Außerdem können auch zwanghafte Verhaltensmuster auftreten. So lesen Patienten zum Beispiel ständig dasselbe Buch, klatschen oder reiben sich die Hände, summen immer dasselbe Lied oder besuchen jeden Tag denselben Ort.
Es werden drei Hauptgruppen der FTD unterschieden:
- die behaviorale Form (bvFTD)
- die primär progressive Aphasie (ppaFTD)
- die semantische Demenz (SD).
Die erstere imponiert eher durch die Verarmung der Sprache (Logopenie) es fehlen die Worte, es werden nur noch wenige Sätze formelhaft wiederholt. Es können aber auch Verhaltensveränderungen hinzukommen. Zudem findet man hier gehäuft eine starke Überbeweglichkeit. Die Betroffenen wollen sich den größten Teil des Tages bei jedem Wetter an der frischen Luft bewegen. Das kann schon mal bedeuten, dass der Betroffene ca. 40 km am Tage wandert, oder lange Strecken mit dem Fahrrad fahren möchte.
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Die andere sprachbetonte Form ist die semantische Demenz. Hier verstehen die Betroffenen nicht mehr den Inhalt der Worte, sind daher negativ überrascht, dass sie nicht mehr verstanden werden. Es ist also eine sehr heterogene Form diese Frontotemporale Demenz. Die Diagnose zu stellen, ist sehr kompliziert und aufwendig. Trotzdem ist es sehr wichtig, möglichst früh zu wissen, was die Ursache z.B. der Verhaltensauffälligkeiten sind. Der Zugehörige kann dann den Umgang besser steuern, der Betroffene fühlt sich besser verstanden.
Diagnostik der FTD
Wichtig ist der Gang zu einem Facharzt (Neurologe, Psychiater). Zunächst wäre es gut, wenn auch der Zugehörige zu dem Anamnese Gespräch mitkäme. Die Betroffenen haben häufig eine fehlende Krankheitseinsicht, zudem sind verschiedene Perspektiven für den befundenden Arzt durchaus vom Vorteil. Abgefragt werden unter anderem die Symptome, die den Verdacht auf eine Erkrankung ausgelöst haben. Zusätzlich werden belastende Ereignisse, die hiermit in Verbindung stehen könnten, hinterfragt. Gibt es in der Familie schon Erkrankungen aus dem demenziellen Bereich. Welche Medikamente werden eingenommen, hat sich irgendetwas in der letzten Zeit komplett verändert.
Durch die Blutuntersuchung kann der Arzt verschiedene mögliche andere Ursachen für die Symptome ausschließen. Hier gibt es keinen spezifischen Wert, der die FTD nachweisen könnte. Trotzdem ist es sehr wichtig, dass der Arzt mögliche körperlichen Ursachen ausschließt. Es gibt eine weitere labordiagnostische Methode, die aber das Nervenwasser des Betroffenen untersucht. Hier können einige Eiweiße, die diese Erkrankung auslösen nachgewiesen werden. Da diese Methode jedoch einen Krankenhausaufenthalt notwendig macht, muss genau überprüft werden, wann und ob sie im diagnostischen Prozess eingesetzt werden kann. Die üblichen Testungen, die bei den anderen Demenzformen sehr aussagekräftig sein können, sind hier meistens nicht von diagnostischer Relevanz. Allerdings gibt es spezielle Testverfahren, die z.B. die Empathie Fähigkeit überprüfen. Der Arzt kann zusätzlich noch ein EEG (zur Ableitung der Hirnströme), ein EKG (um beispielsweise Herzrhythmusstörungen auszuschließen) oder eine Doppler Sonographie der oberen Halsgefäße (liegt hier z.B. Da die FTD eine zunächst regional umschriebene hirnorganische Erkrankung ist, kann man den Abbau (Atrophie) dieser Abschnitte auch bildlich darstellen. Die Methode, die diesen speziellen neurodegenerativen Verlust nachweisen kann, ist die PET (Positronen-Emissions-Tomographie). Eine Glukoselösung - leicht radioaktiv markiert- wird als Tracer verabreicht. Dadurch können die Gehirnregionen sichtbar (gescannt) werden.
Semantische Demenz (SD)
Ursache der Semantischen Demenz (SD) ist u.a. eine Verminderung der Durchblutung, die sich in bildgebenden Verfahren in Form einer linksseitigen, infero-temporalen Atrophie äußert. Das Leitsymptom ist der fortschreitende Verlust semantischer Information, wobei zunächst nur lautsprachliche Modalitäten betroffen sind. Über einen langen Zeitraum sind das episodische Gedächtnis, das Sozialverhalten sowie die räumliche Orientierung nicht betroffen. Im späteren Verlauf können Patienten mit SD auch visuell oder taktil wahrgenommene Objekte nicht mehr erkennen; die Schriftsprache wird in Mitleidenschaft gezogen.
Die Sprache kann als „flüssig“ , aber inhaltsleer beschrieben werden; Artikulation und Syntax sind unauffällig. Das Benennen und Definieren von Objekten und Tätigkeiten ist den Patienten nicht möglich oder sie produzieren semantische Paraphasien, wobei die Möglichkeit besteht, dass einzelne semantische Felder (z.B. Tiernamen) stärker betroffen sind. Eine Oberflächendyslexie/-dysgraphie kann nicht ausgeschlossen werden. Laut Danek et al. sind das Zuordnen von Bildern sowie das Nachsprechen einzelner Wörter intakt. Im Endstadium der Krankheit ist ein Mutismus ggf. mit Zeichen des Klüver-Bucy-Syndroms zu beobachten.
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Primär Progressive Aphasie (PPA)
Die „primary progressive aphasia“ (Mesulam, 2001) oder auch „progressive non-fluent aphasia" (Neary et al., 1998) bzw. „primär progrediente Aphasie“ (Schultze-Jena u. Becker, 2005, S.14) ist durch eine langsam fortschreitende Aphasie gekennzeichnet. Die Sprachproduktion wird hier als „nichtflüssig“ beschrieben. Die Patienten produzieren viele phonematische Paraphasien und eine agrammatische Syntax. Laut Danek und Wekerle (2001) treten ebenfalls Wortfindungs- und Benennstörungen auf; Sprech- und Sprachstörungen z.B. in Form einer Sprechapraxie sind möglich, das Nachsprechen kann gestört sein. Das Sozialverhalten, räumliche Orientierung, episodisches Gedächtnis und Problemlösen sind wie bei der SD lange Zeit intakt; im Verlauf lassen andere kognitive Leistungen allerdings nach. Nach 2-8 Jahren liegt ein Mutismus ohne erkennbares Sprachverständnis vor.
Varianten der Primär Progressiven Aphasie
Zuordnung, Differenzierung und Unterteilung von SD und PPA sind nicht eindeutig. In einem aktuellen Überblick unterscheiden Amici et al. (2006) folgende Varianten der primär progressiven Aphasie:
- progressive nonfluent aphasia (PNFA)
- semantic dementia
- logopenic progressive aphasia (LPA)
In der Spontansprache von Patienten mit LPA sind Wortfindungsstörungen und phonematische Paraphasien zu beobachten. Das Nachsprechen und Benennen ist beeinträchtigt. Das Satzverständnis ist auch für einfache Sätze gestört. Das Lesen ist nur bei einfachen Wörtern möglich. Akalkulie und Apraxie sind möglich.
Knibb und Hodges (2005) befassten sich ebenfalls mit der Kategorisierung von SD und PPA. Anhand der Daten von 50 Patienten, die seit 1990 in Cambridge untersucht wurden, begründen die Autoren, dass der Begriff „PPA“ weder nützlich noch klinisch von Bedeutung ist. Sie schlagen die Verwendung der Begriffe „SD“ und „PNFA“ zur Unterscheidung der Syndrome vor, da davon ausgegangen wird, dass eine „flüssige“ PPA eigentlich eine SD ist. In den bisher erschienenen sprachtherapeutischen Arbeiten im deutschsprachigen Raum erfolgt bei primär progressiven Aphasien weiterhin eine Differenzierung in flüssige vs. nichtflüssige PPA. Eine einheitliche Klassifikation und Begrifflichkeit wird von einigen Autoren angestrebt.
Unterschiede und Gemeinsamkeiten auf einen Blick
| Merkmal | Semantische Demenz (SD) | Primär Progressive Aphasie (PPA) |
|---|---|---|
| Sprachproduktion | Flüssig, aber inhaltsleer | Nichtflüssig, agrammatisch |
| Semantisches Wissen | Fortschreitender Verlust semantischer Information | Relativ lange intakt |
| Artikulation und Syntax | Unauffällig | Phonematische Paraphasien, agrammatische Syntax |
| Benennen und Definieren | Nicht möglich oder semantische Paraphasien | Wortfindungs- und Benennstörungen |
| Episodisches Gedächtnis | Lange Zeit nicht betroffen | Lange Zeit nicht betroffen, kann aber im Verlauf nachlassen |
| Sozialverhalten | Lange Zeit nicht betroffen | Lange Zeit nicht betroffen, kann aber im Verlauf nachlassen |
| Räumliche Orientierung | Lange Zeit nicht betroffen | Lange Zeit nicht betroffen, kann aber im Verlauf nachlassen |
| Weitere kognitive Leistungen | Lange Zeit nicht betroffen | Können im Verlauf nachlassen |
| Endstadium | Mutismus, ggf. mit Zeichen des Klüver-Bucy-Syndroms | Mutismus ohne erkennbares Sprachverständnis |
| Hirnatrophie | Linksseitige, infero-temporale Atrophie | Unterschiedliche Muster, je nach Variante (PNFA, LPA) |
| Klassifikation | Wird von einigen als Variante der PPA angesehen (flüssige PPA) | Umfasst verschiedene Varianten (PNFA, LPA), wobei die Einteilung und Abgrenzung zur SD diskutiert wird |
| Verhaltensauffälligkeiten | Weniger im Vordergrund, aber möglich | Können auftreten, insbesondere bei der logopenischen Variante (LPA) |
Post-Stroke Demenz (PSD)
Demenzkrankheiten sind nicht nur mit dem Lebensalter, sondern auch mit bestimmten vaskulären Risikofaktoren assoziiert. Durch Infarkte im Versorgungsgebiet großer hinzuführender Arterien können so genannte vaskuläre Demenzen hervorgerufen werden. Hénon et al. (2001) wiesen mittels einer Studie mit 169 Patienten mit Schlaganfall im Rahmen einer 3-jährige Verlaufsbeobachtung nach, dass das Risiko einer PSD bei 28,5% liegt (S.1216). Bei 1/3 der Patienten mit PSD wurde eine DAT, bei 2/3 eine Vaskuläre Demenz diagnostiziert (ebd., S.1219). Die beschriebenen Demenzen zeigen eine Vielzahl an Überschneidungen mit den Symptomen einer Aphasie nach einem Schlaganfall. Im Besonderen die ähnlichen sprachlichen Fähigkeiten erfordern eine professionelle sprachtherapeutische Diagnostik.
Differenzialdiagnostik
Falls die Anzeichen einer leichten kognitiven Störung (mild cognitive impairment, MCI) im Einzelfall eher auf die Alzheimer-Krankheit oder eine andere Demenzform hindeuten, ist es wichtig, die Ätiologie sorgfältig abzuklären. So kann eine MCI auch auf reversible Ursachen wie eine depressive Erkrankung oder eine Hypovitaminose zurückgehen. Da die Alzheimer-Krankheit mit einer Vielzahl von Symptomen einhergehen kann, werden verschiedene diagnostische Methoden empfohlen.
Zur anamnestischen Abklärung gehören: Risikofaktoren wie Alter, Familienangehörige ersten Grades mit der Alzheimer-Krankheit oder anderen Demenzformen sowie ein niedriger Bildungsstand. Andere Erkrankungen, die die Kognition beeinflussen können − darunter Bluthochdruck, Diabetes, Schlaganfall und Morbus Parkinson. Kognitionsbeeinträchtigende Medikation wie Schlafmittel, Analgetika und Anticholinergika.
Bei der körperlichen Untersuchung geht es darum, vorhandene Begleiterkrankungen oder andere reversible Ursachen einer MCI festzustellen. Relevante Aspekte sind: Psychopathologische Untersuchung - z. B. Depression. Neurologische Untersuchung - z. B. bezüglich Sprach- oder Hörstörungen sowie Anzeichen eines Schlaganfalls. Prüfung der im Anamnesegespräch genannten Medikation hinsichtlich ihres Potenzials, die Kognition zu beeinträchtigen. Körperliche Untersuchung - Ernährungssituation, Blutdruck, Körpertemperatur, Puls, Abhören von Herz und Lunge.
Empfohlen wird die Bestimmung der folgenden Laborwerte, um behandelbare MCI-Ursachen abzuklären: Blutbild, Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH), Serumspiegel von Vitamin B12, Elektrolyte im Serum (Na, K, Ca), C-reaktives Protein (CRP), Glutamat-Oxalacetat-Transaminase (GOT), Gamma-Glutamyl-Transferase (GGT), Kreatinin, Harnstoff, geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR). Ggf. kann eine genetische Untersuchung auf ApoE helfen, das genetische Risiko für die Alzheimer-Krankheit abzuschätzen. Die S3-Leitlinie Demenzen rät allerdings von einer Bestimmung des ApoE-Genotyps für die Diagnostik, Differenzialdiagnostik oder für prognostische Fragestellungen bei Demenz ab.
Zum Ausschluss anderer MCI-Ursachen wird die Magnetresonanztomografie (MRT) empfohlen. Ergänzend kann eine Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomografie (FDG-PET) beziehungsweise Amyloid-PET (zur Erkennung oder zum Ausschluss einer Alzheimer-Pathologie) durchgeführt werden, wenn die Ursache einer Demenz oder leichten kognitiven Störung nach Ausschluss reversibler Ursachen und nach klinischer und neuropsychologischer Untersuchung und ggf. Liquorbiomarkern unklar ist.
Therapie
Die therapeutischen Möglichkeiten richten sich entscheidend nach den Ursachen bzw. der Unterform der FTD oder der anderweitigen frühbeginnenden Demenz. Für frühbeginnende Demenzen, die durch Stoffwechselfehler bedingt sind, gibt es teilweise effektive medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten, die ein Fortschreiten der Krankheiten wesentlich verlangsamen können (z.B. bei Niemann Pick Typ C oder Cerebrotendinöser Xanthomatose). Primär neurodegenerative Demenzen können zwar nicht geheilt, jedoch auf auf verschiedenen Ebenen therapeutisch beeinflusst werden. Ziel der symptomatischen Therapie ist eine Stärkung der Alltagsfähigkeit der Betroffenen. Abhängig von der Form der Demenz kann dieses durch medikamentöse und/oder Verhaltenstherapien versucht werden.
Die Prognose der Erkrankung ist schlecht in wenigen Jahren verlernt der Patient, selbstständig zu leben und im Alltag zurechtzukommen, und wird immer stärker von pflegenden Angehörigen abhängig.
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