Rezidivierende epileptische Anfälle: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Epilepsie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen weltweit und betrifft in Deutschland etwa 400.000 bis 800.000 Menschen. Sie ist gekennzeichnet durch rezidivierende epileptische Anfälle, die das Ergebnis einer vorübergehenden, plötzlich auftretenden Fehlfunktion des Gehirns sind. Diese Anfälle entstehen durch eine abnorme und synchronisierte Erregungsausbreitung zentraler Neurone (Nervenzellen) im Gehirn. Bei einem epileptischen Anfall kommt es zu plötzlichen und unkontrollierten Entladungen von Neuronen, die über das normale Aktivitätsniveau hinausgehen.

Definition und Einteilung von Epilepsie

Epilepsien umfassen verschiedene Erkrankungen, die sich durch wiederholte epileptische Anfälle zeigen. Ein einzelner Krampfanfall bedeutet jedoch nicht zwangsläufig eine Epilepsie. Von einem Anfallsleiden spricht man erst, wenn eine Veranlagung für eine Übererregbarkeit der Neurone im Gehirn vorliegt. Ungefähr fünf Prozent der Menschen erleiden in ihrem Leben einen einmaligen Krampfanfall.

Epileptische Anfälle können sich je nach Ursache und betroffenem Hirnbereich sehr unterschiedlich manifestieren. Grundsätzlich lassen sich die Anfälle in zwei Hauptformen unterteilen:

• Generalisierte Epilepsie: Hierbei sind beide Gehirnhälften von Beginn an betroffen. Generalisierte Krampfanfälle gehen immer mit Bewusstseinsstörungen einher.
• Fokale Epilepsie: Diese Anfälle betreffen nur eine Region einer Gehirnhälfte. Das Erscheinungsbild des Anfalls ist sehr variabel, je nachdem, welche Region betroffen ist. Ein fokaler Anfall kann mit oder ohne Bewusstseinsstörung auftreten. In manchen Fällen breitet sich der fokale Anfall sekundär auf das gesamte Gehirn aus.

Symptome und Arten epileptischer Anfälle

Die Symptome von Epilepsie können stark variieren, abhängig von der Art des Anfalls und den betroffenen Gehirnbereichen. Meist treten die Anfälle nur kurz auf, in der Regel für maximal zwei Minuten. Auch mehrere Anfälle hintereinander sind möglich. Sollte ein epileptischer Anfall länger als fünf Minuten andauern, spricht man von einem „Status epilepticus“, einem absoluten Notfall, der einer schnellen Behandlung durch den Notarzt bedarf.

Generalisierte Anfälle

Eine generalisierte Epilepsie geht immer mit Bewusstseinsstörungen einher. Generalisierte Krampfanfälle können sich dabei durch verschiedene Formen zeigen:

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• Absencen: Kurze Phasen, in denen der oder die Betroffene nicht ansprechbar ist (Absence-Epilepsie). Bis zu 100 Mal am Tag kommt es zu den kurzen Anfällen - meistens beginnt es im Schulalter. Etwa 50 von 100.000 Kindern sind jedes Jahr von der Diagnose betroffen.
• Myoklonischer Anfall: Nicht-rhythmische Muskelzuckungen (Myoklonien).
• Klonischer Anfall: Rhythmische Muskelkontraktionen.
• Tonischer Anfall: Zeichnet sich durch eine starke Muskelanspannung aus.
• Atonischer Anfall: Zeigt sich durch einen kompletten Verlust der Muskelspannung.
• Tonisch-klonischer Anfall: Die häufigste Anfallsart (früher „Grand-mal“). Zunächst kommt es zu einer tonischen Phase mit starker Anspannung der Muskulatur und anschließend zu einer klonischen Phase mit rhythmischen Zuckungen. Der Anfall endet mit der postiktalen Phase, die sich durch eine Bewusstseinseintrübung und Gedächtnisstörung äußert.

Fokale Anfälle

Fokale Anfälle betreffen nur eine Region einer Gehirnhälfte. Das Aussehen des Anfalls ist sehr unterschiedlich, je nachdem, welche Region betroffen ist. Eine fokale Epilepsie kann sich beispielsweise durch orale Automatismen wie Schmatzen, Lecken oder Kauen oder durch verschiedene Bewegungsabläufe äußern.

Ein fokaler Anfall kann mit und ohne Bewusstseinsstörung auftreten. Betroffene sind in dieser Zeit nicht ansprechbar. Ein fokaler Anfall kann sich auch sekundär auf das gesamte Gehirn ausbreiten.

Zusätzlich können weitere Symptome auftreten:

• Veränderung der Sinneswahrnehmung
• Geistige Abwesenheit
• Schwindel
• Angstzustände
• Halluzinationen
• Schmatzen
• Grimassen
• Stammeln
• Zielloses Umherlaufen

Ursachen von Epilepsie

Epilepsien sind durch eine Übererregbarkeit der Neurone im Gehirn zu erklären, die durch verschiedene Veränderungen entsteht. Die Ursachen der Epilepsie können vielfältig sein und reichen von genetischen Faktoren über strukturelle Hirnschäden bis hin zu Infektionen und Stoffwechselstörungen. In vielen Fällen bleibt die genaue Ursache jedoch unklar.

Zu den wichtigsten Epilepsie Ursachen gehören:

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• Genetische Ursachen: Meist liegen hier genetische Ursachen vor.
• Stoffwechselbedingte Ursachen: Wie Alkoholentzug oder Unterzuckerung bei einer Diabetes mellitus Erkrankung.
• Strukturelle Ursachen: Wie Tumoren, Metastasen, Veränderungen durch Schlaganfälle, Schädel-Hirn-Traumata oder Entzündungen.

Epilepsien, bei denen eine erkennbare Ursache wie eine Veränderung im Gehirn oder eine Erkrankung vorliegt, werden als strukturelle Epilepsie bezeichnet. Ist die Ursache der Epilepsie unbekannt, wird von einer idiopathischen Epilepsie gesprochen. Früher sprach man von kryptogenen Epilepsien, wenn keine eindeutige Ursache gefunden werden konnte.

Neben den oben genannten Ursachen einer Epilepsie gibt es zusätzlich für jeden epileptischen Anfall Auslöser.

Weitere Risikofaktoren, die einen epileptischen Anfall auslösen können:

• Äußere Reize wie flackerndes Licht
• Bestimmte Umstände wie Schlafmangel, Sauerstoffmangel, Vergiftungen, Alkohol, Betäubungsmittel oder hohes Fieber

Einige Auslöser, wie bestimmte Krankheiten oder Umstände, insbesondere Fieberkrämpfe bei Kindern können auch zu Gelegenheitsanfällen führen, obwohl keine Epilepsie vorliegt.

Die Pathogenese der Epilepsie beruht auf:

• Ungleichgewicht zwischen Erregung und Hemmung: Im Gehirn besteht ein Gleichgewicht zwischen exzitatorischen (erregenden) Neurotransmittern (Botenstoffe), wie Glutamat, und inhibitorischen (hemmenden) Neurotransmittern, wie GABA (Gamma-Aminobuttersäure). Bei Epilepsie wird dieses Gleichgewicht gestört, wobei eine erhöhte Erregung oder eine verringerte Hemmung im Gehirn zu einer verstärkten neuronalen Aktivität führt.
• Ionenkanal-Dysfunktion: Ionenkanäle, die die elektrische Aktivität der Nervenzellen regulieren, spielen eine entscheidende Rolle in der Entstehung von epileptischen Anfällen. Mutationen in Genen, die für diese Ionenkanäle kodieren, können zu einer Dysfunktion der Kanäle führen, was die neuronale Erregbarkeit erhöht.
• Synaptische Plastizität und neuronale Netze: Bei der Epilepsie kommt es oft zu einer Veränderung der synaptischen Verbindungen zwischen Nervenzellen, was zu einer langfristigen Übererregbarkeit neuronaler Netze führt.

Triggerfaktoren:

Epileptische Anfälle können durch eine Vielzahl von externen und internen Reizen (Triggern) ausgelöst werden.

• Schlafstörungen: Schlafmangel oder gestörter Schlaf (z. B. durch Schlafapnoe) erhöht das Risiko für Anfälle.
• Flackerlicht: Bei Patienten mit photosensitiver Epilepsie kann flackerndes Licht Anfälle auslösen.
• Fieber
• Alkoholkonsum
• Hormonelle Schwankungen: Bei Frauen gibt es Hinweise darauf, dass hormonelle Schwankungen während des Menstruationszyklus die Anfallshäufigkeit beeinflussen können.
• Medikamentenentzug: Abrupter Abbruch bestimmter Medikamente kann Anfälle auslösen.

Ursache von Epilepsien bei Kindern sind u. a.:

• Enzephalitiden (Gehirnentzündungen): u. a. Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis: Epilepsien (Anfälle), psychotisches Verhalten, Bewegungsstörungen und ggf. Fieber → Fieberkrampf, prolongierten (damit komplizierten) (ca.
• Porphyrie bzw. akute intermittierende Porphyrie (AIP); genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; Patienten mit dieser Krankheit weisen eine Reduktion der Aktivität des Enzyms Porphobilinogen-Desaminase (PBG-D) von 50 Prozent auf, die für die Porphyrinsynthese ausreicht. Auslöser einer Porphyrieattacke, die einige Tage, aber auch Monate dauern kann, sind Infektionen, Medikamente oder Alkohol. Das klinische Bild dieser Anfälle präsentiert sich als akutes Abdomen oder als neurologische Ausfälle, die einen letalen Verlauf nehmen können. Die Leitsymptome der akuten Porphyrie sind intermittierende neurologische und psychiatrische Störungen.
• Direkte orale Antikoagulantien, kurz DOAK bzw. NOAK (neue orale Antikoagulantien) - Patienten mit Vorhofflimmern haben unter DOAKs ein höheres Risiko für Epilepsie

Diagnose von Epilepsie

Die Diagnostik bei Verdacht auf eine Epilepsie umfasst zunächst die Klärung, ob es sich um einen epileptischen Anfall gehandelt hat. Dabei erfolgt zunächst eine ausführliches Anamnesegespräch mit dem oder der Betroffenen und auch Angehörigen oder Personen, die beim Anfall anwesend waren. Diese Informationen sind für Ihre:n behandelnde:n Arzt oder Ärztin entscheidend um eine weitere Diagnostik zu veranlassen.

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Zu den weiteren diagnostischen Schritten bei Verdacht auf eine Epilepsie gehören:

• Ausführliche neurologische und körperliche Untersuchung
• Blutuntersuchung
• Elektroenzephalografie (EEG): Ein zentrales Instrument zur Erkennung abnormer elektrischer Aktivitäten im Gehirn. Ein kurzes EEG zeigt jedoch nicht immer Anfälle. Deshalb kann es notwendig sein, das EEG über mehrere Tage durchzuführen und die Patientinnen und Patienten mit Videokameras zu überwachen. Oft bringen auch Angehörige Handyvideos mit, die helfen, die Anfälle zu dokumentieren.
• Bildgebung des Kopfes (je nach Fragestellung MRT und/oder CT): Eine MRT-Untersuchung vom Gehirn kann helfen, strukturelle Anomalien im Gehirn zu identifizieren, die möglicherweise epileptische Anfälle verursachen.

Nach einem epileptischen Anfall muss eine sorgfältige neurologische Abklärung erfolgen. Dabei soll festgestellt werden, ob es sich um einen einmaligen Krampfanfall gehandelt hat, oder ob ein erhöhtes Rezidivrisiko bei einer grundsätzlichen Übererregbarkeit der Neurone vorliegt.

Die Diagnose Epilepsie kann gestellt werden, wenn in der Bildgebung umschriebene Läsionen auffallen, oder aber in der EEG-Untersuchung spezielle epilepsietypische Auffälligkeiten vorliegen.

Behandlung von Epilepsie

Die Epilepsie Behandlung umfasst drei wichtige Ansätze. Das Ziel der Epilepsie Therapie ist es dabei das Risiko eines erneuten epileptischen Anfalls zu reduzieren.

Folgende Schritte sind somit zielführend:

• Behandlung einer möglichen Ursache der Epilepsie
• Medikamentöse Therapie zur Anfallsprophylaxe
• Reduktion oder Meidung von Risikofaktoren (zum Beispiel Schlafmangel, körperlicher oder psychischer Stress)

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Anfallsprophylaxe erfolgt mit sogenannten Antikonvulsiva (auch Antiepileptika). Je nachdem, ob es sich um eine fokale oder generalisierte Epilepsie handelt, kommen unterschiedliche Medikamente zum Einsatz. Bei einer fokalen Epilepsie werden beispielsweise besonders häufig Lamotrigin oder Levetiracetam eingesetzt. Bei einer generalisierten Epilepsie erfolgt häufig zunächst eine Therapie mit Valproat. Bei Nicht-Ansprechen können auch andere Medikamente eingesetzt werden.

Zudem gibt es noch spezielle Notfallmedikamente bei Epilepsie. Diese können im akuten epileptischen Anfall verabreicht werden.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

Wenn die Medikamente wirkungslos bleiben, bestehen folgende Alternativen:

• Operation: Treten fokale Anfälle auf, kann es helfen, die auslösenden Bereiche des Gehirns zu entfernen. Diese Variante ist aber nicht immer möglich. Liegt eine strukturelle Ursache wie ein Tumor oder eine Fehlbildung vor, kommt oft auch eine Operation in Frage. Bei manchen Patientinnen und Patienten kann zum Beispiel ein Blutschwämmchen im Gehirn entfernt werden, und danach treten keine Anfälle mehr auf. Nach einigen Jahren können dann die Medikamente reduziert oder ganz abgesetzt werden. In solchen Fällen spricht man von Heilung.
• Vagusnerv-Stimulation: Ein Schrittmacher, der im unteren linken Schlüsselbein implantiert wird, sendet elektrische Impulse an den Vagusnerv, die die Überaktivität der Nervenzellen hemmen sollen. Aussagekräftige Studien zu dieser Variante gibt es bisher allerdings noch nicht.
• Ketogene Diät: Diese spezielle, fettreiche Diät kann helfen epileptische Anfälle zu reduzieren. Die ketogene Diät, eine fettreiche, kohlenhydratarme Ernährungsweise, kann bei einigen Patienten, insbesondere bei Kindern, zur Kontrolle von Anfällen beitragen.
• Psychotherapie: Eine psychologische Unterstützung hilft bei der Bewältigung der emotionalen und sozialen Herausforderungen der Krankheit. Viele Patientinnen und Patienten leiden auch an psychischen Begleiterkrankungen wie Depressionen oder Angststörungen, die entweder durch die Epilepsie selbst oder durch die Belastungen der Erkrankung verursacht werden.

Weitere Maßnahmen

• Schlaf: Ein ausreichender und regelmäßiger Schlaf ist wichtig, da Schlafmangel Anfälle begünstigen kann.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann dazu beitragen, das allgemeine Wohlbefinden zu fördern und möglicherweise das Risiko von Anfällen zu verringern. In einigen Fällen kann die Umstellung auf eine ketogene oder modifizierte Atkins-Diät von Nutzen sein.
• Sicherheitsmaßnahmen: Treffen Sie Vorkehrungen, um sich und andere während eines Anfalls zu schützen.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

Wenn eine Person in Ihrem Umfeld einen epileptischen Anfall hat, ist es wichtig, Ruhe zu bewahren und folgende Schritte zu befolgen:

• Sichern Sie die Umgebung: Entfernen Sie gefährliche Gegenstände.
• Schützen Sie den Kopf: Legen Sie ein Kissen oder Ihre Hände unter den Kopf der betroffenen Person.
• Nicht festhalten: Versuchen Sie nicht, die Person während des Anfalls zu fixieren.
• Seitenlage: Drehen Sie die Person nach einem Anfall in die stabile Seitenlage, um die Atmung zu erleichtern.
• Zeit messen: Notieren Sie die Dauer des Anfalls. Ein Notruf ist erst dann erforderlich, wenn der Anfall länger als fünf Minuten dauert oder sofort ein zweiter Anfall folgt.
• Wenn der Betroffene bereits epileptische Anfälle hatte und ein Notfallmedikament besitzt, sollten Sie wie folgt vorgehen: Buccaltablette: in die Wange legen und darauf achten, dass die Atemwege frei bleiben. Creme: über die Tube in den After einführen.Grundsätzlich sollten Sie jedoch die Notfallmedikation nur verabreichen, wenn Sie in der Anwendung geschult sind. Ansonsten sollten Sie auf professionelle Hilfe warten.
• Beengende Kleidungsstücke (Schal, Halstücher etc.) sollten gelockert bzw. geöffnet und ggf.

Leben mit Epilepsie

Epilepsie kann den Alltag der Betroffenen in vielfältiger Weise beeinflussen. Es ist wichtig, Auslöser zu kennen und zu meiden. Fahreignung und Arbeitssicherheit müssen ärztlich geprüft werden.

Psychische und soziale Aspekte

Epilepsie ist eine chronische Erkrankung, die das soziale Leben stark beeinträchtigen kann. Für Menschen, die beruflich eingeschränkt sind, bedeutet die Diagnose oft das Ende ihrer bisherigen Tätigkeit. Bei Kindern geht es vor allem um die schulische und kognitive Entwicklung. Viele Patientinnen und Patienten leiden auch an psychischen Begleiterkrankungen wie Depressionen oder Angststörungen, die entweder durch die Epilepsie selbst oder durch die Belastungen der Erkrankung verursacht werden.

Selbsthilfegruppen und Epilepsiezentren

Es gibt zahlreiche Selbsthilfegruppen, die sehr hilfreich sind. Wichtige Anlaufstellen sind auch die spezialisierten Epilepsiezentren.

Forschung und neue Therapieansätze

Die Forschung auf dem Gebiet der Epilepsie konzentriert sich auf die Identifizierung neuer Therapieansätze und die Verbesserung bestehender Behandlungsmethoden. Es gibt viele neue Ansätze, die sich in der Entwicklung befinden - sowohl neue Medikamente wie auch innovative Therapieverfahren wie z.B. gentherapeutische Ansätze. Auch in der Neurochirurgie hat sich in den vergangenen Jahrzehnten viel getan. Komplexere Fälle können heute besser operiert werden. Die Diagnostik hat sich durch invasive Methoden wie das Einsetzen von Elektroden ins Gehirn verbessert. Ein weiteres spannendes Gebiet ist die Genetik. In den vergangenen Jahren wurden immer mehr genetische Ursachen für Epilepsien entdeckt, auch für solche, bei denen man bisher nicht von genetischen Ursachen ausging.

Prognose

Bei ungefähr 80 Prozent der Betroffenen kann bei einer adäquaten Therapie eine Anfallsfreiheit erreicht werden. Bei Epilepsie ist die Lebenserwartung der Betroffenen reduziert. Dies hat verschiedene Gründe wie beispielsweise die ursächliche Grunderkrankung. In den wenigsten Fällen sterben Betroffene jedoch im Rahmen eines Krampfanfalls. Dennoch stellt dieser eine potenziell lebensbedrohliche Situation dar. In einigen seltenen Fällen kann es zu einem plötzlichen unerwarteten Tod bei Epilepsie (SUDEP) kommen. Risikofaktoren für diese Komplikation sind unter anderem junges Patientenalter bei Beginn der Erkrankung, männliches Geschlecht, eine lange Epilepsiedauer und Anfälle in der Nacht. Etwa 50 Prozent der Betroffenen gelten nach 10 Jahren ohne Anfall und 5 Jahren ohne Medikamente als geheilt.

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