Demenzerkrankungen stellen eine erhebliche Belastung für Betroffene und ihre Angehörigen dar. In Deutschland leiden etwa 9 % aller Menschen über 65 Jahre unter einer Demenz. Die Alzheimer-Demenz ist die häufigste Ursache, gefolgt von vaskulären Hirnveränderungen. Eine Spastik, definiert als krankhafte Erhöhung der Muskelspannung, kann im Verlauf einer Demenz auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen zusätzlich beeinträchtigen.
Demenz: Ein Überblick
Das Demenzsyndrom ist durch einen deutlichen Verlust neuropsychologischer Leistungen gekennzeichnet, der den Alltag erheblich beeinträchtigt. Im Gegensatz zu angeborenen oder früh erworbenen Minderbegabungen stellt die Demenz einen Verlust des zuvor vorhandenen Leistungsvermögens dar. Störungen des Gedächtnisses gehen dabei oft mit Beeinträchtigungen in anderen neuropsychologischen Bereichen einher.
Ursachen von Demenz
Die Alzheimer-Pathologie ist die häufigste Demenzursache, gefolgt von Mikro- und Makroangiopathie. Im höheren Lebensalter ist die gemischte Demenz die häufigste Demenzform, bei der sowohl neurodegenerative Alzheimer- als auch vaskuläre Hirnveränderungen vorliegen können. Bei jüngeren Patienten treten einzelne neurodegenerative und vaskuläre Erkrankungen häufiger in Reinform auf.
Kennzeichnend für die Alzheimer-Demenz (AD) sind der schleichende Beginn und die langsame Zunahme verschiedener neuropsychologischer Defizite, insbesondere von Merkfähigkeits- und Orientierungsstörungen. Die Unterteilung der AD in eine präsenile Form (Beginn vor dem 65. Lebensjahr) und eine senile Form (Beginn nach dem 65. Lebensjahr) stellt eine klinische Konvention dar.
Risikofaktoren für Demenz
Weit weniger als 1 % aller Patienten mit AD leiden unter einer autosomal-dominanten Erkrankung. Zu den Risikofaktoren der sporadischen Alzheimer und gemischten Demenzen gehören Alter, weibliches Geschlecht (höhere Lebenserwartung), der Apolipoprotein-E4-Polymorphismus, depressive Erkrankungen, Bewegungsmangel, Übergewicht und insgesamt eine höhere somatische Morbidität.
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Eine positive Familienanamnese ist nach dem Alter der wichtigste Risikofaktor für die AD. Die AD ist genetisch komplex und heterogen und folgt einer altersabhängigen Dichotomie mit einer seltenen familiären Form mit frühem Beginn und einer häufigen sporadischen Form mit spätem Beginn. Die familiäre Form der AD betrifft unter 1 % der Patienten, folgt einem autosominal-dominanten Vererbungsmuster und zeigt einen Symptombeginn meist vor dem 65. Lebensjahr. Mutationen in den Genen Presenilin 1 (PSEN1), Aβ-Vorläuferproteins (Amyloid precursor protein, APP) und Presenilin 2 (PSEN2) sind für die frühe familiäre Form verantwortlich.
Im Gegensatz zur frühen familiären Form ist die späte sporadische Form der AD durch einen Symptombeginn nach dem 65. Lebensjahr gekennzeichnet. Das ɛ4-Allel des Apolipoprotein-E(APOE)-Gens auf Chromosom 19 wurde konsistent mit Odds-Ratios von ungefähr 3 für heterozygote und über 10 für homozygote Allelträger in Verbindung gebracht. Im Kontrast zu den drei bekannten autosomal-dominant vererbten Risikogenen ist das APOEɛ4-Allel jedoch weder notwendig noch ausreichend, um zu einer AD zu führen.
Weitere Risikofaktoren sind eine demenzielle oder neurodegenerative Erkrankung bei Angehörigen und schwerere Schädel-Hirn-Traumen. Auch psychosoziale Variablen wie eine geringe Schulbildung und vaskuläre Risikofaktoren wie Hypertonie, Dyslipidämie, Diabetes, Adipositas und Rauchen im mittleren Lebensalter können das Risiko erhöhen.
Diagnose von Demenz
Die Alzheimer-Demenz wurde bis vor einigen Jahren durch den Ausschluss anderer Erkrankungen diagnostiziert. Bestätigt oder widerlegt wurde die klinische Verdachtsdiagnose erst durch den Autopsiebefund. Aus heutiger Sicht müssen die Hirnveränderungen (= Alzheimer-Krankheit, „Alzheimer’s Disease“) klar von den klinischen Folgen („leichte kognitive Beeinträchtigung durch die Alzheimer-Krankheit“ und „Demenz durch die Alzheimer-Krankheit“) differenziert werden. Das erste Stadium der Alzheimer-Krankheit ist durch die zerebrale Amyloidpathologie gekennzeichnet, und diese kann entweder durch das Amyloid-Imaging oder durch eine Liquoruntersuchung (verminderte Amyloidk-Konzentration) nachgewiesen werden. Danach folgt das Stadium der Neurodegeneration (Nachweis durch Tau-Anstieg im Liquor).
Bei der AD treten die kognitiven Störungen meist schleichend auf. Alle Teilleistungsbereiche können betroffen sein, wobei die Merkfähigkeit meist früh beeinträchtigt ist. Andere Teilleistungsbereiche (Orientierung, Praxis, Wortfindung, Schreiben, Rechnen) sind in unterschiedlichem Ausmaß mitbetroffen. Amnestische, apraktische, agnostische und aphasische Störungen können zunächst allein und dann in unterschiedlicher Kombination auftreten.
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Spastik: Definition, Ursachen und Symptome
Spastik (auch bekannt als Spasmus oder Spastizität) leitet sich von dem griechischen Wort „spasmós“ ab und bedeutet Krampf. Aus medizinischer Sicht handelt es sich um eine krankhafte Erhöhung der Muskelspannung (auch Muskeltonus bezeichnet). Die Ursache für eine Spastik ist eine Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS). Die überaktive Muskulatur führt zu dauerhaften Fehlstellungen von Bewegungsabschnitten, somit Bewegungseinschränkungen - so genannten spastischen Lähmungen. In welchem Ausmaß die Muskulatur und die Gliedmaßen betroffen sind, ist von der Grunderkrankung und der individuellen Ausprägung der Symptome beim Patienten abhängig. Eine spastische Bewegungsstörung ist in aller Regel mit Einschränkungen der Beweglichkeit verbunden.
Grundlagen einer Spastik
Eine Spastik ist keine Krankheit, sondern ein Symptom (Krankheitszeichen) einer Schädigung des zentralen Nervensystems, bestehend aus Gehirn und Rückenmark. Ursachen für eine Spastik können beispielsweise ein Schlaganfall oder ein Schädel-Hirn-Trauma sein. Doch nicht nur plötzliche Traumata können die Ursache für eine Spastik sein, auch chronische neurologische Störungen können früher oder später zu spastischen Lähmungen führen. In jedem Fall ist es wichtig, dass der behandelnde Arzt die genaue Ursache für die Spastik diagnostiziert.
Eine Spastik kann für die Betroffenen mit starken Beeinträchtigungen ihres Alltags und einem hohen Leidensdruck verbunden sein. Nicht selten kommt es durch die Muskelsteifigkeit auch zu schmerzhaften und entstellenden Körperhaltungen. Die Symptome der Spastik können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Verschiedene Betroffene können daher ähnliche Symptome aufweisen, aber völlig andere Einschränkungen in ihrem Alltag erleben. Eine individuelle Betrachtung der Symptome einer spastischen Lähmung ist somit unerlässlich.
Spastische Lähmungen können in unterschiedlichem Schweregrad und Ausmaß sowie mit unterschiedlichen Begleiterscheinungen auftreten. Dies ist bei jedem Betroffenen unterschiedlich und muss daher individuell untersucht werden. Da die Spastik mit einer Einschränkung der Beweglichkeit einhergeht, bezeichnet man sie auch als spastische Lähmung oder spastische Parese.
Eine spastische Lähmung kann sich als leichte Muskelsteifigkeit mit nur geringen Bewegungseinschränkungen oder als dauerhafte Muskelverkrampfung mit schweren Einschränkungen bis hin zur vollständigen Bewegungsunfähigkeit äußern. Der Schweregrad der Spastik hängt davon ab, wie stark die Bereiche des Gehirns bzw. des Rückenmarks geschädigt sind. Doch nicht nur die Stärke der Symptome einer Spastik sind davon abhängig. Auch die Verortung, also wo am Körper es zu den Verkrampfungen kommt, wird dadurch bestimmt.
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Klassifikation der Spastik nach Ausmaß
Spastische Lähmungen können einzelne Muskeln oder ganze Körperbereiche betreffen. Dabei unterscheidet man bei dem Ausmaß der Spastik zwischen zwei Kategorien: fokale Spastik und generalisierte Spastik. Ist die Spastik lokal begrenzt, spricht man von einer fokalen Spastik. Tetraspastik: Beide Beine und Arme sind von der Spastik betroffen. Je nach Ausprägung können auch die Hals- und Rumpfmuskulatur betroffen sein.
Ursachen für Spastik
Die Ursache einer Spastik ist eine Schädigung im zentralen Nervensystem (ZNS), also im Gehirn, Rückenmark oder deren Verbindungen. Dort gibt es Bereiche, die über Nervenbahnen mit der Skelettmuskulatur verbunden sind und auf diese Weise unsere Bewegungen steuern. Bei einer Spastik sind genau diese Bereiche des ZNS betroffen.
Unseren Bewegungen liegt ein harmonisches Zusammenspiel von Muskeln zugrunde. Die Befehle hierfür stammen aus dem ZNS und werden über Nervenbahnen auf die Skelettmuskeln übertragen. Normalerweise geben die Nerven dem Muskel durch eine Erhöhung seiner Spannung das Signal, aktiv zu werden - der Muskel wird in einen sogenannten Erregungszustand versetzt. Ist die Spannung hoch genug, spannt sich der Muskel kurzzeitig an und verkürzt sich: Es kommt zur Muskelkontraktion, ehe der Muskel wieder in seinen entspannten Ausgangszustand zurückkehrt.
Bei einer Spastik liegt eine Schädigung im ZNS vor, die zu einer gestörten Feinabstimmung zwischen Muskelanspannung und Muskelentspannung führt. Der Muskel wird von den Nerven dauerhaft in einen Erregungszustand versetzt. Dies kann von einer leichten Erhöhung der Eigenspannung des Muskels (erhöhter Muskeltonus) bis zu einem eindeutigen Befehl für eine Muskelkontraktion (Muskelanspannung) reichen.
In jedem Fall kann unter diesen Umständen die Aktivität des Muskels - und damit die von ihm ausgehende Bewegung - nicht mehr kontrolliert werden. Es kommt zur spastischen Parese oder Lähmung.
Die Schädigung des Gehirns oder des Rückenmarks kann zahlreiche Ursachen haben, z. Hirntumor. Eine Spastik kann somit sowohl im Erwachsenen- als auch im Kindes- und Jugendalter auftreten. In Deutschland sind schätzungsweise 800.000 Personen betroffen, darunter ca. 50.000 Kinder. Die Spastik kann zeitnah oder mit einer Verzögerung von Wochen oder Monaten nach der eigentlichen Schädigung des Zentralnervensystems auftreten.
Spastik nach Schlaganfall
Eine sehr häufige Ursache für eine Spastik ist ein Schlaganfall bzw. Hirninfarkt. In Deutschland erleiden jährlich 250.000 Menschen einen Schlaganfall (Stiftung dt. Schlaganfall-Hilfe). Bei mehr als einem Viertel entwickelt sich nach einer Zeitspanne von ca. 3-6 Monaten eine Spastik (auch als spastische Lähmung oder Spastizität bezeichnet).
Die Spastik darf nicht mit einem Schlaganfall verwechselt werden. Während der Schlaganfall ein zeitlich begrenztes Ereignis ist, ist die Spastik nach einem Schlaganfall ein mögliches, langfristiges Symptom. Und während der Schlaganfall eine sofortige Notfallbehandlung erfordert, sollte die Therapie einer Spastik in der Regel bei den ersten Anzeichen begonnen und über einen längeren Zeitraum hinweg im Rahmen der Schlaganfall-Nachsorge durchgeführt werden.
Sechs Monate nach dem Schlaganfall entwickeln bis zu 43 % der Überlebenden eine Spastik. Dabei steigt die Häufigkeit der Erkrankung (Prävalenz) mit der Zeit nach dem Schlaganfall. Schätzungen zufolge leiden in Deutschland insgesamt rund 250.000 Menschen an einer spastischen Bewegungsstörung.
Bleibt eine Spastik unbehandelt, können unwillkürliche Kontraktionen und Krämpfe in den Muskeln, die durch die Schädigungen im Gehirn verursacht werden, einen Teufelskreis auslösen aus Fehlhaltungen der Extremitäten Verkürzung der Muskeln und Versteifung der Gelenke. Auf Dauer kann eine Spastik zu schmerzhaften Gelenkfehlstellungen führen und die Beweglichkeit beeinträchtigen. Dies kann eine vollständige Bewegungsunfähigkeit der betroffenen Gliedmaßen zur Folge haben.
Anzeichen einer Spastik
Spastische Lähmungen können in einzelnen Muskeln oder ganzen Muskelgruppen auftreten. Weil die Muskeln an den Gelenken ansetzen, äußern sich muskuläre Verkürzungen und Verspannungen vor allem an diesen verbindenden Elementen. Infolge einer Spastik kommt es also zu einer eingeschränkten Beweglichkeit und teils bizarren Fehlhaltungen der Gelenke.
Eine Armspastik äußert sich an den Schulter- sowie Ellbogen-, Hand- und Fingergelenken. Gebeugte Zehen. Das zwanghafte Beugen und Verkrampfen von Fingern, Händen und Ellenbogen aber auch Zehen oder Fußgelenk ist charakteristisch für eine spastische Bewegungsstörung. Oft tritt in diesem Zusammenhang eine Steifheit auf, die die Beweglichkeit einschränkt. Die dauerhafte Muskelanspannung macht es beispielsweise schwierig, das Bein oder den Arm zu strecken, den Fuß auf den Boden zu setzen oder die Hand zu öffnen und zu schließen.
Diagnose von Spastik
Zur Diagnose einer Spastik untersucht der Arzt den Patienten zunächst körperlich. Zusätzlich wird er wahrscheinlich einige neurologische Tests durchführen und bildgebende Verfahren (z. B. CT, MRT) anwenden. Der Muskeltonus (Messung des Grades der Anspannung der Muskulatur z.B. Die Schmerzintensität. Die Informationen helfen dem Arzt bei der Diagnosestellung und Planung der anschließenden Therapiemaßnahmen, um die Spastik zu lösen. Ferner kann anhand von Bewertungsskalen das Ansprechen auf die Behandlung beurteilt und nachverfolgt werden. Die Ashworth-Skala (nach Ashworth 1964) bzw. die modifizierte Ashworth-Skala (nach Bohannon und Smith 1987) ist eine gebräuchliche Methode zur Beurteilung der Spastizität von Muskeln.
Behandlung von Spastik
Die der spastischen Bewegungsstörung zu Grunde liegende neuronale Störung führt zu pathologischen Muskelkontraktionen, wodurch es zu einer Fehlstellung der Extremitäten kommt. Fehlstellung und abnorme Kontraktionen führen zu Schmerzen, die wieder die neuronale Fehlinnervation der Muskeln verstärken. Bei länger andauernder abnormer Muskelanspannung und Fehlstellung können fixierte Kontrakturen entstehen, bei denen Muskel und Gelenke bindegewebig durchbaut werden. Es gilt diesen Circulus vitiosus rechtzeitig zu durchbrechen, um einen Übergang des dynamischen Stadiums der Spastik in eine fixierte Kontraktur zu verhindern.
Konservative Therapieansätze
Neben Rehabilitation und Krankengymnastik ist die medikamentöse Behandlung der Spastik mit systemisch wirksamen Antispastika einer der Behandlungsansätze. Dieser wird häufig durch die im notwendigen Dosisbereich kaum tolerierbaren Nebenwirkungen limitiert.
Günstige Effekte auf Spastik haben systematisches Arm-Basis-Training, häufige Wiederholungen und die Kombination mit muskulärer Elektrostimulation. Besonders wichtig ist die passive Muskelstreckung zusätzlich zur ausgewählten Standardtherapie. Für die Therapie von Standsicherheit, Gang, Treppensteigen oder der Arm-Hand-Funktion sieht man vielversprechende Verbesserungen bei einer Spastik durch den Einsatz von Robotern.
Eine Lähmung ausgleichen und günstige Effekte auf die Muskelspannung und Muskellänge haben Schienen, Splints, Verbände (Casts) und Orthesen. Für die Beine ist das Aufrichten der Betroffenen die beste Mobilisationsform. Durch das Anlegen von Casts kann schrittweise ein eingeschränkter Bewegungsumfang wieder ausgedehnt werden.
Elektrostimulation aktiviert über angeklebte Elektroden auf der Haut Nerven und Muskelfasern mit kleinen Strömen (transkutane elektrische Nervenstimulation, TENS). Hier gibt es positive Effekte auf Spastik und den Bewegungsumfang (ROM). Auch die funktionelle Elektrostimulation (FES) für Bewegungen, die vom Patienten ganz oder teilweise selbst ausgeführt werden (z.B. Greifen und Hantieren, Gehen), kann neben der Verbesserung motorischer Funktionen einen Spastik-mindernden Effekt aufweisen. Günstige Auswirkungen auf die Spastik wurden zudem mittels Oberflächenelektrostimulation des Rückenmarks bzw.
Eine spastische Tonuserhöhung lässt sich mit gezielten Magnetfeldreizen zur Stimulation ausgewählter Nerven, Nervenwurzeln oder Hirnarealen behandeln (periphere repetitive Magnetstimulation, prMS; repetitive transkranielle Magnetstimulation, rTMS). Stoßwellentherapie kann über Wochen anhaltend einen spastisch erhöhten Muskeltonus mindern mit einer begleitenden Erweiterung des Bewegungsumfangs (extrakorporale Stoßwellentherapie, ESTW).
Medikamentöse Therapie
Alternativ und auch bei einer lokal begrenzten Spastik kann eine Injektionsbehandlung mit Botulinumtoxin zum Rückgang der Spastik mit Verbesserung der Beweglichkeit und Reduktion von Schmerzen, Verbesserung von Pflege und Hygiene sowie Vermeidung von Komplikationen wie Kontrakturen und Gelenkkapselschrumpfungen führen, was zu einer Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen führt. Botulinumtoxin wird in die betroffene Muskulatur injiziert. Die Wirkdauer beträgt ca. ein Vierteljahr. Als mögliche Nebenwirkung kann es zu einer vorübergehenden Lähmung oder Zunahme der bestehenden Lähmung der behandelten Muskulatur und bei Diffusion in die benachbarten Muskeln gegebenenfalls auch in diesen kommen.
Mit Tabletten oder Spray (orale Therapie) werden vermehrte Muskelaktivität bei Spastik behandelt behandelt. Patienten mit einer Spastik beider Beine (Paraspastik) und nicht mobile Patienten mit generalisierter spastischer Tonuserhöhung profitieren in der Regel von einer oralen Therapie. Dantrolen bewirkt Muskelentspannung durch Hemmung der Freisetzung von Kalziumionen im Muskel. Sativex® ist ein Spray für die Mundhöhle und ausschließlich für die bei Multipler Sklerose auftretende spastische Tonuserhöhung zugelassen.
Spastik-Medikamente, die im Zentralnervensystem wirken, führen dosisabhängig relativ häufig zu Müdigkeit, Antriebsminderung oder einer störenden Abnahme der Muskelkraft. Daher sollte die Erhöhung der Dosis vorsichtig erfolgen. Dantrolen sollte wegen der potenziell toxischen Leberschädigung und der Verstärkung bestehender Lähmungen nur eingesetzt werden, wenn es keine bessere Alternative gibt und die Symptome es wirklich erfordern.
Bei fokaler Spastik (ein oder zwei eng benachbarte Bewegungssegmente sind betroffen, z. B. BoNT wird bei einer Überaktivität von Muskeln angewendet, also auch zur Behandlung einer Spastik. Es lässt Muskeln für eine bestimmte Zeit erschlaffen, indem es die Übertragung vom Nerv auf den Muskel für einige Wochen bis Monate blockiert. Sowohl im Hinblick auf die Nebenwirkungen einer oralen Therapie, als auch im Hinblick auf die Wirksamkeit ist eine BoNT-Behandlung Tabletten und Spray überlegen und mindert zudem Schmerzen, die von der Spastik herrühren.
Zur Behandlung einer schweren Spastik kann man das Medikament Baclofen auch über ein spezielles Infusionssystem mit einer Pumpe einsetzen. Das Mittel wird dabei direkt in den Nervenwasserraum des Rückenmarks injiziert (intrathekal).
Chirurgische Therapie
Bei schwerster Spastik, die anders nicht zu behandeln sind, gibt es chirurgische Verfahren (dorsale Rhizotomie oder Eingriffe in der Eintrittszone der Hinterwurzel ins Rückenmark). Durch sie können ausgeprägte Fehlhaltungen vermieden werden und damit verbundene Pflegehemmnisse, hygienische Probleme und Komplikationen wie Kontrakturen oder Hautläsionen. Nach Versagen der Standardtherapieverfahren und damit verbundenen Schmerzen können in weiteren chirurgischen Verfahren bestimmte Stellen eines Nerven durchtrennt werden (motorische Endäste, z.B. Nervus tibialis bei spastischem Spitzfuß, „pes equinus“).
Spastik bei Demenz: Ein komplexes Zusammenspiel
Spastik kann als Begleiterscheinung verschiedener Demenzformen auftreten, insbesondere bei vaskulärer Demenz oder Demenzen mit Lewy-Körperchen. Bei Alzheimer-Demenz sind Veränderungen der Motorik, Versteifung von Gliedmaßen, Zittern und Spastik im Verlauf der Erkrankung möglich. Die genauen Mechanismen, die zur Entstehung von Spastik bei Demenz führen, sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass Schädigungen in den für die Bewegungssteuerung zuständigen Hirnarealen eine Rolle spielen.